Aortadissektion anses uppkomma när en skada i intiman uppstår vilket leder till att blod tränger in till en skadad underliggande media som karaktärieras av elastisk degeneration och förlust av glatt muskelatur. Detta leder till att en falsk lumen bildas. Denna falska lumen kan expandera fort, proximalt eller distalt. Incidensens är c:a 3 / 100 000 personår. 2/3 av patienterna är män.

Riskfaktorer för dissektion är hypertoni (nästan 75% av patienterna med dissektion har hypertoni) och övriga sedvanliga riskfaktorer för ateroskleros, där rökning och hyperlipidemi är särskilt värt att nämnas.

Hereditära former med s k ”hereditär medianekros”, Marfans sdr, Ehler-Danlos familjär aortadissektion och annuloactic ectasi förekommer. Trubbigt trauma, kokain och graviditet är andra orsaker. 5% av alla dissektion är iatrogena (endovaskulära åtgärder).

Ovanliga former av aortadissektion är

• Aortctic ulcer som förekommer i aorta descendens i 90% av fallen och uppkommer vanligen vid kraftig arteroskleros.
• Intramuralt hematom som uppkommer då vaso vasorum rupturerar inom aortaväggens media.  Detta ger en aortainfarkt och resulterar i 1/3 av fallen i en dissektion distalt eller proximalt. I 10% av fallen sker en regress.  

Yngre dissektionspatienter har vanligen bikuspid aortaklaff eller är tidigare aortaoperarade och har vanligen inte hypertoni. Äldre patienter har vanligen hypertoni och ateroskleros samt förekomst av aneurysm.

Indelning          

Indelas enligt Stanford

• Typ A (proximal) – Dissektion proximalt om subclavia sinister. Utgör c:a 60% av alla dissektioner.
• Typ B (distal) – Dissektion distalt om subclavia sinister.
• Ovanliga former är aorta ulcer och intramuralt hematom, se ovan.

DeBakey har också gjort en uppdelning som inte används kliniskt i samma utsträckning.  

 

Symptom          

Akut påkommen, kraftig, skärande, skarp smärta. VAS 8-10. Utstrålning i ryggen. Akuta, svåra smärtor förekommer i 75-96% av fallen och migrerande smärtor i 17% (Typ A) (1). Den abrupta debuten förekommer i 90% av fallen. Symptomen beror på var dissektionen befinner sig och kan således vara mångfacetterade. Typ A-dissektion ger vanligen bröstsmärta medan typ B kan ge smärta förlagd till ryggen eller buken.

Ovanligare symptom är (1, 3):

• Buksmärta (22% typ A, 43% typ B).
• Synkope (13%)
• Aortainsuff och hjärtvikt förekommer i 32% av fallen (Typ A) (1)).
• Diarré, kräkning, ont i halsen, feber, hosta.

Dissektioner förekommer oftast på morgonen (8-9) och under vintermånaderna (3).

Utredning

 

Status                 

AT (smärtpåverkad patient).

Cor (diastoliskt blåsljud förekommer i 44% av fallen med typ A och 13% av typ B (3)).

BT (blodtryck i båda armarna, har vanligen lågt eller högt blodtryck, hypertoni förekommer i 70% av fallen med typ B och 36% av fallen med typ A).

Kärl (radialis och femoralis sidlika och pulssynkrona? Oliksidiga pulsar förekommer i 30-50% av fallen vid Typ A – dissektion (1, 3)). 

• Avsaknad av höger a brachialis (15%)
• Avsaknad av höger a femoralis (15%)
• Avsaknad av vänster a femoralis (14%)
• Avsaknad av vänstera brachialis (12%)
• Avsaknad av vänster carotis communis (6%)

Neuro (klassikern är paraplegi pga påverkan på ryggmärgens kärlförsörjning. Neurologiska symptom förekommer i 6-19% av fallen av Typ A – dissektion (1)).

Kemlab             

CRP (Normalt CRP 8 tim och längre efter smärtdebut gör diagnosen mindre trolig, inflammationen i kärlväggen ger upphov till detta).

D-dimer skall ha mycket hög sensitivitet och högt negativt prediktivt värde (100% enligt somliga studier (3)). Specificiteten är däremot låg.

Kraftig leukocytos är inte ovanligt pga stressreaktionen.

Fyslab               

EKG (ST-höjningsinfarkt förekommer i 1-2% av fallen vid Typ A – dissektion (1)).

UKG (första 4 cm kan visualiseras, dubbellumen i aortaroten kan förekomma).

TEE har en sensitivitet på 90% för typ A- och 80% för typ B-dissektioner (3).

Radiologi            

Rtg pulm kan ge ledtrådar. 85% av alla patienter med thorakalt aneurysm har breddökat mediastinum (3), ibland förekommer pleuravätska. 10-15 % har normal rtg pulm (!).

Konventionell angiografi eller ännu hellre CT-angiografi ger diagnos. Sensitiviteten är 93% (3).

