Orsaker                

 

• Primära antikroppsdefekt: Hypogammaglobulinemi, Ig-subklassbrister etc.
• Myelom. KLL
• Nyföddhetsperioden, ffa prematura barn.
• Nefrotiskt syndrom (Förlorar stora IgG-mängder via urinen).
• Cyklofosfamid. Azatioprin. Plasmaferes

 

Agens                 

 

Pneumokocker. H influensae. Moraxella. Meningokocker

 

Klinik                

 

Sepsis. Meningit

Luftvägsinfektioner: Otit, sinuit, pneumoni etc. 

 

Hypogammaglobulinemi

 

Definition

Brist på Ig G, M eller A. IgG-nivåer < 3.0 g/l. Normalt 7-17 g/l. IgA och/eller IgM £ 0,+5 g/l.

 

Varianter

CVID: Vanligast. Både pojkar och flickor.

Brutons: Bara pojkar. Debuterar tidigt. Bubbelbarn?

 

Klink

Uttalad trötthet. Upprepade purulenta infektioner. Avsaknad av adekvat sjukdomskänsla under infektion; ju mer uttalad bristen är desto mer diskreta symptom. Inflammatoriska prover och allmäntillstånd kan vara närmast ua. Rtg visar diskreta förändringar.

Risk för senkomplikationer.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Immunoglubulin i adekvata doser.

Liberal användning av antibiotika i förlängda kurer.

Ge inte levande vaccin!

 

IgG-subklassbrist

 

Definition

Brist på en eller flera subklasser av IgG. Osäker metodologi.

 

Klink

Som hypogammaglobulinemi. Lite olika klinik beroende på vilken subklass som saknas. Många får diagnosen asteni eller fibromyalgi.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Immunoglubulin vid samtidig IgA-brist eller tecken på begynnande organskada. Annars noggrann kontoll med avs på organskada. Låg IgA-halt vid IgA-brist (sic).

Liberal användning av antibiotika i förlängda kurer.

Vaccination mot kapselförsedda bakterier.

 

IgA-brist     

 

Klinik

Ökat antal infektioner. Adekvat till kraftigt svar på infektioner. Ibland samtidig IgG-subklassbrist. Association med autoimmuna sjukdomar, tumörsjukdomar.

Giardia lamblia skall misstänkas vid långvarig diarré.

 

Behandling

Information, släktutredning, fysisk träning.

Antibiotika, vaccination.

Immunglobulin om infektionstendens eller samtidig IgG-subklassbrist.

Risk för transfusionsreaktioner: Ig med låg IgA-halt.