Komplementbrist
Orsak
Olika genetiska defekter.
Agens
Klassiska vägen (C3, C5): Pneumokocker, H influensae etc.
Alternativa vägen (C2,, faktor B, properdin): Meningokocker, Pneumokocker, H influnsae, C albicans.
Klinik
Bakteriella infektioner, kapslade, enligt ovan.
C1r, C1s, C2, C4-brist kan ge SLE-liknande bild.
C1q-brist ger ökad infektionsbenägenhet och immunkomplexbildning med njur- och hudsjukdom som följd.
Behandling
Vaccination mot H influensae, Pneumokocker och Meningokocker.
Färskfrusen plasma.
Adekvat antibiotika vid infektion.