Prevalens 0,5 per 1000 med manlig dominans.

Genes                 

Genetik, störning i basala ganglierna

Symptom           

• Tics (muskulära, vokala och verbala) upphör helt under sömn och vid koitus
• Tvångstankar
• Tvångshandlingar
• Fluktuerande förlopp

Behandling       

Neuroleptika i låga doser

Kllas även ADHD (Attention Deficit Hyperactivity Disorder), Hyperaktivitetssyndrom med uppmärksamhetsstörning. Diagnostiseras ofta vid skolstarten (prevalens 5%, M:K 3:1) då kraven på diciplin, uppmärksamhet och socialt samspel skärps. Antalet personer med signifikant klinik halveras varje femte år. Störningen predisponerar för antisocial personlighetsstörning och missbruk.

Genes                 

• Organisk och genetisk                 

Symptom           

• Ouppmärksamhet
• Hyeraktivitet
• Impulsivitet

Behandling       

Amfetamin el metylfenidat (Ritalin®, Concerta®) i kombination med psykoterapi

Prevalens 4 promille med manlig dominans. Familjär anhopning. Hör till det autistiska spektrumet.

Symptom           

• Oförmåga att föreställa sig hur andra människor tänker och känner
• Oförmåga till social interaktion
• Extrema intressen som lätt går till överdrift
• Språkförståelsen är konkret och idiomatiska uttryck missförstås
• Omgivningens reaktioner möts med okänslighet omväxlande med överkänslighet
• Dålig ickeverbal kommunikation
• Fantasifattigdom
• Klumpig motorik och avvikande gångmönster

Behandling       

Kan ej behandlas

Utredning          

Anamnes

–          Prata även med anhöriga, helst separat om det går för sig.

–          Karaktärisering av problemen (Minnesstörning, intellektuell störning, svårt att hitta, personlighetsförändring)

–          Tidsperspektiv? Duration, förlopp?

–          Funktionsförmåga i hemmet. Behov av hjälp?

–          Övriga symptom, Neuro? Hjärta? Miktion? Gång?

–          Tidigare sjukdomar; Hjärta, kärl, thyroidea, diabetes. Neurologisk sjuka?

–          Rökning; Alkohol

–          Yrkesanamnes (lösningsmedel etc)

Status

–          Psykstatus

–          AT; Cor; Pulm; BT; Buk

–          Kärlstatus (perifera pulsar, carotider)

–          Neurologstatus

–          Ortstatiskt prov

–          MMSE (25/30) Mini Mental State Examination

Kemlab

–          Hb, LPK, CRP/SR

–          Elstatus, Ca, Alb

–          TSH, P-glu

–          Kobalaminer, folsyra, homocystein, metylmalonat

–          U-sticka.

–          Leverstatus

–          U-tox, Läkemedelsanalys?

Fyslab

–          EKG. Rtg Pulm?

–          CT/MR-skalle

–          EEG / LP / PET / SPECT

Behandling       

Icke-farmakologisk behandling

–          Information och anhörigstöd. Stöttning!

–          Beakta miljöfaktorer och omvårdnad. Umgås! Res! Läs! Motionera!

–          Hemtjänst / APODOS / Vårdplanering

–          Körkort. Skjutvapen etc.

Specifik behandling

Alzheimers demens

–          Lätt-måttlig (Kolinesterashämmare (galantamin (Reminyl®), rivastigmin (Exelon®), donepezil (Aricept®))

–          Måttlig-svår (NMDA-antagonist (memantin (Ebixa®))

–          Utvärdera efter 3-6 mån!

Multiinfarktdemens                 

–          Optimera sekundärpreventiv behandling.

Pseudodemens 

–          Provbehandling med SSRI. Utvärdera efter 4-6 v.

Symptomatisk behandling

Motorisk oro

–          Risperidol (Risperdal®) / Haloperidol (Haldol®) / Klomethiazon (Hemineurin®)

Tillfällig oro       

–          Klomethiazon (Hemineurin®) vb

–          Sobril (försiktighet!)

Emotionell störning                      

–          SSRI

Psykotiska symptom                    

–          Neuroleptika i lågdos

Sömnstörning   

–          Klomethiazon (Hemineurin®) / zopiklon (Imovane®) alt. zolpidem (Stilnoct®)

Förvirring          

–          Lugn och trygg miljö. Utsättande av läkemedel.

Remissindik.

–          Den basala utredningen kan inte förklara patientens symptom / Atypiska symptom

–          Oklarhet om demens eller annan sjukdom föreligger

–          Oklart vilken demens som föreligger

–          Oklarhet avseende bästa behandling

–          Önskan om second opinion

Uppföljning       

 Släpp inte patienten vid oklarhet, det kan utveckla sig till en demens.

Diffdiagnoser

Alzheimers sjukdom

Frontallobsdemens  / Picks sjukdom

Parkinsson / Huntington

Multiinfarktdemens

Depression

Konfusion

Psykos

Somatisk sjukdom

• Anemi
• Hypothyreos
• Hyperparathyroidism
• Hypo- hypernatremi
• B12-brist

• Hjärtsvikt; FF; Infarkt
• Hyperlipidemi

• Subduralhematom
• Hjärntumör
• Normaltryckshydrocefalus

Missbruk

• Alkohol
• Narkotika

Läkemedel

• Psykofarmaka
• EP-medicin; Antiparkinsson
• Betablockad
• Detrusitol

Lösningsmedel (Kronisk toxisk encefalopai)/ Tungmetaller

Skalltrauman

Mb Wilson

Borrelia / Herpesencefalit

Creutzfelt-Jakobs sjd / Kuru

Etiologi          

• Disposition (>50 år, missbruk, cerebral skada, kronisk sjukdom)
• Organisk genes (histogena, kemogena)
• Sensorisk deprivation
• Sensorisk överstimulering
• Sömnbrist (i snitt efter 5 dygn)

Symptom           

• Medvetandestörning (minskad förmåga att fokusera, vidmakthålla eller skifta uppmärksamhet)
• Kognitiva förändringar eller perceptionsstörning
• Störningen utvecklas under kort tid och tenderar att fluktuera under dygnets lopp

Utredning          

• Status inkl neurologisk undersökning (upprepa!)
• Lab inkl Intoxprover
• CT

Behandling       

1. Observation
   • Cirkulation
   • Nutrition / vätska
   • Omgivningen skall vara ljus
2. Kausal behandling
   • Sedering (vid stark oro)
   • Haloperidol, melperon, lågdosfentiaziner, atypiska neuroleptika el klometiazol
   • Äldre pat går ofta att hjälpa med T Hemineurin 300 mg, 2 tn eller 1×3 alt vb. Ett alternativ till kvällen är Dr Theralen 40 mg/ml, 0,5 ml vb. Om detta inte hjälper och somatisk orsak utesluten kan man överväga Risperdal, men bör initieras av psyk om långtidsbehandling är planerad.  
   • ECT el Bensodiazepiner (endast vid stupor)
   • Medel med korstolerans (vid abstinens, se separat pm)
   • Antiepileptika (vid paroxysmal eller post paroxysmal aktivitet i hjärnan)

Dissociativ stupor

Gansers syndrom (uppenbara approximativa felsvar (2+2=5), psykogena fysiska symptom, hallucinationer och medvetandestörning)

Trans och besatthetstillstånd

Latah (Kvinnor i Malaysia, ekolali, ekopraxi och andra beteendestörningar)

Amok (Män i Indonesien, våldsamhet och amnesi)

Arktisk hysteri (Eskimåer, tar av sina kläder, skriker, springer omkring i kylan)

Mf.

