Prevalens: <0,1%. Debuterar i sena tonåren med livslång duration. Kan ses som en dissociation av sömnen där paralys och drömmar förekommer utan medvetandesänkning.

Patofysiologi    

Brist på orexin (hypocretin) som reglerar vakenheten

Symptom           

• Sömnattacker (obligata)
• Kataplexi (90%, plötslig bilateral tonusförlust i tvärstrimmig muskulatur, f.f.a. vid starka affekt)
• Paralys (33%, ångestladdad förlamning i REM-sömn vid insomnande el uppvaknande)
• Hypnagoga hallucinationer (33%, livliga hallucinationer ofta i samband med paralys)
• Mardrömmar
• Sönderhackad sömn
• Ambulatorisk automatism
• Paranoid psykos

Sömnkurvan (EEG) visar typiskt omedelbar övergång från vakenhet till REM-sömn.

Behandling       

• Koffein 100-300 mg / d (lindriga fall)
• Modafinil (Modiodal®), förbättrar vakenheten genom att potentiera adrenerg cerabral aktivitet
• Antideppressiva (särskilt klomipramin och MAO-hämmare) hjälper genom REM-suppression