Kronisk reumatisk systemsjukdom som kännetecknas av inflammation/ förstörelse och som kan drabba i stort sätt alla organ i kroppen. Inflammationen vid SLE är typiskt medierad av immunkomplexdepositioner i de drabbade vävnaderna och består ofta av immunglobuliner och komplement-faktorer.

Sjukdomsorsaken är okänd. 90% av de drabbade är kvinnor i åldern 15-45 år.

Predisponerande faktorer

• Genetiska faktorer.
• Miljöfaktorer som inducerar och/eller aggraverar SLE:
• Läkemedel (>70 st, bl a hydralazin, prokainamid, fenytoin, isoniazid, D-penicillamin)
• Solljus och solarieljus (både UVA och UVB)
• Kvinnliga könshormoner / P-piller / Graviditet.
• Dietära faktorer (L-canavanin i alfa-alfa groddar)
• Infektioner och trauma?

Symptom

Organförstörande sjukdom, med engagemang av njurar, myokard, lungvävnad, CNS, svåra autoimmuna penier, vaskuliter.

Icke-organförstörande sjukdom, med engagemang av hud, leder, senfästen, muskler, serösa hinnor (ex pleura, perikard, peritoneum).

Sjukdomen uppvisar ofta ett skovvist förlopp. Det kliniskt mest påtagliga vid ett skov är:

Nedsatt allmäntillstånd. Trötthet. Feber, subfebrilitet. Artralgier, artriter.

Håravfall. Hudutslag. Slemhinnemanifestationer

Utredning

Reumatolog bör kontaktas i tidigt skede. Utred om multiorganengagemang föreligger.

Kemlab

SR (inflammatorisk aktivitet).

Blodstatus (förekomst av hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni).

Urinsticka (proteinuri/hematuri som tecken på njurskada).

ANA (nästan alltid positiv men låg specificitet) och anti-dsDNA (positiv i c:a 50% av fallen men indikerar då nästan alltid SLE) .

C3-C4 nivåer (ofta sänkta).

Kardiolipidantikroppar (förekommer vid det associerade fosfolipidantikroppssyndromet: tromboser, embolier, spontanaborter).

Fyslab och radiologi

EKG

Lungrtg

ev njur-och lungfunktionsundersökningar

Diagnos

Kriterier fastställda av American College of Rheumatology:

För diagnos krävs 4 av totalt 11

1. Ansiktserytem (fjärilsexantem, oftast över näsan och kinderna, nasolabial fåran sparas)
2. Diskoida erytem (fjällande, lämnar ärr)
3. Känslighet för solljus
4. Sår i munhålan (ofta smärtfria)
5. Icke-erosiva artriter
6. Serositer (pleurit eller perikardit)
7. Njursjukdom (persisterande proteinuri >0,5 g/dygn eller patologisk sediment)
8. Neurologisk sjukdom (ff a epilepsi eller psykoser)
9. Hematologisk sjukdom (hemolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni, trombocytopeni)
10. Immunologiska aberrationer (LE-celler eller antikroppar specifika för ds DNA eller anti-Sm, eller falskt positiv Wassermanreaktion – WR)
11. Förekomst av kärnantikroppar (ANA)

Indelning

Fem typer av lupus erythematosus

• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Diskoid lupus erythematosus
• Subakut kutan lupus erythematosus
• Läkemedelsinducerad lupus erythematosus
• Overlaptillstånden inkluderande mixed connective tissue disease (MCTD)

Behandling

Information till patienten/att tänkta på vid uppföljning

• Informera om vikten av att skydda sig från sol-ljus
• Vikten av ett hälsosamt leverne (pga ökad risk för kardiovaskulära händelser, rök-stopp, motion, kontrollera lipider)
• Ökad risk för infektioner, pat bör kontakta VC vid feber.
• Osteoporos och D-vitaminbrist
• Ökad risk för malignitet (screening för cervikal/bröst/colon cancer ?)

Eftersom handläggningen beror på skovets svårighetsgrad, är det viktigt att utreda omfattningen av detta. Den typiska frekvensen är ett skov/2-3 år.

Förebyggande av skov

Undvik precipiterande faktorer enligt ovan.

Avsluta inte immunosuppressiv/klorokinfosfat behandling för tidigt, risk för recidiv.

Vaccinera patienten / Behandla infektioner prompt

Mindre skov

Typiskt för ett mindre skov är symptom av icke-organförstörande karaktär, d v s symptom från rörelseapparat, hud och slemhinnor = artralgier, myalgier, tendiniter, dermatiter, orala efflorescenser.

Patienten behöver inte sjukhusvårdas vid ett lindrigt skov.

Ökad dos av kortikosteroider, T Prednisolon® 30-40 mg/dag, under någon vecka med därefter relativt snabb nedtrappning.

Om symptom från leder och eller huden/slemhinnor är tätt återkommande eller tenderar att bli kroniska bör man i första hand överväga kombinationsbehandling kortikosteroider och klorokinfosfat (T Klorokinfosfat®) – 0,25 g/dag. Rökare svarar sämre på anti-malaria.

I vissa behandlingsresistenta fall kan man, som alternativ till antimalariabehandling, använda sig av azatioprin (Imurel®) – 100-150 mg/dag. Imurel kan ges till gravida kvinnor, som behöver starkare medicinering än anti-malaria, men man bör ej amma under den behandlingen. Imurel kräver regelbundna kontroller av lever och njurvärden.

Cyklosporin (Sandimmun Neoral®) –  200 mg/dag.

Större skov

Behandling av större skov ska ske i slutenvården och ledas av reumatolog.

Diagnostik och behandling bör ske parallellt.

Den typiska behandlingen vid ett större skov består idag av parenterala cyklofosfamidinfusioner och högdos kortikosteroidbehandling.

Vad kan göras om standardbehandling inte hjälper?

Är sjukdomen fortfarande aktiv eller är det bestående sequele som observeras? Vid misstanke på det senare sätts försöksvis behandlingen ut.

Kombinationsbehandling. Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid + kortikosteroider + cyklosporin A.

Anti-CD20 behandling (Mabthera

Högdos IvIg terapi

Plasmaferes/leukoferes

Experimentell behandling: anti-T cellsbehandling, anti-CD40 ligand interaktion, autolog/allogen stamcellstransplantation.