Obehaglig upplevelse av att känna sig avskild från de egna tankarna, den egna kroppen och/eller omgivningen.

Diff.diagnos      

EP, schizofreni, depression, obsession, konversion, annan dissociation, ångest

Behandling       

Behandla ev bakomliggande störning

Anxiolytika verkar på kort sikt (risk för beroende)

SSRI kan ha ev. effekt

I övrigt finns ingen behandling

Ovanligt. Två eller flera åtskilda identiteter existerar sida vid sida. Dessa identiteter tar omväxlande kontroll över personens beteende. De två identiteterna är vanligen omedvetna om varandras existens.

Ovanligt. Innebär minnesförlust och flyktbeteende.

Ovanligt. Onormal oförmåga att minnas viktiga personliga händelser, ofta av stressande natur. Amnesin debuterar vanligen i samband med en akut konflikt. Vanligen återkommer minnet inom en vecka.

Störning av de normalt integrerade funktionerna medvetande, minne, identitet och perception. Dissociation kan beskriva (1) en psykologisk mekanism, (2) en personlighetsegenskap, (3) en akut reaktion på trauma eller (4) persisterande symptom efter trauma.

Störningen kan vara primär (ovanligt) eller sekundär till annan psykiatrisk störning eller intoxikation.

Anamnes

Låt patienten förklara hur det känns och varför hon söker.

Hur länge? Successivt ökande?

Varför? Utlösande? Socialt? Arbete / hemma? Har andra på jobbet problem? Sorgereaktion?

Tidigare episoder? Episoder med upprymdhet?

Hereditet för depression?

Tidigare sjukdomar? Läkemedel?

Rökning? Alkohol? Missbruk?

MADRS

Status

Psykstatus          Psykomotisk agitation / hämning (medrörelser vid gång, mimik). Suicidnivå.

AT        Avmagring. Kompansation.

Rutinstatus         Cor, Pulm, BT, Buk

Neurolstat

Kemlab

Hb, SR, Elstatus, Leverstatus, (CDT?)

TSH, P-glu, Ca, (PTH?)

Kobalaminer

Bedömning

 Depression

• Missbrukar sällan kaffe
• Ingen utlösande faktor?
• Långvariga problem
• Nedstämd

Utbrändhet

• Kaffe, alkohol, tobakStress på jobbet (> 6 mån)
• Långvariga problem
• Irriterad, rastlös, cynisk

 Krisreaktion

• Enutlösande händelse
• Akuta besvär
• Ledsen

Diffdiagnoser

• Egentlig depression
• Melankoli
• Krisreaktion
• Utbrändhet
• Ångestsyndrom
• Somatisk sjukdom
  • Thyroideasjukdom
  • Diabetes
  • Hyperparathyroidism
  • Alkoholism, drogmissbruk
  • Kobalaminbrist
  • Hjärt- kärlsjukdom
  • KOL
  • Parkinsson / Wilson / Pancreascancer

Källa: Praktisk medicin 2004

Diarré är en följd av obalans mellan sekretion och digestion i tunntarmen och motilitet och absorption i

grovtarmen. Akut diarré får maximalt pågå 2-3 veckor. Kronisk diarré (sedan mer än 3 veckor) bör alltid föranleda utredning.

Definition

Med diarré menas ett ökat antal avföringar per dygn (fler än 3 avföringar) och att avföringen har lös konsistens (WHO:s definition).

Etiologi

Akut diarré

1. Virus- och bakterieinfektioner samt bakterietoxiner.
2. Läkemedel (SSRI, metformin, antibiotika etc).
3. Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD).

Kronisk diarré

1. Infektion
2. Inflammation
   • Inflammatorisk tarmsjukdom (IBD)
     • Mb Crohn
     • Ulcerös colit
     • Mikroskopisk kolit
       • Lymfocytär colit
       • Kollagen kolit
3. Malabsorbtion
   • Celiaki
   • Gallsaltsmalabsorbtion (ofta underdiagnostiserat)
   • Bakteriell överväxt
   • Kort tarm
   • Laktosintolerans
   • Pankreasinsuff
4. Tumör
5. Motilitetsrubbning
   • Fuktionell tarmsjukdom (IBS)
   • Stress
6. Sekundär diarré
   • Alkohol (toxisk effekt på epitelet)
   • Status post ventrikelresektion eller tarmkirurgi
   • Läkemedel (PPI, antidepressiva, metformin, laxantiamissbruk mf)
   • Diabetesneuropati
   • Tyreotoxikos
   • Amyloidos.

Symptom

Lös avföring som flyter på vattnet och är svår att spola ner (malabsorption, maldigestion).

Nattliga diarréer (sektretorisk diarré).

Imperativa trängningar, blod- och slemtillblandning (inflammatorisk tarmsjukdom, tumör).

Viktnedgång, matleda (malignitet).

Feber (inflammatorisk tarmsjukdom, infektion).

Buksmärta (diarré utan smärtor får ALDRIG förklaras som IBS).

Anamnes

Durationen och svårighetsgraden (irriterande/oroande/invalidiserande) ger upplysning om behovet och omfattningen av utredning.

Epidemiologiska uppgifter (utlandsvistelse, andra insjuknade)

Aggraverande faktorer (speciella födoämnen, mjölk, fet mat)

Tidigare känd tarmsjukdom, diabetes eller tyreoideasjukdom

Tidigare bukoperationer eller strålbehandling (bakteriell överväxt)

Läkemedel (NSAID, laxantia, antibiotika)

Alkoholöverkonsumtion (störd motilitet, pankreasinsufficiens)

Status

AT (Avmagring? Ikterus? Inkomp? Etc)

Cor / Pulm / BT

Buk

PR

Endoskopi

Rektoskopi (oförberedd tarm om misstanke på IBD).  

Kemlab

Blodstatus

S-Järn, S-Ferritin, S-B12, B-folat

B-SR, P-CRP, S-albumin. S-Na, S-K, S-kreatinin

B-glukos, S-TSH, S-T4

F-Hb x 3

F-Kalprotectin (utesluter i hög grad organisk genes om negativ).

Vid misstanke om infektionsgenes

–      Avföringsprov tas vid 3 tillfällen för odling (campylobakter, salmonella, shigella, yersinia)

–      Bestämning av Clostridium difficile toxin

–      Påvisande av cystor och maskägg.

