Mekanismerna tangerar genesen till aortadissektionen och består i degeneration av elastisk och muskulär vävnad inom kärlväggen. Aortaväggen försvagas och dilateras successivt. Bikuspid aortaklaff förekommer hos c:a 2% av befolkningen. Det finns en klar association mellan bikuspid aortaklaff och proximal aortadilatation, dissektion och annuloaortic ectasia. Incidensen är c:a 10 / 100 000 personår. Medelålder vid diagnos är 69 år, kvinnor är vanligen äldre än män vid diagnos. Aortaruptur ligger bakom 60% av mortaliteten i denna patientkategori.

Rökning, samt alla övriga riskfaktorer associerade med ateroskloeraos är också riskfaktorer för aortaaneurysm. Syfilis och infektiös aortit är mer ovanliga orsaker.

När diametern nått 5 cm ökar rupturrisken och ökar sedan med ökande diameter. Varje centimeters diameterökning ger en rupturriskökning med faktor 2. Rökning, KOL, hög ålder, hypertoni, ffa diastolisk hypertension medför ökad risk för aneurysmruptur.

Utredning

Ibland hörs ett diastoliskt blåsljud som beror på aortainsufficiens, orsakad av aortarotens dilatation.

Rtg pulm kan ge ledtrådar. 85% av alla patienter med thorakalt aneurysm har breddökat mediastinum (1).

Diagnosens ställs vanligen med hjälp av UKG eller DT/MR-angio.

Handläggning

Konservativ behandling

Behandling med betablockad har visats minska den progredierande dilatationshastigheten, minskad risk för dissektion och död. Studierna är gjorda på Marfan-patienter men kan sannolikt appliceras på vilka som helst.

Aggressiv behandling av hyperlipidemi förordas också med eftersträvade LDL-nivåer < 1,8 mmol/L (1).

Rökstopp är centralt i behandlingen.

Amerikansk litteratur förespråkar kontroller med DT eller MR initialt var 6:e månad för att fånga aneurysm-tillväxt (1).

Operationstid

Vanligen förespråkas operation vid aneurysmdiameter på 5,5-6,0 cm i aorta ascendens eller 6,0-6,5 cm i aorta descendens. Vid Marfans syndrom rekommenderas operation vid aneurysmdiameter 4,5-5,0 cm (1).

Situationer där man är mer aktiv med operation är snabb progress, associerad aortainsufficiens eller aneurysm-associerade symptom.

Övriga riskfaktorer för ruptur är rökning, tidigare stroke eller coronarsjukdom, bukaortaaneurysm och kvinnligt kön (1).

Operationsteknik

Om klaff och rot inte är involverade används vanligen en enkel tub-graft.

Om roten är involverad används vanligen en kompositgraft med mekanisk klaff-konduit, sk Bentall-procedur. Denna procedur kräver reinplantation av coronarartärerna in i Dacron-graftet (1).

30-dagarsmortaliteten efter kirurgi ligger kring 10%. Risken för paraplegi är c:a 14%. Komplikationsriskerna är lägre vid endovaskulär åtgärd, vilket dock inte är helt accepterat ännu.

Prognos

Vid aneurysmdiameter > 6,0 cm är 5-årsöverlevnaden 56% (1). De som undergår elektiv kirurgi har en 85% 5-årsöverlevnad jämfört med 66% (medikamentell behandling) och 37% (de som genomgår akut kirurgi).

Referenser

1. Ramanath VS et al, Acute aortic syndromes and thoracic aortic aneurysm. Mayo Clin Proc May 2009;84(5):465-481.