M-komponent

apr 2nd, 2010 | Filed under Diagnostik, Hematologi, Kemlab, Maligna blodsjukdomar, Medicin, Proteinmiljö

Detta PM avser beskriva handläggningen av nyupptäckt M-komponent. Vid färdig primärutredning skall patienten förses med diagnosen MGUS, Mb Waldenström eller Myelom. M-komponent kan även förekomma vid annan lymfoproliferativ sjukdom samt Amyloidos. Se separat PM för handläggning av dessa tillstånd.

Bland 930 patienter med nyupptäckt M-komponent i  Malmö 75-89 blev den primära diagnosen MGUS hos 72%, myelom hos 19% och Mb Waldenström 2%, annan lymfoproliferativ sjukdom 6% och amyloidos 1%.


Definition


Smalt band vid elektroforetisk separation av proteinerna i serum.


Utredning


Anamnes och status

Fokus på tecken talande för malign plasmacellssjukdom eller lymfoproliferativ sjukdom såsom skelettsmärtor, lymfkörtelförstoring, förstoring av lever och mjälte, hyperviskocitet, allmänsymptom. Separat fokus på ev amyloidos såsom makroglossi, hjätpåverkan, neuropati och nefros.


Kemlab

  • P-Elfores med fastställande av M-komponentens klass och S-Ig-nivåer.
  • U-Elfores med särskild myelomfråga.
  • Elstatus inkl krea och kalcium.
  • Blodstatus med diff.


Radiologi

Vid skelettsmärtor bör konventionell röntgen eller datortomografi alltid utföras, inklusive axialskelett.


Diffrentialdiagnostik


MGUS

Asymptomatiskt myelom

Symptomatiskt myelom

Waldenströms sjukdom

M-komponent i serum < 30 g/l

 M-komponent i serum > 30 g/l Närvaro av M-komponent i serum eller urin M-komponent i serum typ IgM
 och och/eller och och
Andelen (klonala) plasmaceller i benmärg < 10% Andelen (klonala) plasmaceller i benmärg > 10% Närvaro av (klonala) plasmaceller i benmärg Samtidig infiltration i benmärgen av lymfoplasmocytoida celler som har en karakteristisk immunfenotyp
Inga tecken till myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada Inga tecken till myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada Närvaro av myelomrelaterad organ- eller vävnadsskada  
Inga tekcen till annan lymfoproliferativ B-cellssjukdom, amyloids eller annan Ig-relaterad vävnadsskada.      


Handläggning


Efter grundutredning bör M-komponenten kunna karaktäriseras som MGUS, Mb Waldenström eller Myelom. Vid samtliga utom MGUS alternativt tecken till amyloidos eller annan lymfoproliferativ sjukdom utfärdas remiss till hematolog.

Dessutom remiss hematolog om fynd av

  • Symptom som kan antyda myelom ellera annan malign sjukdom såsom skelettsmärtor eller osteoporos
  • Onormala laboratoriefynd som kan antyda myelom-relaterad organskada
  • Signifikant Bence-Jones proteinuri (> 500 mg/l)
  • M-komponent av typ IgD eller IgE oavsett koncentration
  • M-komponent av typ IgG > 15 g/l
  • M-komponent av typ IgA > 10 g/l
  • Nedsatt njurfunktion (viktigt att utesluta amyloidos)

Vid säkerställd MGUS torde kontrollerna kunna ske på lägre nivå.


Referenser


  1. Turesson et al: Diagnostik och uppföljning av patienter med små M-komponenter. Läkartidningen nr 4 2010 volym 107.
  2. Nordic Myeloma Study Group och UK Myeloma Forum: www.bcshguidelines.com/pdf/MGUS_Guidelines_Final_090209.pdf.
  3. Svenska riktlinjer för hur patienter skall utredas vid misstanke om myelom: www.sfhem.se/Filarkiv/EJ-SFH-AeGDA-Dokument/Nationella-riktlinjer/(offset)/10.