Vid misstanke om celiaki kan endomysium och gliadinantikroppar ge stöd för diagnosen. Ev. gastroskopi med Px. Vid misstanke om laktosmalabsorption är laktosbelastning av värde.

Handläggning

Den grundläggande utredningen bör leda till att patientens diarré kan hänföras till endera av följande fem grupper med olika handläggning.

1) Infektion

Snabb debut. Samband med matintag / Andra insjuknande. Ingen buksmärta. Odling. Handhygien, eventuellt antibiotika. Infektionsspecialist, ev.

2) Inflammation

IBD skall misstänkas vid

–        Hereditet. Rätt ålder.

–        Blodig diarré (ofta kommer blodet efter en tid men ibland direkt)

–        Smygande intermittent insjuknande. Många diarréer.

–        Smärta, feber, subileus Tidigare episoder.

–        Inflammationslab påverkat.

Remiss gastroenterolog

Rektoskopi, coloskopi med px

Kapselendoskopi

3) Malabsorption

(Celiaki, bakteriell överväxt, gallsalt mal. kort tarm, laktosintolerans, pankreasinsuff).

Lång anamnes. Gaser, bråkig mage.

Remiss gastroenterolog

1) Laktosbelastning, gentest (lakosmalabsorption)

2) Treolein utandningstest (C14-fett, fettmalabsorption, pankreasinsuff.)

3) Hoffman utandningstest (C14-gallsalt, bakteriell överväxt)

4) Se-H-CAT (helkroppsemission, gallsaltsmalab.)

5) Endomysie mm.

4) Tumör

Viktnedgång. Långdragna besvär. Slem och blod i avföringen.

Remiss kirurg.

Coloskopi eller colonröntgen

5) Motilitetsrubbning

(IBS, intestinal pseudo-obstruktion)

Remiss gastroenterolog

6) Sekundära

(Status post ventrikelresektion, laxantiamissbruk, läkemedel (PPI, antidepressiva, metformin mf), stress, diabetesneuropati, tyreotoxikos, amyloidos).

Behandling

1. Bakomliggande orsak.
2. Symptomatisk behandling. Loperamid (Dimor / Imodium)

Hydrops abdominis. Ansamling av vätska i peritonealhålan.

ICD-10 Ascites R18.9

Orsaker

1. Levercirrhos (75%, ses hos 50% av cirrhospat 10 år efter diagnos)
2. Leverstas
   • Hjärtsvikt (3%)
   • Budd-Chiaris syndrom (Obstruktion av v hepatica eller vena cava inferior)
   • Portavenstrombos.
3. Malignitet (10%). Tumör I lever eller peritoneum, lymfom, leukemi, myeloid metaplasi.
4. Hypoalbuminemi. Nefrotiskt syndrom, svält, proteinförlust pga gastroenteropati.
5. Kronisk pankreatit eller pseudocysta (3%)
6. Peritoneal infektion. TB eller andra bakterier, svamp, parasiter.
7. Lymfobstruktion. Tumör i mediastinum, trauma av ductus thoracicus, filariasis.
8. Ovariesjd. Meigs syndrom (ovarietumör, ascites och högersidig pleuravätska), struma ovarii.
9. Galläckage
10. Urinvägstrauma
11. Myxödem
12. Serosit vid kollagenos

Anamnes

Alkoholism? IV-missbruk? Blodtransfusioner?

Sexualanamnes

Viral hepatit?

Status

AT: Dyspné? Perifera ödem? Spiders? Ikterus? Palmarerytem? Gynekomasti? Muskelförtvining?

Buk: Perkutera i ryggläge och sidoläge. Flankdämpning? Bukomfång? Utflytande buk? Vågskvalp? Caput Medusae?

PR: Hemorrojder?

Kemlab

Blodstatus. CRP. El-status inkl Krea. Albumin.

Leverstatus (ASAT, ALAT, Bilirubin, ALP).

Diagnostisk paracentes (Se PM för ascitestappning i Opertioner). Bestäm albumindifferensen mellan ascites och serum. Är skillnaden  över 11 g/l är det mer än 95% sannolikhet att genesen är portal hypertension. Regeln gäller ej om  plasmaalbumin är lägre än 15 g/l.

Endoskopi

Gastroskopi (esofagusvaricer?)

Röntgen

Ultraljud eller CT-buk

Patologi

Eventuellt kan leverbiopsi bli aktuellt för att säkerställa diagnosen.

Behandling

Vid cirrhos föreligger en sekundär hyperaldosteronism och total hypernatremi trots ibland lågt serumnatrium. Målet vid behandling av ascites vid cirrhos är att mobilisera vätskan genom att inducera en negativ natriumbalans, vilket kan uppnås genom att minska natriumintaget och/eller öka renala natriumexkretionen med diuretika.

1.  Minskat saltintag. Saltintaget bör inte ligga på mer än 80 mmol/dag, vilket motsvarar 2 gram. Dietist behöver ofta kopplas in. Begränsning av natriumintaget är viktigt men får ej äventyra kaloriintaget.
2. Begränsning av vätskeintaget till 1500ml per dygn. Framför allt patienter med lågt natrium bör behandlas med vätskerestriktion. Ge inte NaCl till pat med cirrhos och ascites!
3. Diuretika. 90% svarar på diuretikabehandling.
   • Börja med Spironolakton 100 mg 1×1. Det kan ibland ta 1-2 veckor innan effekten kommer. Öka eventeullt till maxdos 400 mg/dygn.
   • Kombinera vid behov med  Furosemid 40 mg 1×1. Öka eventuellt till maxdos 160 mg/dygn.
   • Om patienten inte har ödem eftersträvas en viktnedgång på 0,5 kg dagligen.
   • Kontrollera effekten av behandlingen med stickprov Na / K i urin. Kvoten skall vara över 1. Natriumutsöndringen måste komma igång, öka annars Spironolaktondosen.
   • Var försiktig  med diuretikabehandling om patienten har stigande kreatinin, sjunkande natrium och om patienten är perifert torr.
   • Det är viktigt att efter utskrivningen reducera diuretikadosen beroende på viktnedgång och att följa elstatus.
4.  Paracentes. Terapeutisk paracentes skall göras vid spänd ascites och även som komplement till diuretika-behandling vid levercirrhos med refraktär ascites. Ger kortare vårdtid och något mindre risk för elektrolytrubbningar och njurpåverkan jämfört med diuretikabehandling.
   • Se PM för ascitestappning i Operationer för instruktioner för utförande.
   • För att motverka den hypovolemi man orsakar med paracentes bör patienten ersättas med albumin.
5. TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) är ett alternativ vid refraktär ascites hos patienter som inte haft encefalopati. Skall inte anläggas om hjärtsvikt, portatrombos eller allt för avancerad leversvikt (Child-score > 1).
6. Peritoneovenös shunt (LeVeen, Denver) kan ev provas. Aktuellt om patienten inte är kandidat för levertransplantation och TIPS inte är aktuellt.

