Etiologi

Förvärvade rubbningar (vanligast)

Trombocytrubbningar

1. Kvantitativa defekter (se PM för trombocytopeni) Defekt produktion, ökad nedbrytning, splenomegali (ansamling)
2. Kvalitativa defekter (Ses vid t.ex. uremi, leukemi, myelom och autoimmuna sjukdomar)

Defekter i koagulationssytemet

1. P.g.a. Leverskada (brist på koagulationsfaktorer, trombocytdysfunktion och ökad fibrinolytisk aktivitet)
2. P.g.a. K-vitaminbrist (ses vid defekt resorption (gallsjd, celiaki), defekt bakterieflora och malnutrition)

Ökad proteolytisk aktivitet

1. Lokalt. Hemangiom m.m.
2. Generellt. Chocktillstånd, obstretiska komplikationer, op i thorax, pankreas, prostata, thyroidea och höftled.

Disseminerad intravasal koagulation (DIC)

1. Skador på t.ex. placenta och stora rörben
2. Utbredd vävnadsnekros
3. Sepsis

Läkemedelsinducerade trombocytrubbningar

1. Trombocytfunktionsinhiberande. ASA, andra antiinflamatoriska, Dextran m.fl.
2. Trombocytopeni Immunologisk, toxisk (inkl. strålning)

Antikoagulationsbehandling

1. Heparin och lågmolekylärt heparin
2. K-vitaminantagonister (Waran®)
3. Trombolytisk behandling
4. Inhibering av GPIIb/IIIa (Reo-pro®)

Medfödda rubbningar

Trombocytrubbningar

1. Defekt produktion
   • Fanconianemi (autosomal recessiv, aplastiskanemi med ökad känslighet för AML, ofta dövhet, låg IQ, missbildningar)
   • Aplastisk benmärg (okänd genes)
   • Kongenital trombocytopeni (defekt trombopoetinreceptor)
2. Defekt funktion
   • Trombasthenia Glanzmann (defekt GPIIb/IIIa)
   • Bernard-Souliers syndrom (defekt GPIb)
3. von Willebrands sjukdom

Defekter i koagulationssytemet

1. Hemofili
   • Hemofili A (brist på faktor VIII)
   • Hemofili B (brist på faktor IX)
2. Faktor XI-, XII- och VII-brist

Andra orsaker till blödningsbenägenhet

Petechier / Hud- slemhinneblödningar.

Provtagningsartefakt pga trombocytagglutination i EDTA-blod.

Hudblödningar pga senil purpura, steroidpurpura eller factitia.

Utredning

 

Anamnes

Grad och typ av blödningar? Föranlett läkarbesök? Problem i samband med tandextraktioner?

Petechier? Näsblödningar? Stora blåmärken? Mjukdelshematom? Ledblödningar?

Vid vilken ålder debuterade blödningsbenägenheten?

Feber? Avmagring? Svettningar?

Tidigare blödningsproblem?

Läkemedel (ASA/NSAID, Kinin/Kinidin, Sulfa, Heparin, ReoPro). Nyinsatta sensaste månaden?

Alkoholkonsumtion?

Hereditet?

Status

AT (Petechier? Slemhinneblödningar? Blåmärken?)

Cor, pulm, BT.

Buk

Lgl

Kemlab

Blodstatus, diff. Elstatus, krea, leverstatus.

U-sticka, F-Hb.

P-proteiner (Elfores, M-komponent?).

APTT (förlängs vid hemofili och heparinbehandling).

PK (högt vid leversjukdom och Waranbehandling).

P-fibrinogen.

Blödningstid                        

• Sänkt vid: Trombocytopeni, Defekt trombocytfunktion, vWs
• Används mycket sällan då osäkerheten och användarberoendet är stort.
• Trombocytdefekt blir därför en uteslutningsdiagnos oftast.

Handläggning

Gör en screen enligt ovan för att se vilken del av koagulationssystemet som är påverkat. Om primära hemostasen är defekt bör man gå vidare med studier av trombocytadhesiviteten och besämning av von Willebrand-faktorn.

Om den primära hemostasen är normal utreds den humorala hemostasen, vid förhöjd APTT går man vidare med analys av faktor VIII respektive IX.

Vid alla former av svåra blödningsrubbningar (även lättare former av hemofili) skall koagulationsjouren kontaktas akut.

Ledtrådar till korrekt blödningsgenes och behandling

 

Situation	Symptom	Kemlab	Behandling
Defekt koagulation p.g.a. leverskada	Blödningsbenägenhet	PK ­	Plasmatransfusion (vid svåra defekter) Protrombinkoncentrat (inför kirurgi) K-vitamin (vid brist)
Generellt ökad proteolytisk aktivitet	Diffus, sivande blödning	Fibrinogen¯ D-dimer ­ Ev APT-tid ­	Fibrinolyshämmare (Cyklokapron®)
DIC	Teckan på organsvikt med njur- och respirationspåverkan Ovanligt med blödningar	TPK ¯ PK ­ Fibrinogen ¯ APT-tid ­	IVA Behandla underliggande sjukdom Vätsketerapi Andningsvård Dextran (Plasmodex®) (volymexpander) Blod (när faktorer och trc är förbrukade)
Trombocytrubbningar	Petekier Slemhinneblödningar	BT ­	Trombocyttransfusion Fibrinolyshämmare (Cyklokapron®)
vWs	Petekier Slemhinneblödningar	BT ­ APT-tid ­	Koncentrat med faktor VIII och vWF Fibrinolyshämmare (Cyklokapron®)
Hemofili	Blåmärken Ledblödningar (upprepade blödningar leder till leddefekter) Muskelbödningar Urinvägsblödningar Ökad risk för intrakraniella blödningar	APT-tid ­	Faktor VIII eller IX tillförs Faktor VIIa i akutskede för patienter som utvecklat inhibitorer
Heparin och LMWH		APT-tid ­	Effekten kan delvis neutraliseras av protamin
Waran®		PK ­	Fibrinolyshämmare (Cyklokapron®) Plasma Ev. protrombinkomplex K-vitamin (Konakion®)