Klassifikation av primära vaskuliter

Chapel Hill Consensus Conference on the nomenclature of systemic vasculitis

Vaskuliter som drabbar stora blodkärl

D v s aorta och dess avgångsgrenar:

• Jättecellsarterit. Lymfocyt/makrofagmedierad arterit vars predilektionsställe är temporalisartärerna. Sjukdomen drabbar patienter i 50-årsåldern eller äldre. Ofta associerat med polymyalgia reumatika. 
• Takayasus arterit. Granulomatös inflammation i aorta och dess närmaste förgreningar. Förekommer hos unga och medelålders individer.

Vaskuliter som drabbar medelstora blodkärl 

T ex artärer som försörjer njurar, lever, hjärta, hjärna, tarm:

• Polyarteritis nodosa. Nekrotiserande blodkärlsinflammation i medelstora och mindre artärer. Kan också drabba kapillärer och venoler. Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är njurar och mag-tarmkanalen. 
• CNS vaskulit. Ofta granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i CNS. Vid den primära formen av vaskuliten är sjukdomen en renodlad CNS-åkomma med i stort sett inga patologiska fynd utanför hjärnan.
• Kawasakis sjukdom. Blodkärlsinflammation som kan drabba i stort sett alla storlekars artärer (inkl. aorta) och är associerat med mukokutana symtom. Koronarartärer ofta involverade. Typisk för barnaåren.

Vaskuliter som drabbar små blodkärl

• Wegeners granulomatos. Granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom kapillärer och venoler, företrädesvis i övre och nedre luftvägar samt i njurar. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Churg-Strauss syndrom. Granulomatös inflammation med inslag av eosinofila infiltrat i medelstora och mindre blodkärl, framför allt i luftvägar. Ofta associerat med astma och eosinofili. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Mikroskopisk polyangiit. Nekrotiserande vaskulit som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler. Vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit. Ofta lungpåverkan. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Henoch-Schönleins purpura. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala IgA-depositioner. Hud, tarm, leder och njurar ofta engagerade.
• Kryoglobulinemisk vaskulit. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunglobulindepositioner. Associerat med förekomst av kryoglobuliner i serum. Hud och njurar ofta involverade.
• Kutan leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kutan småkärlsinflammation utan tecken på systemengagemang.
• Urtikariell vaskulit. Oftast, men inte alltid, begränsad till hudkostymen. En minoritet i denna sjukdomsgrupp uppvisar tecken på komplementkonsumtion och kan då ha inre organengagemang.

Patogenes

Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell kryoglobulinemisk vaskulit).

Endotel-specifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).

Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangiit).

Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex Wegeners granulomatos, Takayasus arterit, Churg-Strauss syndrom).

Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).

Vårdnivå

De flesta vaskulitsjukdomar bör utredas, behandlas och följas upp av läkare med erfarenhet och kompetens för denna sjukdomsgrupp (företrädesvis reumatolog vid regionssjukhus. Utredning och behandling av polymyalgia reumatika och temporalisarterit kan med fördel skötas av allmänläkare eller specialist i internmedicin.