Konsekvensen av kvinnlig hypogonadism är störda menstruationer. Anovulation kan förutom amenorré resultera i oligomenorré, vilket definieras som menstruationsintervall mellan 35 dagar och tre månader, därefter används begreppet amenorré. Utredningen av oligo- och amenorré (> 6 månader utan menstruationen som tidigare förekommit normalt) är densamma. Primär amenorré definieras som utebliven menarche vid ålder >16 år (14 utan könskarakteristika). Under de första 5 åren efter menarche är inte sällan menstruationerna oregelbundna med anovulatoriska cykler.

Etiologi

Hypotalamus (vanlig)

• Stress
• Viktnedgång
• Träning
• (Tumör)

Hypofys

• Adenom inkl prolaktinom (vanlig)
• Craniopharyngom
• Kallmans syndrom (GnRH-brist + anosmi)
• Empty sella syndome
• Sheehans syndrom
• (obstretrisk hemorraghi)

Ovariell insufficiens

• Menopaus
• Prematur ovariell insufficiens (POI)
  • Resistant ovary syndrome
  • Turner (X0)
  • Iatrogen
  • Swyers syndrom (gonadal dysgenesi, XY)

Uterus

• Aschermans syndrom (intrauterina adhesioner)
• Hymen imperforatus
• Androgenokänslighetssyndromet (testikulär feminisering, XY)
• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome (Müllersk agenesis, vaginal- och livmoderagenesis, XX)

Anovulation

• PCOS
• CAH
• Cushing
• Tyreoideasjukdomar (vanlig)
• Androgenutsöndrande tumör

Utredning

En utförlig blödningsanamnes är ytterst viktig. Socialt, Pubertet, Graviditeter, P-medel, Vikt, Träning, Skalltrauma, Mediciner

Klinisk us: Könskarakteristika, Hud, Behåring, Gyn us

Biokemisk utredning rekommenderas efter 6 månader. U-HCG, thyrstatus, Prolaktin. LH, FSH, Östradiol, SHBG.

Överväg remiss till specialist för gestagentest och vidare utredning

Differentialdiagnostik

Vid stegrade gonadotropiner och lågt östrogen är orsaken ovariell dysfunktion. Om kvinnan är > 50 år gammal är orsaken klimakteriet. Vid hypergonadotrop hypogonadism och ålder < 40 år kallas tillståndet prematur ovariell insufficiens och bör utredas och hanteras enligt separat PM.

Låga gonadotropiner kan bero på hypotyreos, prolaktinom, hypofyssjukdom med mera. Låga gonadotropiner ses också vid hypotalam hämning.

Följande uppställning (1) kan användas för att bringa struktur i din utredning och differentialdiagnostik:

Behandling

Se PM för östrogenbehandling.

Referenser

1. Greenspans basic and Clinical endocrinology, 9:th ed. p 436.

Postop mekanisk klaffprotes

Återbesök 4-6 v med UKG, Vilo-EKG och blodstatus, elektrolyter, leverstatus och CRP. Information om endocardit profylax med ev antibiotika- recept.

Ytterligare ett åb om 3 mån antingen hit eller hos dl. Där bör patienten följas årligen för kliniska kontroller och i övrigt med antikoagulations-kontroller och ordinationer via vår AVK mottagning.

UKG endast vid symtom eller tecken på dysfunktion.

Unga patienter med mekaniska klaffproteser kan vara i behov av fortsatta kontroller på hjärtmottagningen. Rekommenderat PK 2,5-4. Ev ASA terapi vid samtidig annan ischemisk sjukdom.

Postop biologisk klaffprotes

Återbesök 4-6 v med UKG. Vilo-EKG och blodstatus, elektrolyter, leverstatus och CRP. Information om endocardit profylax med ev antibiotika- recept.

Ytterligare ett åb om 3 mån antingen hit eller hos dl.

Förbered också Waranutsättning efter 3 mån och därefter insättning av Trombyl 160 mg x 1 med skrivet recept.

Patienter som kan bli aktuella för reoperation om framtida klaffproblem remitteras dessutom för kontroll UKG om 5 år med svar till dl. Dessa patienter kan sedan bli aktuella att följa vart till vartannat år med UKG.

Unga patienter där man valt biologisk klaff av särskilda skäl skall följas på hjärtmottagningen med årliga besök och första UKG efter 5 år. Därefter årlig UKG kontroll.

Perkutan aortakirurgi (TAVI)

UKG görs postop innan patienten flyttas från NUS. Vanligen vill Umeå följa dessa patienter själva med ett återbesök efter 6-8 v, annars blir återbesöket i ÖSD. UKG-kontroller görs efter 1 mån och 1 år.

Referenser

1. Modica, Friberg: Riktlinjer för hjärtmottagningen, Östersund.

Akut buk innebär ett tillstånd med akut insättande och/eller kraftig buksmärta.

Orsaker

De 7 bjässarna (x7)

1. Perforerat ulcus
2. Gallvägar (11%)
   • Gallstensanfall
   • Koledokussten
   • Kolecystit
   • Kolangit
   • Leverabcess; Gallblåsedyskinesi; Sfingter-Oddi-dysfunktion
3. Pancreas (4%). Akut pankreatit.
4. Ileus (2%)
5. Akut interstitiell ischemi
6. Appendicit (12%)
7. Divertikulit (6%)

Ospecificerat (39%)

Farligt (buksmärta + chock) (x3)

1. Perforation (generell / lokal peritonit)
   • Perforerat ulcus
   • Perforerad divertikel
   • Perforerad appendicit
2. Aortasjukdom
   • Aortaaneurysm
   • Aortadissektion
3. Akut intestinal ischemi

Urologisk förklaring (x6)

1. Infektion
   • Akut cystit
   • Pyelonefrit
   • Abcess
2. Njursten
3. Urinretention
4. Testistorsion
5. Epididymit
6. Prostatit

Gynekologisk förklaring (x6)

1. Cysta
2. Salpingit / Endometrit
3. Extrauterin graviditet
4. Adnexatorsion
5. Endometrios
6. Myom

Internmedicinsk buksmärta (x19)

1. Gastroenterologi (x3)
   • Mb Crohn
   • Ulcerös colit
   • Hepatit
2. Lungmedicin (x3)
   • Pneumoni / pleurit
   • Lungemboli
   • Influensa
3. Kardiologi (x3)
   • Hjärtinfarkt
   • Hjärtsvikt + stas
   • Perikardit
4. Endokrinologi, njurmedicin (x5)
   • Diabetes ketoacidos
   • Mb Addison
   • Akut intermittent porfyri
   • Hypercalcemi
   • Uremi
5. Reumatologi (x3)
   • SLE
   • PAN
   • Henoch-schönlein
6. Övriga
   • Bältros
   • Intox