Diffdiagnoser  

Andra orsaker till bröstsmärta vanligast. Lurigast är dissektion som engagerar kranskärl och brukar då vara i stort sett omöjligt att skilja från akut koronart syndrom med EKG-påverkan och TNT-släpp. Dissektionen ger vanligen mer hyperakut debut och rivande, slitande, huggande karaktär jämfört med den kardiogena smärtan som har ett mer crescendoliknande förlopp samt är mindre uttalad.

Kan vid atypiska symptom förväxlas lumbago (ryggsmärta), stroke (neurologiska symptom), tarminfektion (magont och diarré), akut buk (buksmärta, kräkning, diarré), halsont (dissektion upp i carotiderna), pneumoni (bröstsmärta, feber och hosta).

Diagnos             

CT-angiografi.

Behandling      

Grundbehandling

Grunden för all behandling är IVA- eller HIA-vård med särskild kontroll på BT, hjärtrytm och urinproduktion.

Sängvila.

Smärtbehandling, förslagsvis Inj Morfin 1 mg/ml, 5-10 ml vb (fega inte, upprepa vid behov) är viktigt.

Trycksänkande behandling. Måltrycket systoliskt 100 – 120 mm Hg (1, 2, 3). Eftersträva bibehållen organperfusion.

• Nitroprussid iv i kombination med Betablockerare iv är bäst (3).
  • Nitrodropp skall inte ges utan samtidig betablockad. Betablockad skall ges tills HF ligger kring 60/min.
  • Trandate (labetalol, blockerar såväl alfa som betareceptorer) är ett attraktivt val.
  • Vid behov av kort halveringstid (labilt blodtryck, förstående operation) kan Esmolol (Inj Brevibloc®) vara fördelaktigt.  
• ACE-hämmare, diuretika, calciumblockare, perlinganitinfusion kan också bli aktuellt.
• Se även PM för akut och malign hypertoni.

 

Stanford typ A

Akut operation (1-2% mortalitet var timme).

Aggressiv blodtrycksbehandling enligt samma principer som typ B tills operation kan utföras.

Stanford typ B

Tillståndet behandlas konservativt i första hand.

Kirurgisk eller endovaskulär åtgärd reserveras till patienter med refraktär smärta, där blodtryckskontroll inte är möjligt, vid refraktär hypertoni, vid progredierande dissektion trots behandling eller vid komplikationer såsom extremitetsischemi, aortaruptur, periaortalt läckage eller dåligt organperfusion.

Tillståndet och utläkningen kan följas med CRP, ett sjunkande tyder på att processen avstannat.

Intramuralt hematom

Vid förekomst i aorta ascendens, motsvarande Stanford typ A, är mortaliteten hög, kring 30-40%. 20% utvecklas till dissektion. Därför rekommenderas operation på samma sätt som konventionella typ A-dissektioner (3). Intramuralt hematom med lokalisation motsvarande typ B har lägre mortalitet (3-årsmortalitet på 20%).

Tidig och sen outcome är jämförbar med patienter som har klassisk dissektion.

Graviditet och dissektion

Behandlingen är densamma som vid övrig dissektion med ett undantag. Efter 30:e graviditetsveckan skall gravida kvinnor med dissektion som involverar aorta ascendens genomgå akut kejsarsnitt innan kirurgisk reparation av aorta (3).

Komplikationer

Typ A-dissektionen kan kompliceras av tamponad, myokardischemi och hjärtsvikt. Båda typerna kan kompliceras av ruptur och försämrad organperfusion.

Uppföljning     

I Uppsala följs en av disskektionerna upp med MR var 6:e månad (1). Amerikanska experter rekommenderar uppföljning med DT eller MR efter 1, 3, 6, 9 och 12 månader samt därefter årligen (3). Undersökningen skall kartlägga hela aorta, inte bara där tidigare skada varit eftersom ny dissektion kan ske var som helst i aortas utbredning.  

Aortadissektion är en systemisk aortasjukdom där patienterna har en livslång överrisk för ny dissektion, aneurysmformation och ruptur (3). Blodtryck skall  behandlas aggressivt med måltryck < 120/80 mm Hg (3), särskilt har ARB visat goda resultat i nylig japansk studie (3).  

Prognos            

Stanford typ A

Konservativ strategi (medikamentell behandling endast) medför 24 tim mortalitet på 20%, 48 tim mortalitet på 30% och 1 mån mortalitet > 50%.

Trots operation ligger mortalitetssiffrorna på 10-35% (3). Om chock vid ankomst är mortaliteten 50% vs 9% vid hemodynamisk instabilitet.

Stanford typ B

Sjukhusmortaliteten ligger på 13%, 32% hos dem som måste genomgå kirurgi.

1-års – överlevnad på 85%.

Referenser

1. Toss H, Akut bröstsmärta, G. Norrman, Editor. 2007, Akutmedicinkursen: Uppsala.
2. Hägg A, Högt blodtryck, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
3. Ramanath VS et al, Acute aortic syndromes and thoracic aortic aneurysm. Mayo Clin Proc May 2009;84(5):465-481.