Autoimmun hepatit

aug 29th, 2009 | Filed under Gastroenterologi, Leversjukdomar, Medicin

Autoimmun hepatit (AIH) är en kronisk leverinflammation av oklar genes som karaktäriseras av

  1. Histologiskt förekomst av interfashepatit.
  2. Biokemiskt förekomst av leverrelaterade autoantikroppar och
  3. Hypergammaglobulinemi.

 

Ett okänt virus, läkemedel eller toxin kan vara en utlösande faktor som leder till defekter i cellförmedlad alternativt antikroppsförmedlad immunitet. Leversjukdomen drabbar mest kvinnor (70%) och kan debutera i alla åldrar. Index-leverbiopsi visar oftast en kronisk hepatit även om patienten har ett kliniskt insjuknande som vid en akut hepatit.

  

Symptom         

 

Trötthet (85%). Illamående. Smärtor under höger arcus.

Hepatomegali (78%). Splenomegali.

Ikterus. Ledbesvär.

Ascites. Esofagusvaricer. Encefalopati 

 

Kemlab        

     

Se PM för patologiska leverprover i Kemlab.

 

Specifika fynd vid autoimmun hepatit innefattar

  • Stegrat IgG i elforesen.  
  • Förekomst av autoantikropparna SMA, ANA och LKM1.

 

Diagnos

 

Diagnosen baseras på en kombination av klinik, biokemi och patologiska fynd.

 

  1. Biokemiska fynd                   
    • Transaminasstegring. ASAT och ALAT är ofta >2-3 gånger normalvärdet.
    • Hypergammaglobulinemi. IgG 1,5 gånger normalvärdet.
    • Förekomst av SMA och/eller ANA med titer på > 1/80.
  2.  Patologiska fund
    • Leverbiopsi visar periportal och/eller periseptal inflammation (”piecemeal necrosis”) med tät lymfocytinfiltration.
  3.  För att ställa diagnosen AIH krävs även:
    • Avsaknad av viral etiologi (negativ hepatitserologi).  
    • Ingen eller endast marginell cholestas kliniskt, biokemiskt eller histologiskt.  
    • Inga hållpunkter för alkoholleversjukdom, läkemedelsutlöst leverskada eller annan toxisk leverskada.

 

Behandling

 

Graden av leverinflammation vid histologi, snarare än graden av leverdysfunktion (mätt med PK och bilirubin), avgör om immunosuppressiv behandling skall sättas in. Det kan dock finnas kontraindikationer.

 

Standardbehandlingen, som består av steroider i kombination med azatioprin alternativt enbart steroider i hög dos, är likvärdigt effektiva behandlingsstrategier vid svår AIH. Ofta krävs långtidsbehandling.

 

AIH är en sällsynt indikation för levertransplantation (< 5 % av alla transplantationer).

 

Prognos

 

De flesta patienter uppnår remission vid standardbehandling med prednisolon och/eller azatioprin, men recidiv är vanligt vid försök till utsättande av behandling, särskilt under de första 2-3 åren.

 

Levertransplantation kan vara nödvändig för det fåtal patienter som inte svarar på immunosupprimerande behandling eller utvecklar dekompenserad leversjukdom.