Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk kolestatisk leversjukdom av oklar genes. PSC karaktäriseras av inflammation och fibros i de intra- och/eller extrahepatiska gallgångarna. PSC är vanligare bland män (2:1), och de flesta får diagnosen innan de fyllt 40 år. Etiologin är okänd, men troligen har immunologiska faktorer stor betydelse.

 

I de allra flesta fallen är PSC associerad till inflammatorisk tarmsjukdom, oftast i samband med ulcerös kolit men även i vissa fall med Crohns sjukdom.

 

Symtom            

 

Asymtomatiska patienter med avvikande leverprover.  

Klåda, trötthet, icterus.  

Kolangitattacker med buksmärta och feber.  

Komplikationer av kronisk leversjukdom såsom esofagusvaricer och ascites

 

Diffdiagnoser  

 

Primär billiär cirros (PBC). Choledochuskonkrement. Gallgångscancer.

 

Utredning

 

Kemlab            

Se PM för Patologiska leverprover i Kemlab. Fullständig labgenomgång är väsentligt med särskilt fokus på andra orsaker till leversjukdom (hepatitserologi och autoantikroppar) och leverfunktion (PK, Albumin).

 

ALP är nästan alltid förhöjt i kombination med lindrig transaminasstegring. för det mesta är ALP åtminstone 3 gånger högre än övre normalvärdet. Vid PSC, till skillnad från PBC, förekommer ibland betydande fluktuationer av ALP (med flera enheter), utan att kliniska symtom föreligger samtidigt.

 

Röntgen            

Kolangiografi, oftast genom ERCP, visar typiska förändringar med multipla fokala förträngningar och kaliberväxlingar i de intra- och/eller extrahepatiska gallgångarna.

 

Endoskopi        

Koloskopi bör utföras på alla patienter som får diagnosen PSC för att utesluta inflammatorisk tarmsjukdom.

 

Diagnos             

 

En förutsättning för diagnos är typiskt utseende vid kolangiografi samt uteslutning av sekundär kolangit: Sekundär skleroserande kolangit, Gallstenssjukdom, tidigare gallkirurgi, kongenitala gallvägsförändringar, kolangiocarcinom, kemoterapi, idiopatisk duktopeni.  

 

Behandling

 

1. Behandling av symtom till följd av kronisk cholestas
   • Klådbehandling (antihistaminer, exempelvis Atarax).  
   • Brist på fettlösliga vitaminer substitueras.
   • Osteopeni- / osteoporosbehandling (Kalcium, Vitamin D3, Bisfosfonater).  
2. Behandling av PSC-specifika komplikationer
   • Kolangitsymtom behandlas med avlastning och antibiotika.
   • Striktuerer kan någon gång dilateras (stent eller endoprotes anläggs via ERCP) eller åtgärdas kirurgiskt. Ibland blir dränage med PTC aktuellt.
   • Dominant striktur handläggs enligt nedan.
3. Behandling av komplikationer till portal hypertension (Esofagusvaricer, ascites, encefalopati). Se ovan.  
4. Specifik behandling
   • Ingen dokumenterad behandling som bromsar sjukdomsförloppet finns att tillgå. Ursodeoxycholsyra (URSO, Ursofalk) har en dokumenterad effekt vid PBC, men någon likande dokumentation vid PSC finns inte.
   • Levertransplantation. För patienter med svårartad PSC är levertransplantation den enda terapeutiska alternativet. Resultaten av transplantation är goda med en 5-årsöverlevnad på 75-85%.

 

Uppföljning     

 

Dessa patienter bör följas livslång för behandling enligt ovan och efterforskande av komplikationer enligt nedan.

 

Komplikationer

 

Specifika komplikationer till PBC

• Coloncancer. Patienter med PSC och samtidig ulcerös colit, särskilt de med total colit, har en ökad risk för coloncancer. Regelbunden screening med coloskopi vartannat år bör därför övervägas hos dem.
• Kolangiocarcinom. Den mest fruktade komplikationen vid PSC är utan tvekan risken för utveckling av kolangiocancer. Diagnosen kan misstänkas vid plötslig klinisk försämring och plötsligt försämrade leverprover. Ett stort problem i sammanhanget är svårigheterna att påvisa ett kolangiocarcinom hos en PSC-patient. Denna cancerform smyger i gallvägarna och ERCP-utseendet är likartat med avancerad PSC. Även ultraljud och datortomografi av lever och gallvägar har dålig sensitivitet och specificitet. De mest använda metoderna är tumörmarkörerna Ca-19-9 och CEA.
• Dominerande gallvägsstriktur. När en tät striktur förekommer i choledochus eller i en av huvudgrenarna till höger och vänster leverlob, kallas det för en dominerande striktur. Patienter som utvecklar en dominerande striktur söker ofta för progredierande cholestas med icterus, klåda och kolangitsymtom. Dilationsbehandling (inklusive temporär stent) med hjälp av ERCP är oftast indicerad vid symtomgivande dominanta strikturer, särskilt när det föreligger prestenotisk dilatation.
• Blödning från stomala varicer. Förekommer hos patienter med PSC och samtidig ulcerös kolit som är kolektomerade och har utvecklat portal hypertension. Lokal behandling kan försökas i samråd med kolorektalkirurg. Behandling av porta-trycket med icke-selektiva betablockerare och långverkande nitrater är indicerade. Vid sviktande medicinsk behandling bör levertransplantation övervägas vid denna otrevliga komplikation.
• Koledokuskonkrement.

Komplikationer vid kronisk cholestas såsom trötthet, klåda, steatorré, brist på fettlösliga vitaminer: A, D. E och K samt Osteoporos.  

Komplikationer vid ”end-stage” PBC (leversvikt och portal hypertension) såsom blödande esofagusvaricer, ascites, spontan bakteriell peritonit samt encefalopati. Se även ovan.