Utredning

Anamnes

1. Smärtanamnes (När, var och hur startade smärtan och har den ändrat sig?)
   • Mycket långsamt (veckor-), tyder på kronisk infl. el. Malignitet
   • Långsamt (dygn), tyder på inflammatoriska tillstånd, venös trombos
   • Snabbt (min – timmar), tyder på stensnärtor, tarmhinder, arteriell ischemi, pankreatit
   • Blixtsnabbt (minuter), tyder på perforation, dissektion, ruptur
   • Förlopp? Ökat eller minskat senaste 2 tim?
   • Maximal smärta. Peka var! Visceral smärta – diffus, peritoneal retning – distinkt.
     • Central – Tunntarm, Navelbråck, pancreatit, aortasjd.
     • Epigastriet – Ventrikel, Duodenum,
     • Suprapubiska – Urinblåsa, Kvinnliga genitalia
     • Fossa iliaca, dx – Appenidicit, Salpingit, Bråck
     • Fossa iliaca, sin – Sigmoidit, Salpingit, Coprostas, Bråck
     • Arcus, dx – Gallvägar
     • Flankerna – Njursten, Pyelonefrit
     • Smärtvandring?
   • Utstrålning?
     • Mot ryggen – Gallan, Pankreatit
     • Mot ljumskarna – Njursten
     • Mot skuldrorna – Diafragmaretning
   • Kontinuerlig / Intervaller (duration)?
     • Koliksmärtor (krampaktig) (vrider och vänder sig), tyder på obstruktion
     • Kontinuerliga, tyder på stensmärtor
     • Intermittenta , tyder på tarmobstruktion (tätare ju mer proximalt hindret är beläget)
     • Molvärk, inflammatorisk, (vill ligga stilla), perforation, pankreatit, ischemi
   • Intensitet (VAS) / Hindrar smärtan sömn eller andra aktiviteter?
     • Rörelse / Hosta / Djupandning
     • Ligga stilla
     • Mat / Antacida
     • Andra mediciner
     • Smärta i speciella situationer.
     • Vattenkastning
   • Debut och duration
     • Hur länge sedan?
     • Snabb / Smygande?
   • Karaktär
2. Faktorer som förvärrar / lindrar
3. Feber?
4. Kräkningar / Illamående / Matleda. Relationen mellan smärta och kräkning? Kräkningens frekvens? Kräkningens karaktär?
5. Epidemiologi. Konstig kebab? Omgivningen? Utlandsresor?
6. Avföring. Ändrat sig på sista tiden? Färg / Blod / Slem? Diarré / Frekvens? Senast avföring / Gasavgång? Obstipation?
7. Miktion Frekvens? Sveda? Smärta? Ofullständig blåstömning? Urinretention? Färg? Blod?
8. Gyn. Flytningar? SM? Regelbundna menstruationer? Smärta? P-piller? Pojkvän? Graviditet?
9. Viktnedgång?
10. Trauma?
11. Senast mat & dryck?
12. Tidigare sjukdomar. Nuvarande sjukdomar. Tidigare smärta av likartat slag? Tidigare opererad?
13. Medicin. Överkänslighet.
14. Hereditet.
15. Socialt. Boende. Yrke. Anhöriga. Rökning. Alkohol.

Status

1. AT. Ansiktsuttryck. Påverkad. Ligger stilla. Rör sig. Flekterat ben. Dyspné . Varm/Kall / Torr/Fuktig. Kompensation / Turgor. Färg / Ikterus / Lukt. Temp (följ)
2. Cor
3. Pulm. AF. Sat.
4. BT
5. Buk
6. PR

Kemlab

1. Hb, V, CRP, Elstatus, Kreatinin, Leverstatus, Amylas
2. Koagstatus, B-glu, Ca, Alb
3. U-sticka (bakteriuri, hematuri, glukosuri)
4. P-HCG (X?)

Endoskopi Proctoskopi. Rectoskopi.

Fyslab EKG bör utföras liberalt dels preoperativt, dels för att inte missa inferior hjärtinfarkt.

Röntgen

1. Akut ultraljud
   • Cholecystit: Ödem? Utspänd gallblåsa? Väggförtjockning? Konkrement? Ömhet?
   • Cholodochussten: Vidgade gallvägar? Konkrement?
   • Rupturerat bukaortaaneuryssm?
   • Hydronefros?
2. CT
   • Samma frågeställningar som vid ultraljud + BÖS
   • Dessutom kärl
3. Akut buköversikt (BÖS). CT-BÖS kan användas istället men skall inte ersätta CT-buk.
   • Fri gas? Gas-vätskenivåer? Distenderade tarmar? Sammanfallentarm? (obstruktion, perforation)
   • Vid misstanke om obstruktion kompletteras med passageröntgen eller akut kolonrtg
4. Lungröntgen. Hittar basala pneumonier som orsak.
5. Akut urografi
   • Konkrement? Uppladdning? Utsöndring? Avflödeshinder? Kontrastdefekt?

Handläggning

Om oklar akut buk bör patienten läggas in. Var liberal.

Lita inte alltid på röntgen, missar ibland fri gas. Om pat har ett tydligt peritonitstatus bör man starkt överväga laparatomi trots negativt röntgenfynd.

1. Konsult? Ring bakjour?
2. Har pat någon sjukdom eller medicin som ändrar lab eller status?
   1. Diabetes Mellitus
   2. Kortison
   3. Äldre, fet, tunn bukmuskelatur
3. Hemgång? Inläggning? OP?
4. Ordinationer.
   1. Fasta. Vätska.
   2. Sond. KAD.
   3. Antibiotika (inför op).
   4. Smärtstillande (Fram till beslutad operation. Intermittent, frekventa US om obs).
   5. Losec, novalucid etc.
5. Monitorering (skriv i akutjournal).
   • Temp, Puls, BT, Sat
   • Smärtutveckling. Bukstatus. Sondmängd. Timdiures.
   • EKG-uppkoppling.
6. Planering (skriv i akutjournal). Förnyat status. Nya prover. Planerade undersökningar. OP-anmäld.
7. Pappersarbete. Rapportera bakjour. Rapportera avd. Diktera journal. Diagnos om slutanteckning.

Symptom

Mycket mildare än vid heroinabstinens

Behandling

• Nertrappning med kontroll via urinprover
• Subutex®
• Psykosocialt stöd

Inläggning av: Ung patient, Kraftig abstinens, Patient med somatiska komplikationer

Analgetikaintoxikation (opioider)

Symptom: Se Heroinintoxikation

Behandling: Se Heroinintoxikation

Abstinensen uppträder olika snabbt beroende på det använda medlets plasmanivåer och eliminationskinetik. Symptom ses därför efter 12-48 h och varar i 1 – 2 veckor.

Symptom

• Svettningar
• Tachykardi
• Tremor
• Sömnsvårigheter
• Illamående/Kräkningar
• Hallucinationer
• Psykomotorisk agitation
• Ångest (överstigande habituell nivå)
• EP (grand mal-typ)

Behandling

Deliriösa patienter läggs in, övriga ges planerad avgiftning

Efter användning av terapeutiska doser:

• Ersätt med ekvivalent dos av diazepam
• Trappa ut med 20 – 25% per vecka (ca 4 v)

Efter användningav höga doser:

• Ersätt med 50% av ekvivalent dos av diazepam
• Trappa ned 10-20% två ggr i veckan
• Tegretol® som krampskydd i 3 veckor

Symptom

Sedering, medvetandesänkning, ostadighet, sluddrigt tal.

