Nefrotiskt syndrom
Ett tillstånd som karaktäriseras av en ökad glomerulär permeabilitet av albumin och andra molekyler av intermediär molekylstorlek. Hos barn är orsaken oftast minimal change nefrit. Hos vuxna är orsaken glomeulonefriter, diabetes, SLE, amyloidos mf.
Symptom
- Proteinuri (>3,5 g/dygn)
- Hypoalbuminemi
- Ödem
- Hyperlipidemi
- Övriga symptom
- Hypertoni
- Hypokalcemi
- Infektionsbenägenhet
- Trombosbenägenhet
Utredning
- Urin (tU-abumin. Sediment)
- Serum
- Albumin. Kolesterol, Triglycerider. Kreatinin, urea. Elfores.
- Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)
- Nefropathia epidemica – serologi vid sådan misstanke.
- Njurfunktion (GFR dvs iohexolclearance).
- Anatomi (Ultraljud njurar och urinvägar).
- Histologi (Njurbiopsi, akut svar!) .
Handläggning
Lägg in patienten. Ordinera prover enligt ovan. Njurbiopsi så snart det är möjligt.
Så snart njurbiopsin är tagen insättes kortison, lämpligen T Deltison 50 mg, 1½ x 1.
Diagnosen styr behandlingen. Begär akut svar, fås 1-2 dagar efter biopsin.
Följ vikt, blodtryck och elstatus.
Hemgång när det hela stabiliserats, c:a 1-2 veckor efter inläggning.
Behandling
- Behandling av den primära sjukdomen (T.ex. steroider, cytostatika, ciklosporin)
- Behandling av proteinuri
- ACE-hämmare el. AT II-receptor blockare (full effekt efter 4-8v, följ njurfunktion)
- Alternativt NSAID (snabb effekt, följ njurfunktion)
- Behandling av hypertonin.
- ACE-hämmare och AT-blockare i maxdos enligt ovan.
- Kalciumantagonister.
- Betablockererare.
- Tiazider.
- Behandling av ödem (vid påverkan på rörlighet, andning el. hud)
- Minska saltintag
- Loopdiuretikum
- Tiazid, kolloid lösning, ultrafiltration (vid mycket invalidiserande ödem)
- Behandling av hyperlipidemi (vid kvarstående nefrotiskt syndrom))
- Statiner, ev + Resinpreparat (alt. Fibratpraparat vid hypertriglyceridemi)
- Behandling av trombosbenägenhet (vid S-Alb < 20 g/l utom vid membranös GN, då S-Alb < 25 g/l)
- Fragmin 5000 E x 1 så länge albumin är lågt.
- Waran®