Dessa tumörer är associerade till kronisk gallstas, cirrhos, hemochromatos, skleroserande kolangit, ulcerös kolit och kongenital cystisk leversjukdom. De har oftast större lokal spridning vid upptäckten än HCC och är mycket aggressiva. Kolangiocarcinom förekommer både intrahepatiskt och extrahepatiskt.

De intrahepatiska tumörerna handläggs som hepatocellulär cancer (se ovan). Går oftast inte att operera eftersom de ofta kommer från hilus och därför oftast engagerar både höger och vänster lob.

När de sitter juxtapapillärt skall de däremot handläggas som periampullär pankreascancer, medan de i övriga fall, d v s proximala extrahepatiska gallgångstumörer, handläggs enligt nedan. Tumörer som växer i bifurkationen för höger och vänster levergång kallas för Klatskin-tumörer.

Symptom

Ikterus. Klåda. Feber. Kolangit

Nedsatt matlust. Viktnedgång. Diffus magvärk

Utredning

1. Kemlab. Blodstatus, Kreatinin, natrium, kalium, Leverstatus, inklusive bilirubin, Amylas, Albumin, CRP, SR, PK-INR, APTT, B-glukos
2. Radiologisk utredning och avlastande behandling
   1. Ultraljud. Primär utredning, som kan ge mycket information rörande stenar, gallvägsdilatation och avgöra om spridning föreligger. Föreligger spridning kan utredningen avslutas och punktion genomföras för diagnos.
   2. MR-lever / MRCP
   3. ERCP. ERCP är bäst både när det gäller diagnostik och att samtidigt kunna avlasta gallvägarna.
   4. PTC
3. Preoperativ utredning
   1. CT-buk + thorax.
   2. Leverangiografi. Om inte MR är tillräcklig för kartläggning.

Handläggning

Behandlingsbeslut. Generellt kan sägas att kolangiocarcinom ej skall opereras kurativt om:

1. Sjukdomen har metastaserat eller växt över på intilliggande organ
2. Det föreligger inväxt i ligamentets kärl, v. porta eller a. hepatica
3. Det föreligger tumörväxt in i andra ordningens gallgångar i båda loberna.

Behandling

1. Kurativ behandling. Leverresektion, storlek beroende på var cancern sitter. Om tumör i koledokus Wedge-resektion + Roux-slynga.
2. Palliativ (avlasta gallflödet)
   1. Endoprotes.
   2. Wallstent. Om kurativ behandling inte är aktuellt.
   3. Roux-slynga. Hepaticojejunostomi.