Monoclonal gammapathy of undetermined significance (MGUS)

apr 2nd, 2010 | Filed under Hematologi, Maligna blodsjukdomar, Medicin

Prevalensen i totalbefolkningen ligger kring 1% och stiger kraftigt med ökande ålder.


Utredning


För förslag kring utredning av M-komponent se separat PM.


Handläggning


Risk för malign transformation

Risken för malign omvandling i totala populationen med MGUS är 1% per år. Efter 10 år hade 10% omvandlas malignt, 21% efter 20 år och 26% vid 25 år. Risken ökar med M-komponentens koncentration.

Sambandet mellan M-komponentens kokncentration vid diagnostillfället och risken för att utveckla malign sjukdom under en 20-års-period, baserat på material från Mayo-kliniken (1).
M-komponentens koncentration, g/l Risk för malign om transformation, %
< 5 14
5-10 16
11-15 25
16-20 41
21-25 49
26-30 64


Information

Informationsbiten är en grannlaga uppgift. Samtidigt som att det är viktigt att patienterna är uppmärksamma på symptom som kan tyda på malign transformation (såsom ex skelettsmärtor etc) vill man undvika oro och stigmatisering. Glöm inte bort att många patienter aldrig kommer få symptom eller malign transformation. Informationen måste individualiseras. Lycka till!


Kontroller

Samtliga patienter med MGUS bör följas livslångt. Om M-komponenten är liten och förväntad överlevnad är kort kan man tumma på denna grundregel.

Målsättningen med uppföljningen är att så tidigt som möjligt upptäcka tecken till malign transformation, i synnerhet innan skelettdestruktioner och njurinsufficiens uppträder och så tidigt så att patienten tål aktiv behandling. Förloppet vid transformation kan växla, det kan ske en långsam eller snabb ökning av M-komponenten, antingen direkt efter diagnos eller efter en längre tids stabil nivå.

Patienterna bör kontrolleras avseende

  • Symptom eller statusfynd talande för malign plasmacellssjukdom eller lymfoproliferativ sjukdom såsom skelettsmärtor, lymfkörtelförstoring, förstoring av lever och mjälte, hyperviskocitet, allmänsymptom. Separat fokus på ev amyloidos såsom makroglossi, hjätpåverkan, neuropati och nefros.
  • P-Elfores med fastställande av M-komponentens klass och S-Ig-nivåer.
  • U-Elfores med särskild myelomfråga.
  • Elstatus inkl krea och kalcium.
  • Blodstatus med diff.
  • Vid skelettsmärtor bör konventionell röntgen eller datortomografi alltid utföras, inklusive axialskelett.

Patienter med små M-komponenter (IgG < 15 g/l, IgA < 10 g/l) bör följas var 3:e-4:e månad första året och därefter med glesare (6-12 mån) intervall. Patienter med större M-komponenter (IgG > 15 g/l, IgA > 10 g/l) bör ägnas särskild uppmärksamhet och bli föremål för tätare kontroller hos hematolog. Se riktlinjer kring detta i PM avseende M-komponent.


Referenser


  1. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  2. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.