Karakteriseras av högt B-Hb/B-EVF. ­­­

ICD10

Polycythemia Vera D45.9

Symptom

• Hög ansiktsfärg
• Blödningar
• Blodproppar
• Splenomegali
• Huvudvärk
• Yrsel
• Nattliga svettningar
• Klåda efter bad

Diffdiagnoser

Pseudopolycytemi

• Vanligaste orsaken till B-Hb/B-EVF­.
• Observera att S-EPO och Röda är normala medan plasmavolymen  är reducerad.
• Ses vid uttorkning, alltför intensiv diuretikabehandling, normalvariant

Sekundär polycytemi

• Hypoxi (Kronisk lungsjukdomar, Hö-Vä-shunt, rökning, hög-affinitetshemoglobin, hög höjd).
• Autonom erytropoetinutsöndring (Hypernefrom, hepatom).

Utredning

Se PM för Hemoglobin i Kemlab för utredning av hög Hb (Polycytemi).

Diagnos ställs enligt nedan.

Diagnos

För att ställa diagnosen krävs alla 3 huvudkriterier eller 2 huvudkriterier + 2 bikriterier

Huvudkriterier:

1. Erytrocytvolym > 36 ml/kg för män och > 32 ml/kg för kvinnor.
2. Normal arteriell syrgasmättnad.
3. Splenomegali.

Bikriterier:

1. Trombocyter > 400 x 10⁹ /l
2. Leukocyter > 12 x 10⁹ /l
3. S-kobalamin > 900 pmol/l
4. LAPA (Lkc-alkalisk fosfataktivitet).

Behandling

Internmedicinerare skall ha ansvaret för behandlingsupplägget.

Venesectio. Sikta på EVF < 43% för kvinnor och <45% för män.

Vid stor trombosrisk används hydroxikarbamid för att få ner trombocytantalet.

Ibland används Waran som sekundär trombosprofylax.

Radioaktiv fosfor, cytostatika, hydroxyurea, alfainterferon kan bli aktuellt i aggressiva fall.