Hereditärt, ärvs autosomalt dominant. Drabbar män från främre asien och sydamerika. Nyligen upptäckt.Yttrar sig i ST-höjningar i EKG-avledning V1–V3 med eller utan RBBB. Risken för plötslig död är ca 30 procent för såväl symtomatiska som asymtomatiska patienter under en treårsperiod.

Behandling      

ICD föreslås för dem som har symtom av synkope eller kammartakykardi (2). För asymtomatiska patienter med eller utan inducerbar malign takyarytmi saknas tillräcklig dokumentation.

Referenser

1. Asplund K, Kärvinge C, Nationella riktlinjer för hjärtsjukvård 2008 – Beslutsstöd för prioriteringar, Socialstyrelsen, Editor. 2008, Edita Västra Aros.
2. Asplund K, Kärvinge C: Socialstyrelsens riktlinjer för hjärtsjukvård – det medicinska faktadokumentet. Bergslagens grafiska AB, Lindesberg, 2004.
3. Blomström P, Hjärtklappning och svimning, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
4. Jensen S, Stattin E, Rydberg A: Långt QT-syndrom kan behandlas effektivt. Läkartidningen 2007;104:2866-2870