Primär biliär cirrhos (PBC) är en cholestatisk leversjukdom som vanligtvis drabbar medelålders kvinnor.

Histologiskt karakteriseras PBC av inflammation i portafälten, gallgångsnekroser och fokal destruktion av de små intrahepatiska gallgångarna. Nuförtiden har patienterna mycket sällan cirrhos vid diagnos.

 

Etiopatogenesen vid PBC är oklar. Med tanke på att flera olika immunologiska avvikelser förekommer i högre grad hos PBC-patienterna än andra, anser de flesta att PBC orsakas av störd immunreglering.

 

Symtom            

 

Asymptomatiska med avvikande leverprover (50%).

Klåda, trötthet, icterus.  

Komplikationer av kronisk leversjukdom (esofagusvaricer, ascites etc)

Associerade autoimmuna sjukdomar

Övriga associerade tillstånd (UVI:er, Pancreasinsuff, Lgl-förstoring vid porta hepatis).

 

Diffdiagnoser  

 

Läkemedelsinducerad leverskada. Primär och sekundära levertumörer. PSC. KAH.  Choledochuskonkrement. Celiaki.

Se även PM för Patologiska leverprover i Kemlab.                           

 

Utredning 

 

Status                 

Hepatomegali. Splenomegali.

Hud (Ökad hudpigmentering, melaninbetingat. Excoriationer p g a klåda. Xantelasma. Icterus).

Bröstpalpation då bröstcancer förekommer i ökad omfattning vid PBC.

 

Kemlab             

ALP är nästan alltid förhöjt i kombination med lindrig transaminasstegring. Till skillnad från PSC (Primär Skleroserande Cholangit) förekommer sällan fluktuationer av ALP.

 

Kombinationen ALP-stegring, AMA-positivitet och stegring av IgM är de klassiska avvikande lab-parametrarna.

 

Röntgen            

Ultraljud (för att utesluta gallgångsobstruktion).  

Datortomografi (ett alternativ om ultraljud är svårgenomförbart).  

Bentäthetsmätning (för att utröna risken för osteoporos).  

 

Patologi            

Leverbiopsi bekräftar sjukdomen.  

 

Endoskopi        

Gastroskopi (för att utesluta esofagusvaricer).

 

Behandling

 

1. Behandling av symtom till följd av kronisk cholestas
   • Klådbehandling (antihistaminer, exempelvis Atarax).  
   • Osteopeni- / osteoporosbehandling (Kalcium, Vitamin D3, Bisfosfonater).  
2. Behandling av komplikationer till PBC (Sjögrens syndrom, malabsorption, steatorré, hyperkolesterolemi)
3. Behandling av komplikationer till portal hypertension (Esofagusvaricer, ascites, encefalopati). Se ovan.  
4. Specifik behandling
   • Ursodeoxycholsyra (Ursofalk®) har en dokumenterad effekt vid PBC. Flera studier har visat att PBC-associerad cholestas förbättras både biokemiskt och histologiskt, samt att behandlingen fördröjer tiden till transplantation och utveckling av cirrhos. Däremot verkar inte symtomen påverkas av behandlingen. Ursofalk botar inte sjukdomen.
   • Levertransplantation. För patienter med svårartad PBC är levertransplantation det enda terapeutiska alternativet. Resultaten är goda med en femårsöverlednad på c:a 80%.

 

Komplikationer

 

Specifika komplikationer till PBC

• Malabsorption/steatorré (Orsakas av nedsatt sekretion av gallsyror).
• Osteopeni (Okänd orsak).
• Hyperkolesterolemi
• Primär levercancer (HCC).

 

Komplikationer vid ”end-stage” PBC (leversvikt och portal hypertension). Se även ovan.  

• Blödande esofagusvaricer
• Ascites
• Spontan bakteriell peritonit
• Encefalopati