Gallblåsecancer
Gallblåsecancern räknas till de extrahepatiska gallvägstumörerna och är relativt ovanlig i Sverige. Incidensen är cirka 5 fall per 100 000 invånare och år. Själva utvecklingen till cancer via cancer in situ beräknas ta c:a 15 år.
Ibland misstänks sjukdomen preoperativt då man vid ultraljud finner en väggförtjockad gallblåsa, vanligen med stenar. Oftast är det dock ett överraskningsfynd när PAD-svar anländer efter en elektiv galloperation. De flesta patienter med gallblåsecancer har också gallsten. Vid c:a 1 % av alla kolecystektomier finner man gallblåsecancer varför preparatet alltid skall öppnas på OP och skickas till PAD.
Epidemiologi
Gallstenar, ffa större än 3 cm. Porslinsgallblåsa är en specialvariant där man på ultraljud ser en förkalkning i väggen. Dessa gallblåseförändringar har en hög risk att bli maligna (15-60% beroende på studie och tid).
Kvinnor. Östrogen. Fetma. Hög ålder. Japan, Polen, Indien, Sydamerika, Nativa Amerikaner. Vanligare hos vita i USA. Arbete inom gummiindustri eller med senapsolja. Tyfoid-infektion. Kronisk inflammatorisk tarmsjukdom. Polyposis coli. Segmentell adenomyomatosis av gallblåsan. Anomalous pancreaticobilary duct junction (APBDJ).
Symptom
Kan debutera som akut eller kronisk kolecystit.
Ikterus. Viktförlust. Anorexia. Smärta i övre högra kvadranten. Generell svagehet.
GI-blödning. Högt ileus. Fistlar etc.
Utredning
- Ultraljud. Väggförtjockad gallblåsa med stenar. Porslinsgallblåsa – en gallblåsa med förkalkning i väggen
- CT-buk. Ger bättre bild av eventuell spridning, kärlengagemang, resektabilitet etc.
- MR / MRCP. Ger ytterligare info om den lokala spridningen om resektionsmöjligheten. Görs inte rutinmässigt.
- Följande kan bli aktuellt i specialfall:
- ERCP. Kan ge lite diagnostisk information men ffa för att avlasta.
- Laparaskopi med biopisi.
- Finnålspunktion. Bara för att konfirmera diagnosen i avancerade fall. Skall inte göras om radikal excision bedöms som möjlig.
- Kolecystografi. Används sällan nu för tiden.
Patologisk indelning
Adenocarcinom (80-95%). A) Papillär. B) Tubulär. C) Mucinös D) Signettceller.
Anaplastiskt carcinom (2-7%).
Skivepitelcancer (1-6%).
Adenosquamöst carcinom. Carcinoider. Småcelliga tumörer. Malignt melanom. Lymfom. Sarkom.
Stadieindelning
Stadieindelning enligt Nevin: | TNM staging | Definition | |
I | Växt begränsad till mukosan | 0 | Tis-Carcinoma in situ; N0; M0. |
II | Invasion till gallblåsans muskelskikt | I | T1a-Tumören invaderar mucosa. T1b-Tumörern invaderar muscularis; N0; M0. |
III | Invasion genom gallblåsans alla lager, men ej i lymfkörtlar | II | T2-Tumören invaderar perimuskulär bindväv; Ingen växt utanför seros eller in i levern; N0; M0. |
IV | Genom alla lager och i körtlar vid ductus cysticus | III | T3-Tumören perforerar serosa eller växer in i annat organ (växt < 2 cm in i levern); N1; M0 eller T1; N1; M0 eller T2; N1; M0 eller T3; N0; M0. |
V | Inväxt i lever eller fjärrmetastaser. | IVA
IVB |
T4-Tumören växer > 2 cm in i levern eller in i två eller fler närliggande organ.
N0 eller N1; M0 eller vilken T som helst, M2; M0 eller vilken T som helst, vilken N som helst; M1. |
Handläggning
Indelas i tre kliniska situationer vilket avgör handläggningen
Cancer som upptäcks vid laparoskopisk eller öppen kolecystectomi utan tidigare misstanke om cancer.
- Om diagnosen ställs peroperativt bör man konvertera till öppen operation och radikal kolecystekomi (inkl leverresektion) skall utföras. Om man inte kan utföra detta själv sluts patienten och remitteras till intresserad leverkirurg.
- Om diagnosen kommer postoperativt avgör T-graden vidare handläggning.
- T0 – T1a. Kolecystektomi räcker.
- T1b. Diskussion om kolecystectomi eller radikal operation skall utföras.
- T2 (invasion i muscularis propria). Radikal kolecystectomi. 2 alternativ:
- Hela gallblåsan + minst 2 cms djup av levern avlägsnas (Wedge).
- Resektion av segment IVb och V (görs i Lund samt även intraop radioterapi).
- Reoperationen sker c:a 2,5 mån efter primäroperationen.
- Om primäroperationen gjort laparoskopiskt skall huden runt portarna excideras.
Cancer som identifieras innan operation, samma princeper gäller om upptäckt efter primäroperation.
- Operation skall endast utföras om man anser radikal kirurgi möjlig. Man skall inte operera för att debulka.
- T3 och T4 kräver ofta formell segmentell leverresektion eller mer.
- Om man inte kan få fri marginal till ductus koledokus eller tumören sitter i gallblåsehalsen skall koledoken tas bort och hepaticojejunostomi skall anläggas.
- I Lund görs ofta intraoperativ strålbehandling (IORT).
- Operationsområdet markeras med clips för postoperativ möjlighet till riktad strålbehandling.
- I följande fall är radikal resektion omöjlig och operation kontraindicerad
- Multipla levermetastaser.
- Ascites
- Multipla peritoneala metastaser.
- Fjärrmetastaser.
- Extensiv inväxt i hepatoduodenal-ligamentet.
- Inväxt i eller ocklusion av stora kärl.
- Dåligt skick hos patienten.
- Adjuvant cytostatika är inte aktuell i stadie I, II och III. Ger ingen ökad överlevnad.
Icke-kurativ behandling
- Alla patienter som inte blir föremål för radikal operation skall behandlas palliativt.
- Avlastning av gallvägarna. Wallstent att föredra om OP ändå inte är aktuellt.
- Intestinal bypass om tumören obstruerar tarmen.
- Smärtstillning.
- Radioterapi extern kan övervägas (sällan) i pallivativt syfte. Dåligt tumörsvar.
- Kemoterapi (sällan). De flesta studier som är gjorde har c:a 10-30 patienter. Kräver mer forskning.
Cytostatika | Response rate |
Intraarteriell Fluorouracil + Adriamycin samt Mitomycin c iv |
34 |
Fluorouracil + Mitomycin c |
25 |
Fluorouracil + Mitomycin c + Leukoverin |
30 |
Cisplatin + Fluorouracil |
38 |
Paclitaxel + Fluorouracil |
10 |
Gemcitabine + Cisplatin. |
61 |
Prognos
Stage I | Stage II | Stage III | Stage IV | |
2 års överlevnad | 45% | 15% | 4% | 2% |
Medianöverlevnad | 19 mån | 7 mån | 4 mån | 2 mån |