Blåsdermatoser
Sköts av dermatolog. Remittera vid misstanke!
Pemfigoid
Etiologi Troligen Autoimmun
Klinik Idag betydligt vanligare än pemfigus. Gamla patienter.
Klåda (smärta hos pemfigus). Händer, fötter.
Bullae på rodnad botten (Pemfigus har inte rodnad).
Med blåsorna kommer pemfigoidmisstanken!
Diffdiagnoser Toxicodermi.
Diagnos Biopsi + IF.
Behandling Remiss. Ofta inläggning.
1) Steroider, lite mindre än pemfigus (50 mg), trappas ner.
2) Ev steroidsparande.
Pemfigus
Etiologi Autoantikroppar mot transmembranösa glykoprotein (cadheriner) i epidermis.
Klinik Vanligt på Balkan och i Syd- ostasisen, äldre patient.
Mycket smärtsamt. Besvärliga sår i munnen. Blåsan sitter högt upp i epidermis, går att flytta. Bullae utan rodnad i bottnen (pemfigoid har rodnad).
Diagnos Biopsi + IF.
Behandling Remiss dermatolog. Inläggning.
1) Steroider i högre doser än man tror (200 mg).
2) Azatioprim i steroidsparande syfte.
3) Ev livslång behandling.
4) Om pat svarar dålig på behanldling skall man misstänka lymfom och paramalignt fenomen.
Dermatitis herpetiformis
Etiologi Ännu inte helt klart. Något med gluten, celiaki..
Klinik Unga patienter
Starkt kliande utslag med papler och vesikler.
Knä, armbågar, perianalt. Hårbotten.
Ofta har man försökt steroider som inte hjälper.
Diffdiagnoser Pemfigus. Pemfigoid. Eksem. Toxicodermi. Scabies.
Diagnos Typisk lokalisation och utseende.
PAD på färsk lesion (subepitelial blåsa). Immunflourescens på frisk hud (IgA i basalmembran).
Sulfon po ger besvärsfrihet (ej patognomont).
Kemlab: Hb, LPK, Trc, Haptoglobin.
Behandling Remiss dermatolog vid misstanke
1) Glutenfri diet (ej om linjär IgA-dermatos).
2) Sulfon (Dapson®) po (Leprabehanlding. Ställer diagnosern).
3) Regelbundna kontroller (Sulfon: Hemolys / Agranulocytos. Malabsorbtion: Vikt / Hb / Sideropeni / B12-brist)
4) Ev lokal behandling med antibiotika+kortison.
IgA-dermatos finns också. Ej celiakibehanling men bra på sulfon.