Etiologi

1. Autoimmun varm hemolys (vid autoimmuna sjukdomar t ex SLE, lymfom, vissa läkemedel)
2. Hereditär sfärocytos
3. Köldagglutininsyndrom (autoimmun kall hemolys)
4. Immunhemolys orsakad av läkemedel
5. Infektionsorsakad hemolys
6. Hemoglobinopatier (thalassemier, sickle-cell anemi)
7. Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist (orsakar s k favism, d v s hemolys vid intag av bondböna)
8. Mekanisk hemolys (t ex hjärtklaffar, vid maratonlöpning)
9. Kemiska/toxiska ämnen (t ex ormbett, bly, arsenik)
10. TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
11. DIC
12. Splenomegali
13. Idiopatisk

Utredning

Om den primära anemiutredningen visar misstanke om hemolys, kompletteras med följande:

1. Anamnes: hereditet för anemi (Sfärocytos? G-6-PD-brist/favism? Läkemedel som kan orsaka hemolys? Talassemi? Sickle-cellanemi?)
2. Blodutstryk (fråga efter: sfärocyter, fragmentocyter (ökat vid TTP), retikulocytos, sickle-celler?)
3. B-retikulocyter (högt p g a kompensatorisk ökad produktion av erytrocyter)
4. LD (högt p g a erytrocyter innehåller stora mängder LD)
5. S-haptoglobin (lågt/ej påvisbart – binder fritt hemoglobin i blodet)
6. DAT (Direkt Antiglobulin Test påvisar antikroppar bundna till erytrocyter – positivt vid varm autoimmun hemolys)
7. Vid misstanke om köldagglutininsyndrom: tag köldagglutininer
8. U-sticka: proteinuri (vid TTP)?, hemoglobinuri?
9. Vid misstanke om DIC: APTT, PK, fibrinogen, D-dimer, ev. antitrombin III
10. Misstanke om talassemi/sickle-cell anemi: beställ Hb-elfores

Handläggning

Varm autoimmun hemolys

Om misstanke (prover tydande på hemolys samt DAT-positiv) ges kortison i hög dos, prednisolon 1-2 mg/kg (t.ex. Betapred 12-16 mg x 1 i v)

Man bör vara återhållsam med blodtransfusion pga risken för transfusionreaktion (alloantikroppar) samt risk för njur- och cirkulatorisk påverkan.

Givetvis är blodtransfusion indicerad vid livshotande hemolys (”vitalindikation”) men då med försiktighet och noggrann övervakning.

Diskutera med blodcentralen innan, gör biologiskt förprov (ca 25 ml blod tillförs, därefter mycket långsam dropptakt – om ingen reaktion inom 20 minuter: fortsätt transfusionen).

Köldagglutininsyndrom

Om transfusion är nödvändig – använd blodvärmare.

Allvarlig icke-immun hemolys

Upprätthåll adekvat diures för att undvika njurskada pga hemoglobinuri (ge kristalloida lösningar, t ex Ringeracetat). Ställningstagande till blodtransfusion(er).

TTP

Hemolys, TPK sänkt, feber, njurpåverkan, neurologi

Plasmaferesbehandling är effektiv och skall påbörjas vid misstanke – diskutera akut med hematologjour för fortsatt handläggning!

DIC

Oftast svårt sjuk patient och handläggningen får diskuteras i samråd med IVA/narkosjour.

Hereditära hemolytiska anemier