Andningsdepression (ovanligt)

Konfusion, Hallucinos (Zopiklon®, Zolpidem®)

Blodtrycksfall, bradykardi (ovanligt)

Höga doser kan ge paradoxal excitation, aggressivitet, hallucination, minneslucka

Behandling

1. Rutinmässig handläggning enligt riktlinjer för intoxikation.
2. Inj Lanexat® 0,3 mg iv itererat, max 2 mg. Om inte 1 mg medfört ett distinkt svar finns ingen anledning att ge mer i diagnostiskt syfte.Lanexat (kan ge diagnostisk information för att t.ex. undvika DT hjärna). Ta alltid EKG först, bör vara normalt. Risken är att pat krampar (var beredd med Stesolid vid kramp vid blandintox och därefter får hypoxisk arrytmi. Ge Lanexat itererat 0,3 + 0,2 + 0,2 upp till 1,0 mg  för att säkert veta om patienten ”svarar”, nöj dig inte med en mindre dos än så.
3. Minst ett dygns övervakning

Symptom

(debut inom ca en vecka, långdraget stillsamt förlopp)

• Huvudvärk
• Muskelvärk
• Snuva
• Sömnstörning
• Ökad drömaktivitet
• Olust
• Känslighet
• Känsla av ensamhet
• Svårt att hålla problem på avstånd

Behandling

Symptom

• Vanföreställningar
• Hallucinationer
• Aggressivitet
• Upprymdhet

Behandling

Sedvanlig psykosbehandling

Flera fettlösliga substanser, alkaloider, från cannabis sativa.

Viktigaste substansen är TetraHydroCannabinol (THC), halveringstid 7 d. Verkar på cannabis, CB1 och CB2. Kroppens egen ligand är anandamid.

Symptom

• Mild eufori
• Tachykardi
• Ansiktsflush
• Konjunktival injektion (röda ögon)
• Huvudvärk
• Hosta/Bronkit
• Törst
• Munntorrhet/Seg saliv
• Sötsug
• Koncentrations- och minnesstörningar
• Förvrängd tidsuppfattning
• Ångest/Panikångest
• Sedering

Behandling

Sällan indicerad

Symptom

• Trötthet
• Irritabilitet
• Rastlöshet
• Hunger
• Ångest
• Sömnstörningar
• Muskelspänningar
• Tremor
• Svettningar
• Paranoia
• Craving

Behandling

(behandlingstid 5-10 d)

1. Allmän omvårdnad (sömn, lugnande samtal, mat, dryck)
2. Ofta är det tillräckligt med T Nitrazepam® 5-10 mg tn
3. Vid oro och psykos
   • Initialt Sobril® 25 mg 1-2 x 3
   • Efter 6 timmar kan Haldol® övervägas CAVE: blodtrycksfall

Symptom

• Eufori
• Mydriasis
• Motorisk oro (Choreatiska rörelser ”Fladder”, Stereotypa rörelser ”Pundning”)
• Tachkardi/Arytmi
• Hypertension
• Feber
• Konfusion
• Svettningar
• Paranoia
• Kramper
• Medvetslöshet

Behandling

1. IVA, EKG-övervakning
2. Inj Stesolid® 5-10 mg iv
3. RingerAcetat
4. Ev beta.blockad vid tachkardi
5. Ammoniumklorid 1 g x 4 (ev även diuretika)
6. Sprittvättning  vid hypertermi
7. Efter 6 timmar kan Haldol övervägas CAVE: blodtrycksfall

Referensintervall

1,5-7,5 mmol/d.

Vid behandling med Kalicum och D-vitamin anses nivåer inom referensintervallet vara ofarligt trots tidigare njursten.

dU-Aldosteron

Referensintervall

Skiljer sig något mellan olika ställen i landet. På Karolinska är intervallet 5,5-35 nmol/d medan Umeå anger < 70 nmol/d vid normal kosthållning (motsvarar U-Na 100-150). Får helt enkelt tolkas tillsammans med klinik, P-Aldosteron och P-Renin.

Följande riktlinjer är avsedda för det akuta handläggande av stroke-symptom på akuten. För anvisningar kring omhändertagande på vårdavdelning hänvisas till PM för cerebral infarkt, intracerebral blödning, subarachnoidalblödning och cerebelluminfarkt.

Defenitioner

Transitorisk Ischemisk Attack (TIA)

• Övergående fokalneurologi. Duration < 24 tim, oftast några få minuter, föregår ofta trombotisk infarkt.
• Pares, känselbortfall, afasi, amourosis fugax, balansrubbning, yrsel, dubbelseende, dysartri.

Reversibelt Ischemiskt Neurologiskt Deficit (RIND)

• Akut påkommen fokalneurologi med duration 24h-3v.

Cerebral infarkt

• Kvarstående fokalneurologi. Avsaknad av blödning på CT. Delas in i
  • Lindrig (minor) – Inget behov av omvårdnad utan patienten klarar sig själv post stroke (1).
  • Progredierande – Symptomen förvärras hela tiden.
  • Manifest hjärninfarkt – Kvarstående symptom (sequele).

Symptom

Hastigt påkommet fokalneurologist bortfall.

Plötslig ensidig svaghet eller känselbortfall.

Plötsligt debuterande talsvårigheter eller annan kortikal störning

Plötslig synförlust monokulärt eller binokulärt med hemianopsi

Yrsel kombinerat med dubbelseende, gångsvårigheter, huvudvärk, illamående, kräkning eller hemi- tetrapares.

Akut debuterande svår huvudvärk.

Plötslig förvirring eller medvetslöshet. Medvetslöshet är vanligtvis inte tecken på stroke (i så fall inklämning eller hjärnstamsinfarkt).

Intracerebral blödning

• I större utsträckning illamående, kräkning jfr infarkt.
• Vid större hematom symptom som vid högt ICP.

Subaraknoidalblödning (5%)

• Ger ett helt annat insjuknande än de andra.
• Akut huvudvärk, ev medvetslöshet och neurologiska bortfall samt nackstelhet.

Symptomatologi 6 stora kärl och lite till

A carotis interna, a cerebri media

Kontralateral hemipares, mest uttalad i armen. Central fascialispares (kontralateral påverkan). Kontralateral sensibilitetsnedsättning. Homonym hemianopsi. Déviation conjuguée (blickvändning mot skadade sidan, stor skada). Nedsatta högre cortikala funktioner (Dominant hemisfär (vä) ger afasi, alexi, akalkuli, icke dominant (hö) ger neglect och påverkan på spatiala funktioner).

A carotis interna, a cerebri anterior

Kontralateral pares och ibland känselbortfall i benet. Inkontinens. Personlighetsförändring (sk. frontallobssyndrom med omdömeslöshet el. brist på hämningar). Språkrubbning.

