Wegeners granulomatos är en vaskulitsjukdom som dessutom ger symptom från luftvägarna och njurarna. Ungefär 50 personer drabbas varje år i Sverige.

Incidensen är ca 10 per miljon invånare medan prevalensen är ca 30 per miljon invånare.

Sjukdomen drabbar alla åldrar, men debuterar vanligen i 40-årsåldern. Kvinnor och män drabbas lika ofta.

Symptom

Övre luftvägar

Övre luftvägsengagemang förekommer i upp till 90% av fallen och inkluderar frekventa mediaotiter som kan leda till bestående hörselnedsättning.

Näsengagemang förekommer också hos majoriteten av patienter och kan leda till återkommande crustabildningar, septala perforationer och ibland sadelnäsa.

Frekventa sinuiter, ofta sekundärinfektion med Staphylococcus aureus, är vanligt.

Engagemang av larynx och trakea förekommer och leder då inte sällan till subglottisstenos. Denna sjukdomsmanifestation förekommer framför allt hos barn och yngre vuxna.

Nedre luftvägar

Nedre luftvägsengagemang förekommer hos flertalet patienter (ca 90%).

Ofta hosta och hemoptys.

Röntgen påvisar multipla pulmonella (ofta skarpt avgränsade) infiltrat och noduli.

Någon enstaka gång kan lungsjukdomen kännetecknas av diffusa blödningar, vilket innebär sämre prognos.

Njurar

Njurengagemang förekommer hos ca 80% av patienterna. Vid obehandlat fulminant njurengagemang är överlevnaden ca 5 månader.

Övriga engagemang

Övriga organ som kan angripas är ögon, hud, muskuloskeletala systemet, nervsystemet, mage, tarm.

Urogenitala och kardiella manifestationer är mindre vanliga (10-20% av patienterna).

Nekrotiserande vaskulit i urinblåsa, prostata och uretra.

Perikardit är vanligaste kardiella engagemang.

Utredning

Viktigast är att vid multiorganengagemang misstänka vaskulitsjukdom och samtidigt utesluta infektion eller disseminerad tumörsjukdom.

Laboratoriediagnostiken visar uttalad leukocytos, normokrom och normocytär anemi, trombocytos och stegring av akutfasreaktanter. Till mera specifika analyser hör C-ANCA och antikroppar riktade mot PR3. Diagnostisk sensitivitet för PR3 ELISA ligger på ca 90%.

Sediment undersökning av urin för att påvisa njurskada

I tidigt skede bör man frikostigt genomföra röntgen av thorax och bukorgan. Vid behov CT eller MR av hjärnan.

PAD utgör jämte den kliniska sjukdomsbilden en hörnsten i diagnostiken. Histologisk verifikation av diagnosen bör eftersträvas. Biopsiställe avgörs utifrån organengagemang. PAD visar ofta förekomst av granulom, nekroser och vaskuliter. Njurbiopsi visar bild av fokal-segmentell glomerulonefrit med fibrinoida nekroser och proliferativa förändringar.

Behandling

Cyklofosfamid är nästan alltid förstahandsläkemedel vid obehandlad Wegeners granulomatos. Målsättningen vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma närmast mild leukopeni.

Samtidigt brukar man använda högdos kortikosteroider, initialt i form av infusioner, därefter peroralt.

De ofta förekommande luftvägsinfektionerna brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol, som visat sig ha inte bara ett adekvat antibakteriellt spektrum utan även immunmodulerande egenskaper vid Wegeners granulomatos.