Vanligast. Förekommer i 0,2% i befolkningen. Generell eller mer lokaliserad hypertrofi.

Nedsatt diastolisk funktion leder till ökat fyllnadstryck.

Etiologi

Idiopatisk, Genetisk defekt, Endokrina el. Neuromuskulära rubbningar, Virus?

Symptom          

Dyspné, Angina, Synkopering, Svikt, Plötslig död

Utredning         

Riskbedömningen inkluderar hereditet, symtom, EKG, ekokardiografi och arbetsprov (1).

I status kan blåsljud, 4:e ton och bifid puls noteras.

Behandling      

Icke ihållande kammartakykardi är en värdefull prediktor hos vuxna (finns hos ca 20 procent), medan ett negativt bandspelar-EKG (48–72 timmar) har ett högt prediktivt värde för identifikation av lågriskpatienter. Patienter som räddas efter ett hjärtstopp har ca 10 procents risk per år för återfall och bör därför utrustas med en ICD (gynnsam effekt, visst vetenskapligt underlag) (1).

1. Farmaka. Negativt inotropa läkemedel kan användas som primärprevention (Betablockad, Amiodaron, Verapamil). 
2. ICD. Bör erbjudas till alla som överlevt ett hjärtstopp. Kan även övervägas efter riskbedömning som primärprevention.
3. Kirurgi. Septal myektomi bör övervägas vid lokaliserad hypertrofi som leder till obstruktion av aortaostiet.

Referenser

1. Asplund K, Kärvinge C: Socialstyrelsens riktlinjer för hjärtsjukvård – det medicinska faktadokumentet. Bergslagens grafiska AB, Lindesberg, 2004.