A vertebralis, a cerebelli inferior posterior – PICA (Wallenberg)

Kraftig rotatorisk yrsel, illamående, kräkningar. Sväljningssvårigheter. Nystagmus. Ipsilateral hemiataxi. Nedsatt känsel för smärta och temp ipsilateralt i ansiktet, kontralateralt i arm och ben. Ipsilateral svalg-stämbandspares. Ipsilateralt Horners syndrom.

A vertebralis, a cerebelli interior anterior – AICA

Som PICA men. Ipsilateral perifer fascialispares och svalg-, stämbandspares saknas.

A vertebralis, a cerebelli superior – SCA

Kontralateral känselnedsättning. Ipsilateral hemiataxi. Ipsilateralt Horners syndrom.

A vertebralis, a cerebelli posterior – PCA

Kontralateral homonym hemianopsi. Övergående inpräglingsrubbning och förvirring. Ev hemianestesi. Ev hemipares.

Cerebellum

Svår yrsel. Kräkningar. Dubbelseende. Nystagmus. Ataxi. Nedsatt muskeltonus.

Lakunära infarkter

Inga kortikala symtom. Ofta multipla, beskedliga symtom. God prognos. Skada i capsula interna kan ge ”pure motor stroke” eller ”pure sensory stroke”. Också möjligt med ataktisk hemipares (hemipares med cerebellära symtom på samma sida).

Utredning

Anamnes

Tidsförlopp. Förbättring. Försämring. Nuvarande symptom.

Karaktärisera symptomen så gott det går. Fråga ev vittnen.

Bröstsmärta. Feber. Muskelvärk. Huvudvärk. Kräkningar etc.

Hypertoni. Rökning. Diabetes. Hjärtsjukdom. Tid CVI.

Mediciner. Waran. ÖK.

Status

ABC. AT. Cor. Carotider. Pulm. BT. Buk.

Neuro. NIH-skala. Hosttest (be pat dricka ½ glas vatten, om dtta utlöser hosta skall patienten inte ha nutrition per os tills logopedkonsult är gjord) (1).

Kemlab

Blodstatus, elstatus, PK, APTT, B-glu, Hjärtenzymer, U-sticka.

Lipidstatus (fastande nästa morgon)

LP om CT-skalle blank och SAH ej kan uteslutas.

Fyslab

EKG (AMI, Arytmi, Flimmer).

Radiologi

CT-skalle. Blödning är högattenuerande och syns omedelbart. Infarkt är lågattenuerande och kan ses efter 3-8 tim men oftast först efter något dygn. Små infarkter och hjärnstamsinfarkter kan vara svåra att påvisa.

• Urakut om trombolys enligt rädda hjärnan-protokollet kan bli aktuellt.
• Akut om misstänkt SAH, pat står på Waran eller när du starkt misstänker blödning eller cerebelluminfarkt.
• Annars inom 24 timmar.

MR. Bättre på att visualisera hjärnstam, cerebellum och ödem. Sämre på att artbestämma hjärnskadan.

Diffdiagnoser

Infektion (UVI, pneumoni) som försämrat tidigare svag hjärna ytterligare.

Epilepsi, Migrän, Hjärntumör, Hypoglykemi, Cerebral infektion, Intoxikation, Subduralhematom, Kardiella symtom (svimning m.m.)

Arteriell dissektion; Sinustrombos; Fibromuskelär dysplasi; Hjärninfarkt vid migrän; Arteriter

Koagulationsrubbningar; Narkotikamissbruk; Hypertensiv encefalopati; AVM

Hyperhomocysteinemi

Diagnos

Se definition enligt ovan.

Hypoglykemi, epilepsi och transitorisk global amnesi (TGA) skall uteslutas.

Handläggning

På distrikt

Akut remiss medicin-akut om symptom på TIA eller hjärninfarkt < 14 dgr (lokala rutiner i JKPG, övriga landet anger 7 dagar) sedan debut av symptom. Om ≥ 14 dgr sedan debut skall pat handläggas skyndsamt (2) med

• DT hjärna inom 1 v
• UL halskärl inom 1 v (om inte > 1 mån sedan symptom då en ev förträngning räknas som asymptomatisk)
• Långtids-EKG
• UKG kan övervägas hos yngre patienter
• Provtagning blodstat, elstat, lipider, P-glu, HbA1c

På akutmottagningen

Nedanstående strokeflöde gäller vid nytillkomna symptom förenliga med stroke (i första hand talsvårigheter, ansiktsförlamning och eller ensidig svaghet).

Tidsaspekter

Om > 14 dagar sedan symptomdebut går att poliklinisera enligt ovan.

Om 1-13 dagar sedan symptomdebut läggs patienten in med DT-hjärna och strokerutiner enligt nedan. Måndag till torsdag handläggs dessa patienter enligt stroke direkt i JKPG.

Om pat kan komma till DT-lab inom 20 tim (trombektomi inom 24 tim) från insjuknande kommer patienten som strokelarm. Handläggs kontorstid (mån-tors 8-16) av neurologjour i JKPG, övrig tid av medicinjouren.

• Undersöks enligt A2B2 (MINST 2 NIHSS-poäng på arm = faller till sängen inom 10 s OCH ben = faller till sängen inom 5 s ENSIDIGT).
• Vid positivt utfall går man vidare till röntgen för DT-hjärna + angio med ställningstagande till trombektomi .
• Vid negativt utfall läggs patienten in på sedvanligt sätt/handläggs på AKM.

Om pat kan komma till DT-lab inom 4 tim (trombolys inom 4,5 tim) från insjuknandet tas patienten direkt till röntgen för DT-hjärna + angio om trombolys kan erbjudas enligt särskilt PM.

Handläggning

Går inte att diffa hjärninfarkt från blödning utan CT. Handläggandet nedan gäller således till CT-hjärna är gjord.

1. Överväg trombolys och/eller trombektomi enligt särskilda PM.
2. Lägg in patienten (helst på strokeenheten) med strokerutiner
   • Blodtryck. Behandla bara om upprepade tryck > 230/130. 180/110 om hjärnblödning. T Capoten 12,5-50 mg, T Seloken 25-50 mg, Inj Trandate 10 mg iv, Inj Renitec 0,5-1 mg iv kan bli aktuellt. Om BT < 130 syst sätts peroral antihypertensiv medicinering ut, vätska.
   • Sänk temperaturen till 36,6 eller > 37,5 (Jämtland) med Alvedon 500mg 2×4-6 (1). Utred ev bakomliggande orsak.
   • God saturation. SaO₂ > 95% (ge syrgas vb). Syrgas 1-2 l vb om sat < 92% (Jämtland).
   • Glykemisk kontroll. Håll helst B-glukos under 8 mmol/l. Inj NovoRapid, 4 E om B-glu > 10, 6E om B-glu > 15. Undvik hypoglykemi! Insulindropp vid behov.   
     • Optimal nivå 10,3 hos diabetiker (1).
     • Optimal nivå 6,3 hos icke-diabetiker (1).
3. Vätske- och elektrolytbalans. Peroralt om inga problem. Gör dricktest enligt ovan. Ordinera 2000 ml Ringer om stora sväljningsproblem. Undvik över- respektive undervätskning. Kanske bör alla patienter ha TPN från första dagen (1)?
4. Kryssa alla mediciner som kan påverka koagulationen till CT gjord.
5. Skriv remiss för CT-hjärna akut. Urakut CT om Waranbehandling/NOAK eller misstanke om cerebelluminfarkt.
6. NK-kontakt om
   • Cerebellär infarkt
   • Malign mediainfarkt
   • Medvetandesänkning.

