Endokrint inaktiva tumörer / adenom

 

Vanligaste rubbningen. De här tumörerna diagnostiseras oftast mycket sent och är vid upptäckten väl synliga på MR och växer ofta extrasellärt. Patienten har sökt sjukvården antingen för lokala symptom från tumören – huvudvärk, synförsämring eller synfältpåverkan eller för varierande grad av hypopituitarism.

 

De endokrint inaktiva tumörerna kan producera varierande mängder av såväl gonadotropinerna LH och FSH som av den alfa-polypeptidkedja som är identisk i LH och FSH och humant koriongonadotropin (HCG). Omkring en tredjedel av patienter med endokrint inaktiva tumörer har förhöjda koncentrationer av alfa-peptiden i serum, vid diagnostillfället. Bestämning av denna alfa-subenhet kan användas som markör för tumörtillväxt.

 

Kraniofaryngiom

 

Dessa tumörer härrör embryonalt från epitelcellerna i Rathkes ficka och är den vanligaste tumören i hypotalamus / hypofysområdet hos barn och ungdom.

 

Symptom            

Huvudvärk. Synfältsdefekter. Diabetes insipidus.

Hos barn: Tillväxtrubbningar pga GH-brist

 

Behandling       

Små tumörer lämpar sig väl för transsfenoidal mikrokirurgi.

Vid de stora tumörerna reseceras partiellt tumören och strålas postoperativt

Monocystiska kraniofaryngiom kan behandlas med instillation av isotop

 

Sarkoidos, tuberkulos, metastaser

 

Metastaser främst från cancer i bröst, njure och prostata, kan också drabba hypotalamus-hypofysområdet.

Vanligen är de lätta att misstänkliggöra med MR som visar för dessa förändringar karakteristiska bilder.

 

Infarcering av hypofysen (hypofysapoplexi)

 

Symptom            

En typisk sjukhistoria vid hypofysinfarkt är att patienten akut drabbas av mycket svår huvudvärk, dimsyn, uttalad oro, allmänpåverkan och behov av sjukhusvård. Ju mer av hypotalamus som påverkas, desto mer omtöckning, feber och påverkad vätskebalans ses.

 

Utredning         

Oftalmologiskt status:

Okarakteristisk optikuspåverkan

Om infarkten är associerad med en expansiv process kan utöver n. Opticus också n. III, IV, VI drabbas liksom carotis interna och dess grenar med pareser och sensoriska bortfall som följd.

CT/MR: ökad hypofysvolym

 

Behandling       

Om högdossteroider medför att patienten mår bra och att visus och synfält normaliseras, kan expansiviteten i sellaregionen följas radiologiskt. Diagnosen (infarkt i tumör eller i normalhypofys) kan ställas i lugnare skede.

 Om infarkten skett i ett prolaktinom skall patienten omedelbart behandlas med dopaminagonist. Andra hypofystumörer exstirperas om de ger lokalsymtom.

 

Mb Sheehan

 

Mb Sheehan kallas den hypofysnekros/infarcering som uppstår i samband med förlossning som komplicerats av stora uterusblödningar och långvarig hypotoni. Vid exempelvis heparinbehandling under graviditet ökar risken för Mb Sheehan. Akut, total infarcering av hypofysen är ovanligt, incidensen är cirka två patienter per million och år.

 

Symptom            

Den typiska patienten får inte i gång amningen, får inte tillbaka menstruationerna inom förväntad tid och är extremt orkeslös, deprimerad.  

 

Visar successivt tecknen på panhypopituitarism:

• Bristande hyperpigmenteringsförmåga/blekhet (ACTH/MSH-brist).
• Utglesad behåring på pubes, i axiller, i ögonbryn (androgen-brist). Tunn krackelerad ansiktshud (GH-brist).
• Frusenhet
• Torrhet
• Långsamhet (TSH-brist)

 

Lymfocytär hypofysit

 

Lymfocytär hypofysit med varierande hypofyshormonsvikter är en ovanlig diagnos, ses främst hos kvinnor under eller efter graviditet. Förekommer tillsammans med andra autoimmuna  manifestationer såsom thyroidit eller diabetes mellitus.

MR-undersökning kan visa både tumörlikt förstorad, normalstor eller atrofierad hypofys. Man brukar följa upp förändringen med glesa MR-undersökningar.

Om förändringen tillväxer och hotar exempelvis chiasma utförs hypofysoperation.

 

Kongenitala anomalier

 

1. Pituitary stalk interruption syndrom (PSIS): Barn kan under fostertiden drabbas av en anläggningsanomali att bakloben inte vandrar ned adekvat till sin plats i bakre sella turcica. MR kan ange läget av denna ektopiska baklob alltifrån övre delen av stjälken, längs hypofysstjälken eller bredvid det adekvata baklobsläget. Patienterna drabbas av varierande hypofyssvikter, vanligast GH, LH, FSH och ACTH.
2. Mutationer i genen för den hypofysära transskriptionsfaktorn Pit-1 medför att GH, PRL och TSH cellerna inte färdigdifferentieras, varför syntesdefekter av dessa hormon uppstår. Mutationer i genen för transskriptionsfaktorn Prop-1 medför också multipla hypofyssvikter; alla uppvisar komplett GH-brist och LH, FSH-svikt samt en eller flera ytterligare svikter, mestadels TSH. Den livshotande ACTH-kortisolsvikten kan uppträda sent i livet hos dessa patienter.
3. Idiopatiska hypofyshypoplasier, vars orsaker ännu inte är kända, föreligger också med partiell eller total hypopituitarism.

 

Iatrogen hypopituitarism

 

Patienter som genomgått helkroppsbestrålning, hjärnparenkymbestrålning eller cytostatikabehandling av onkologiska skäl eller inför transplantation utvecklar ofta en GH brist och ibland ytterligare svikter.

Effekten av strålning pågår under många år och svikterna kan därmed bli diagnostiserbara först lång tid efter behandlingen.

 

Traumtisk hjärnskada

 

Endokrina sequele vid traumatisk hjärnskada har de senaste åren uppmärksammats allt mer. De flesta visar sig vara övergående de första 3-4 månaderna efter skadan. 12 månader efter skadan ses inga nytillkomna sviter som kan hänföras till den traumatiska skadan (1).

 

Referenser

 

1. Werner S: Endokrinologi. 2 ed. Liber, Ljubljana, 2007.