Dödsorsaker hos dessa patienter är utveckling av hjärnödem med ischemi och inklämning som följd alternativt utveckling av sepsis och multiorgansvikt.

Definitioner

Akut leversvikt (ALF)

Snabbt progredierande leversjukdom med kraftigt derangerade levervärden, encefalopati och koagulopati hos en individ utan tidigare känd leversjukdom. Utveckling av encefalopati sker 1-8 veckor efter icterusdebut (2). Dessa patienter har i relativt stor utsträckning hjärnödem. Dålig prognos utan levertransplantation.

Hyperakut (urakut) leversvikt

Snabbt sviktande leverfunktion med encefalopatiutveckling inom en vecka (2).  

Subakut leversvikt

Utveckling av encefalopati 2-6 månader efter debut av icterus (2). Dessa patienter har låg förekomst av hjärnödem, men ändå en dålig prognos.

Etiologi

Se uppställning i PM för Patologiska levervärden i Kemlab. Toxisk påverkan, virushepatiter, ischemisk hepatit, högerkammarsvikt, acute fatty liver off pregnancey och malign infiltration bör nämnas särskilt.

Dekompensation vid levercirrhos utgör 80% av alla leversvikt. Innebär ytterligare försämring av redan sviktande lever. Orsaken finns ofta att finna bland varicblödning, SBP, hepatorenalt syndrom eller PSE.

Symtom

Ofta utvecklas icke-specifika symtom som trötthet och illamående hos en tidigare frisk individ. Detta leder sedan till ikterus och slöhet, som snabbt kan gå över i koma eller sepsis och multiorgansvikt. Komplikationer i form av encefalopati, infektioner och blödning förekommer.

Diffdiagnoser

Sepsis med multiorgansvikt, Överdos av läkemedel (narkotika), Cirkulationssvikt med svår           leverpåverkan, Hjärnödem vid herpesencefalit med samtidig leverpåverkan

Utredning

Utredningen syftar till att fastställa etiologisk diagnos samt svårighetsgraden av leverskadan.  

Anamnestiska uppgifter är som alltid mycket viktiga för att fastställa etiologisk diagnos. Om inte patienten kan lämna anamnes bör anhöriga tillfrågas om symtom, hur fort det hela har utvecklats, eventuellt läkemedelsintag och toxisk påverkan.

Behandling

1. Vårdnivå. Handläggning av fallen sker i regel genom samarbete mellan hepatolog, levertransplantationskirurg och IVA-läkare.
   • IVA-vård är regel.
   • Patient med akut fulminant leversvikt och encefalopati som har RLS 2, och där levertransplantation kan komma i fråga, skall vårdas på IVA vid levertransplantationscentrum på Sahlgrenska Universitetssjukhuset i Göteborg eller på Huddinge sjukhus.
2. Alla patienter med akut, svår leversvikt som uppfyller kriterierna för dålig prognos avseende överlevnad, skall bedömas för eventuell levertransplantation.
3. Komplikationer till akut, svår leversvikt är viktigt att åtgärda. Huvudsyftet med behandlingen är att stötta vitala funktioner hos patienter med god prognos tills de har återhämtat sig, samt att förbereda för levertransplantation hos patienter med dålig prognos.
   • Cirkulatorisk stabilitet.
   • Övervakning och behandling av njurfunktion (risk för hepatorenalt syndrom).
   • Acetylcystein
   • Bredspektrumantibiotika bör övervägas efter adekvata odlingar och septiska komplikationer behandlas på sedvanligt sätt.
   • Behandling av leverencefalopati
   • Behandling av eventuellt hjärnödem.
   • Behandling av koagulopatin (Konakion®, FFP).
   • Metabol stabilitet (Kontrollera glukosomsättning, risk för hypoglykemi mm).
   • Andningsunderstöd vid respiratorisk svikt.

Prognos            

Akut leversvikt (ALF)

–    50% överlever utan transplantation.

–    15% blir transplanterade.

–    35% dör utan transplantation.