Medicinska PM

Ikterus avser en gulfärgning av kroppens vävnader orsakad av en ökad koncentration av bilirubin i plasma och kroppsvätskor.

Normal: P-bilirubin: 4-22mmol/l

Ikterus: P-bilirubin: 35-50mmol/l

Symptom:

Vägledande övriga symtom:

1. Klåda – Stasikterus
2. Feber – Kolangiter, Alkoholhepatit
3. Smärtor – Gallsten, Primär skleroserande kolangit, ibland: akut hepatit, cirkulationsstörning
4. Diarré – Stasikterus, Primär tarmsjukdom
5. Trötthet, viktminskning – Ospesifikt
6. Leverencefalopati , Ascites – Levercirros
7. Leverförstoring – Leversjukdom, Riedellob, KOL

Differentialdiagnos:

I. Prehepatisk

• Hemolytisk ikterus
  • Okonjugerad (ej direkt reagerande) bilirubin
  • Normalfärgad urin (kan senare bli mörk p.g.a. urobilin)
  • Retikulocytos, COHb
• Hematom.

II. Hepatisk

• Hepatocellulär ikterus
  • Akut: ASAT/ALAT
  • Kronisk: PK
  • Orsaker: Akut hepatit (viral, toxisk, läkemedel) Kronisk hepatit, Cirros, Cirkulationsrubbning . Se även PM för patologiska levervärden i Kemlab.
• Gilberts syndrom
  • Intermittent okonjugerad hyperbilirubinemi
  • Mindre mängd eller aktivitet av Bilirubin-UGT
  • Normalvariant, ofarlig
• Dubin-Johnsons syndrom
  • Mutation av canalicular multispecific organic anion transporter (cMOAT) protein
  • Isolerad stegring av konjugerat bilirubin och intermittenta buksmärtor
  • Leverbiopsi ger diagnos
• Crigler-Najjar
  • Typ I: Inget Glukuronyltransferas, Död vid 2 år, Kernikterus
  • Typ II: Bilirubin-UGT med sämre aktivitet, ses hos små barn, ofta ej encefalopati

III. Posthepatisk

• Stasikterus
  • Dilaterade gallvägar på ultraljud/CT
  • ALP
  • ASAT/ALAT
  • Orsaker: Tumör, Sten, Inflammation

Utredning:

1. Anamnes

– Debut, Förändring över tid

– Färg på avföring och urin

– Övriga symtom (se ovan)

– Läkemedelsförbrukning

– Utlandsresa

– Blodtransfusioner (hepatit)

– Malignitet, viktminskning

– Gallstensproblem

– Missbruk

1. Status

– Yttre tecken på leversjukdom (Spiders, Palmarerytem, Telangiektasier, Petekier, Endokrina föändringar, Ascites, Caput Meduse)

– Leverpalpation

– Courvoisiers tecken (palpabel gallblåsa – malignitet)

– Mjältpalpation

– Lymfkörtlar, Bukpalpation, Hudinspektion, Andra tumörer

– Temperatur

1. Kemlab

– PK, ASAT/ALAT, Albumin (hepatocellulär skada)

– ALP, GT (kolestasstas, levertumör)

– CDT (alkoholskada)

1. Ultraljud/CT

– Vidgade intra- och/eller extrahepatiska gallvägar

– Sten, Tumör

1. ERCP eller PTC

– Kan kombineras med terapeutisk åtgärd

1. MRC

– Icke-invasiv

1. WHVP

– Portal hypertension eller portatrombos

1. Biopsi
2. Exploration

Internmedicinsk utredning:

– Hb, Lpk, Tpk, SR – Elstatus – Tyroideaprover – fritt T4 och TSH – S-Kolesterol och triglycerider – misstanke om NASH (non-alcoholic steatohepatitis) – Leverstatus o ASAT, ALAT, ALP, Bilirubin o Albumin, PK(INR) – mått på leverfunktionen – Elfores inklusive alfa-1-antitrypsin, IgG, IgA och IgM – Hepatitserologi o HAV, HBV, HCV, CMV, EBV – Autoantikroppar: o SMA – förhöjt ffa vid KAH o ANA – förhöjt ffa vid KAH o LKM1 – förhöjt ffa vid KAH o AMA – förhöjt ffa vi PBC – Ceruloplasmin – utredning av Mb Wilson – Se-Järn, TIBC, Ferritin – för att utesluta hemokromatos

Handläggning

En ikterisk patient kan vänta tills nästa dag om inte kraftig ikterus, rejäl påverkan på bilirubin, påverkat AT eller feber. Bör därefter remitteras till kirurgisk eller medicinsk klinik för utredning (=inläggning). Ultraljud behöver inte göras akut utan kan vänta tills nästa dag.

Fortsatt handläggning beror på etiologi.

Långvarig ikterus leder till defekt absorbtion av fettlösliga vitaminer, däribland vitamin K, vilket tillsammans med nedsatt leverfunktion leder till koagulationsdefekter. Glöm ej kogulationsstatus innan operation.