Primärt Sjögrens syndrom är en systemisk autoimmun sjukdom, som föreligger om patienten har keratokonjunktivis sicca (tårkörtlar) och stomatitis sicca (salivkörtlar). Etiologin är okänd.

Sekundärt Sjögrens syndrom föreligger om patienten har en annan känd väl-definierad autoimmun bindvävssjukdom (t ex reumatoid artrit, SLE eller sklerodermi) dysfunktion, av tår- och/eller salivkörtlar.

90% av patienterna är kvinnor, de första symptomen oftast i 30- till 50-årsåldern.

 

Symptom

 

Nästorrhet (mkt vanligt). Ökad defekationsfrekvens? Vaginitis sicca. Xerodermi – klåda, irritation. Håret mister i glans och vitalitet. Irritationsbesvär i trachea, hes och skrovlig röst.

Atrofisk gastrit förekommer. Renal tubulär acidos; risk för njurstensbildning (nefrokalcinos).

Trötthet. Ledvärk (80%). Muskelsmärtor. Lunginfektioner. Svullna lgl ffa axiller. Polyneuropati. Raynauds fenomen.

Sensibilitetsbortfall n trigeminus. Sensorineural HNS. Asymetrisk subkutan lipodystrofi.

Glomerulära förändringar (3-5%).  NHL – ökad risk. Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström (PHGW)? Synovium, pleura, perikardium, peritoneum (peritonitis sicca), hjärnhinnor (meninges)- kan bli inflammerade med eller utan exsudation. Tyroideasjukdom. Leukopeni. Pseudotrombocytopeni.

Kongenitalt AV-block hos fostret vid var 40:e graviditet.

 

Utredning

 

Kemlab

Vissa reumatologer kräver att anti-SSA/Ro (40-70 % har cirkulerande och/eller autoantikroppar mot dessa två typer) och/ eller anti-SSB/La (ökad hos 50%) autoantikroppar skall finnas för att diagnosen primärt Sjögrens syndrom skall kunna ställas.

Vidare kan (bör?) man kontrollera IgG (stegring förekommer), reumafaktor (ovanligt), anti-DNA och komplementsystemet (ibland föreligger låga C1q-värden och anti-C1q autoantikroppar samt låga värden av C3 och/eller C4).

Observera att personer som tidigare rökt (eller fortfarande röker) mer än tre cigarretter per dag, vanligtvis inte har någon fokal sialoadenit och saknar anti-SSA och/eller anti-SSB autoantikroppar.

 

Remiss till ögonläkare för följande test

Break-up time (BUT)

Mätning av den korneala tårfilmens förmåga att bestå som en sammanhängande hinna. Värden som understiger 10 sekunder är patologiska. Tidsrymden mäts från en blinkning tills dess att en uppsprickning i den gröna tårfilmen syns i spaltlampan.

 

Schirmer’s test (S1T)

En standardiserad remsa av filtrerpapper placeras lateralt över vardera nedre ögonlockskanten. Patienten sitter 5 minuter med lätt slutna ögon, varefter pappret tas bort och det fuktade partiets längd från markeringen mäts. Det internationellt accepterade gränsvärdet är 5 mm/5 min.

 

Rose-bengal score (RBS)

Rose-bengal färgar döende och uttorkade celler som saknar överliggande mucinlager. Antalet rödfärgade partier värderas efter en skala på 0-3 över laterala konjunktiva, kornea respektive nasala konjunktiva. Värdena räknas samman. Maximal score kan alltså bli 9 per öga. Patologiska värden är 4 eller mer.

 

Remiss till ÖNH-läkare för följande test

Sialometri

Spottkörtelbiobsi

Mätning av vilosalivsekretionen.

Biopsi av accessoriska spottkörtlar från insidan av underläppen. Om man där ser fokal inflammation uppfyller patienten kriterierna för xerostomi.

 

Diagnos

 

Köpenhamnskriterierna kräver att man kan påvisa minst två patologiska resultat, såväl för tår- som salivkörtlar.

Diagnosen keratokonjunktivitis sicca ställs på basen av tårkörtelfunktionsundersökning där två av de tre testerna BUT, S1T och rose-bengal score är patologiska.

Diagnosen stomatitis sicca ställs vid salivkörtelundersökning (se under rubriken ”remiss till ÖNH-läkare för följande test” enligt ovan.

 

Diffdiagnoser

 

Myxödem, Kronisk anemi, Sarkoidos, SLE, Reumatoid artrit, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Progressiv klassisk systemisk skleros

 

Behandling

 

Systemisk terapi

Vid sekundärt Sjögrens syndrom skall grundsjukdomen behandlas.

Inga kontrollerade cytostatikastudier har visat sig kunna förbättra exokrin körtelfunktion vid primärt Sjögrens syndrom. Den kliniska erfarenheten talar inte heller för detta.

Longovital (Longovital)

Hydroxiklorokin (Plaquenil)

Guldsaltsterapi (Myocrisin) och dimetylcystein (Penicillamin).

Cytostatika, immunsupprimerande/modulerande medel samt moderna biologiska preparat (i speciella fall vid primärt Sjögrens syndrom)

Standard NSAID-preparat och cox-2 inhibitorer

 

Ögon och Mun

Tårersättningsmedel

Annan behandling

Salagen® tabletter (Pilokarpin stimulerar muskarin-M3-receptorer)

Efamol®, extrakt innehållande jättenattljusoljakapslar (”naturpreparat”)

Bromhexin (Bisolvon)  tycks stimulera mucin- (slem) producerande körtlar.

Lecrolyn, Lomudal

Acetylcystein (Mucomyst)

Natriumklorid

Opatanol (potent mastcellsstabilisation och antihistamineffekt via H1r)

Zaditen (Dels hämmas utsöndringen av histamin från sensitiserade mastceller, dels verkar ketotifen som en histamin H1-receptorantagonist. Utöver detta minskar ketotifen kemotaxis, aktivering och degranulering av eosinofila lymfocyter).

Patienter med primärt Sjögrens syndrom som samtidigt har ostimulerad helsialometri ≤ 1,5 ml/15 min och stimulerad helsialometri ≤ 3,5 ml/5 min, har rätt till reducerade tandvårdskostnader.

 

Hud

Mjukgörande innehållande 4-5% karbamid: Fenuril, Canoderm, Caress, Karbasal och Decubal.

 

Vaginitis sicca och dyspareuni

Dessa besvär brukar lindras av vagitoria Replens. Till postmenopausala kvinnor kan lokal/systemisk terapi med östrogen också ge positiv effekt.

 

Sjukpenning

Patienter i arbetsför ålder med primärt Sjögrens syndrom har i många fall (50-70%) någon form av sjukpenning eller förtidspension. Det är särskilt den enorma tröttheten som orsakar förtidspensionering.