Drabbar oftast yngre patienter (20-50 år). Symptomen är oftast långsamt påkommen dyspné.

Behandling

Antikoagulativ behandling

Alla patienter med tryck i lilla kretsloppet överstigande 50 mm Hg oavsett genes bör ha Waran om inga kontraindikationer föreligger.

Farmakologisk kausal  terapi

1. Prostaglandinanaloger. Förstahandsbehandling vid de svåraste formerna (NYHA IV) (1).
   • Epoprostenol (Flolan®) är en prostaglandinanalog. Betraktas som den mest potenta medicinen. Hög komplikationsrisk i form av blodförgiftning.
   • Treprostinil (Remodulin®) är en nyare behandling. Behandlingen kan ges subkutant, sannolikt med lägre kostnad, men det är osäkert om preparatet är lika effektivt som epoprostenol. Smärta i injektionsstället är en påtaglig biverkan.
   • Iloprosttrometamol (Ventavis®) är en prostaglandinanalog som går att tillföra via inhalation. Kräver tät dosering.
2. Peroral tablettbehandling. Förstahandsbehandling vid mildare former. Vid reversibel hypertension bör kalciumkanalhämmare ges, annars Sil­denafil eller Bosentan (1).
   • Fosfodiesteras-5-hämmare. Sildenafil (Revatio®). Finns som tablett. Billigare men mindre effektiv än Epoprostenol.  Kan kombineras med Bosentan. Billigast men sämre dokumentation än Bosentan.
   • Endotelinreceptorblockerare. Bosentan (Tracleer®). Finns som tablett. Billigare men mindre effektiv än Epoprostenol.  Kan kombineras med Sildenafil. Ger ofta leverpåberkan.
   • Kalciumkanalhämmare i höga doser har effekt vid de mildaste formerna, alltså där en reversibel komponent i den pulmonella hypertensionen har konstaterats vid utredning.

Behandlingseffekten bör utvärderas och följas upp av specialist.

Kirurgisk behandling

Dubbelsidig lungtransplantation botar patienten men tillgången till vävnad är dålig.

Referenser

1. Asplund K, Kärvinge C, Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2008 – Beslutsstöd för prioriteringar, Socialstyrelsen, Editor. 2008, Edita Västra Aros.