Tumörerna dominerar helt bland sjukdomarna i hypofysområdet och är den vanligaste orsaken till hypofysär överproduktion av hormoner. Incidensen av nydiagnostiserade hypofystumörer är 30 fall per miljon och år. De flesta tumörer hos vuxna diagnostiseras när patienten är i 30-60 års åldern. Metastasering är extremt ovanligt, endast enstaka publicerade fall. Hos barn är kraniofaryngiom den vanligaste hypofystumören.

 

Hypofystumörer och deras inbördes fördelning
Prolaktinproducerande	>30%
Endokrint inaktiva	30%
GH-producerande	20%
ACTH-producerande	10%
LH/FSH-producerande	2%
TSH-producerande	1%
Kraniofaryngiom	5%
Kolesteatom, hamartom, meningiom, granulom, metastaser, gliom, rabdomyosarkom	1%

 

PAD omfattar immunohistokemisk färgning av tumörcellerna för att stadfästa deras hormonproduktion samt sedvanlig bedömning av invasivitet, kärnanomalier, mitosfrekvens, adenom vs hyperplasi. Mikroadenom defineras som tumördiameter < 1 cm och makroadenom > 1 cm. Glöm inte att radiologisk bild som vid hypofysadenom finns hos 10% av friska individer!

 

Stadieindelning av hypofystumörer enligt Hardy-Wilson (1)
Grad
I	Sella normalstor
II	Sella förstorad
III	Misstanke om lokal invasivitet
IV	Omfattande destruktion av sella
Stadie
0	Ingen extrasellär extension
A	Suprasellär
B	3:e ventrikelns recess oblitererad
C	3:e ventrikeln utfylld
D	> 1 cm parasellär växt

 

Utredning

 

Sedvanlig utredning av hormonaxlar samt radiologi, se hypofysutredning.

 

Behandling

 

Primärbehandlingen vid prolaktinom är dopaminagonister. Vid övriga hypofystumörer är primärbehandlingen kirurgi och alla våra sex sjukvårdsregioner utför dessa operationer. Asymptomatiska hypofystumörer som upptäcks accidentiellt kan behandlas med aktiv expektans, förutsatt att de inte utgör något akut hot mot synen, framför allt hos äldre sköra patienter. Synfältskontroll och MRT görs med jämna intervall.

 

Medicinsk

1. Dopaminagonist vid prolaktinom
2. Somatostatinanalog vid GH, TSH-tumör
3. GH receptor antagonist vid GH-tumör

 

Kirurgi             

Preoperativa förberedelser

1. Sedvanlig hypofysutredning görs med provtagning avseende över- respektive underfunktion.
2. Vid endokrint inaktiv tumör (eller gonadotrop) kontrolleras särskilt FSH och alfa subenhet för att kunna följa postoperativt.

Behandlingen består av exstirpation / resektion alternativt cysttömning eller Yttrium-90 instillation vid kraniofaryngiom.

Nittiofem procent av alla tumörer kan tas transsfenoidalt via nässeptum eller via lateral rhinotomi. De övriga opereras transkraniellt beroende på tumörernas komplicerade växtsätt runt opticus och in i parasellära strukturer. Vid stora ingrepp är övergående diabetes insipidus vanligt, ibland förekommer SIADH. För ytterligare synpunkter kring själva hypofyskirurgi hänvisas till avsnittet i PM för operationer. 

 

Strålning          

Skall i första hand ses som ett komplement till kirurgisk behandling. I vissa fall kan strålning erbjudas som första behandling om kirurgi inte är lämplig. Vanligen ges en daglig dos av 1,8-2,0 Gy fem dagar per vecka till en sammanlagd dos till tumören av 40-50 Gy (1). Hormonhalterna efter strålbehandling sjunker långsamt med en halvering av koncentrationerna på c:a 2 år vilket innebär att det tar lång tid från behandling till behandlingseffekt.

 

Biverkningar    

De akuta biverkningarna består av illamående, trötthet, förlust av smak och lukt samt hårförlust.

Effekten av strålbehandlingen och risken för hypofysinsufficiens fortgår under många år varför lång uppföljning krävs. Ungefär hälften av patienterna får svikt av GH-, binjure-, tyreoidea- och gonadaxlarnah och behöver substitution (1). Patienterna har 50% risk för subnormala nivåer av minst ett hormon inom 5 år (2). Risken för sekundära tumörer är 1-2% på 20 års sikt (1).

 

Uppföljning      

Eftersom insufficiens kan uppkomma lång tid efter behandlingen krävs livslång uppföljning hos endokrinologisk expertis (1, 2).

 

Expektans

Kan tillgripas vid avsaknad av eller lindriga symptom i särskilda fall.

 

Prognos

 

Överdödlighet i kardiovaskulära sjukdomar och ett cirka 10 år förkortat liv har rapporterats hos patienter med GH-, endokrint inaktiva tumörer och kraniofaryngiom.

Kirurgens skicklighet betyder mycket för prognosen. Både kirurgi, strålbehandling, substitution av hormonbristerna har förfinats successivt och sjukdomarna diagnostiseras mycket tidigare nu än bara för ett decennium sedan.

 

Referenser

 

1. Werner S: Endokrinologi. 2 ed. Liber, Ljubljana, 2007.
2. Snyder P, Cooper D, Martin K, Treatment of gonadotroph and other clinically nonfunctioning adenomas. 2008, UpToDate.