Behandling efter säkerställd diagnos

För anvisningar kring omhändertagande på vårdavdelning hänvisas till PM för cerebral infarkt, intracerebral blödning, subarachnoidalblödning och cerebelluminfarkt.

Referenser

1. Terént A, Stroke, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
2. Intranätet. Stroke och TIA, akut. 2021.

En palpabel mjälte är alltid att betrakta som patologisk (dock är KOL (låg diafragma) en viktig differentialdiagnos). Det finns flera olika orsaker till splenomegali. Däribland: infektiösa, hematologiska och neoplastiska.

Symptom

1. Lätt/vag buksmärta
2. Mättnadskänsla
3. Associerade symtom:
   • Feber (infektion)
   • Blekhet, dyspne, hematom/petekier (hemolytisk process)
   • Viktminskning (neoplasi)
   • Pankreatit (mjältvenstrombos)
   • Lymfadenopati (lymfom, leukemi)
   • Artrit (autoimmunitet)

Utredning

Anamnes

Infektion? Trötthet? Viktminskning?

Leversjukdom/alkoholism (stassplenomegali)?

Associerade symptom enligt ovan.

Status

AT (Ikterus? Telangiektasier? Ascites? Perifera ödem? Petekier?)

Cor (Blåsljud? Galopprytm?)

Palpera buk (inkl. hepar)

Lgl (lymfadenopati; lymfon? Leukemi?).

Kemlab

HB, Vita med diff, TPK

Benmärgsutstryk

Ev screening för hepatit

Radiologi

CT buk (Storlek? Lymfnoder? Tumör? Infarkt? Cysta? Abscess?)

Ultraljud (Storlek? Tumör? Infarkt? Cysta?)

Mjältscintigrafi (med Cr⁵¹-märkta erytrocyter) (Storlek? Funktion?)

Diffdiagnoser

Inflammatorisk splenomegali (vid ökade krav på ”antigen clearance” från blodet, t.ex. SLE, RA)

Hyperplastisk splenomegali (vid omfattande elimination av defekta eller antikroppsklädda blodkroppar eller extramedullär hematopoes)

• Myeloproliferativa sjd (polecytemia vera, AML, KML, MDS, mf)
• Lymfoproliferativa sjd (lymfom, KLL, mf)
• Hemolytiska sjd (autoimmuna, sfärocytos, hemoglobinopati, läkemedel mf)

Stassplenomegali (vid portahypertension p.g.a. cirros, mjältvenstrombos eller hjärtsvikt)

Inlagringssplenomegali (vid t.ex. Gauchers sjukdom eller amyloidosis) 

Infektiös splenomegali (vid t.ex. malaria eller mononukleos) 

Behandling

Behandla orsaken enligt ovan.

Splenektomi (se kirurgi-PM).

• Indikationer: Mjältruptur, Sfärocytos, Hematologiska indikationer (relativa)
• Både terapeutiskt och diagnostiskt
• Tänk på pneumokockvaccin som profylax
• Riskfyllt (sepsis; OPSI).

Benäms ibland flushing. Episodisk attack av rodnad och värmekänsla i ansiktet (ibland även thorax och buk) pga ökat blodflöde i huden. Neuronalt aktiverad flushing är ofta kombinerad med svettning, medan vasodilaterande droger ger torr flushing.

ICD 10

Rodnad R23.2

Orsaker

1. Fysiologisk
   • Heta drycker, bastubad, ansträngning, skamkänsla, ilska, andra starka känslor.
   • Idiopatisk flushing börjar vanligen tidigt i livet och ibland föreligger hereditet (1).
2. Menopaus. Flushing drabbar 80% av alla kvinnor. Flushingen involverar hela kroppen och ackompanjeras av svettningar (1). Även (ffa central) hypogonadism hos män kan orsaka flushing.
3. Farmaka
   • Droger
     • Alkohol (± disulfiram (Antabus®)
     • Nikotin
     • Amylnitrit (”Poppers”)
     • Monosodiumglutamat (kinaresturang syndromet)
   • Antibiotika
     • Metronidazol (Flagyl®)
     • Vancomycin,
     • Rifampicin (Rimactan®)
   • Hjärtfarkmaka
     • Diltiazem (Cardizem®)
     • Nifedipin (Adalat®)
     • Nitropraparat
   • Endokrina farmaka
     • Bromokriptin (Pravidel®)
     • GnRH-analog (mot prostatacancer)
     • Tyrotropin releasing hormine (TRH)
     • Cyproteron (Diane®)
     • Tamoxifen
   • Övriga
     • Prostaglandiner
     • L-dopa
     • Opiater
     • Kolinerga LM
     • Ciklosporin
     • Sildenafil (Viagra®)
4. Endokrina orsaker
   • Carcinoid
   • Vipoma syndrom (alltid även diarré)
   • Medullär tyroideacancer
   • Insulinom
   • Annan neuroendokrin pankreastumör
   • FeokromocytomCushing (ffa pletora och ej typiskt med episodisk flushing)
   • Manlig (ffa central) och kvinnlig hypogonadism
   • Hypertyreos, TSH:om
5. Övriga tumörsjukdomar
   • Systemisk mastocytos, basofil KML, histiocytom
   • Njurcellscancer, Harlequin syndrom, hjärntumör, neuroblastom, ganglioblastom
6. Neuro
   • Parkinson, migrän, ortostatism, autonom dysfunktion, spinal lesion ovan T6.
7. Övrigt
   • Freys syndrom, monoaminoxidasbrist, POEMS, snabb stegring av ICP.
   • Anafylaxi.
   • Fabrys sjukdom

Utredning

Anamnes

Förvärrande och mildrande faktorer?

Utseende, utbredning och förlopp/tid?

Andra symptom (GI, HV, ansiktsödem, hypo/hypertension, palpitation)

• Samtidig svettning talar för autonom dysfunktion medan ”torr” flush talar för frisättning av vasoaktiva substanser.
• Samtidig klåda och/eller urtikara talar för histaminmedierad flush (inkl systemisk mastocytos).
• Samtidig bronkospasm kan tala för carcinoid-syndromet.
• Samtidig hjärtklappning och blodtrycksstegring kan tala för feokromocytom.
• Förekomst av diaréer kan tala för karcionoid eller VIP:om.
• Förekomst av buksmärta kan tala för karcinoid eller annan neuroendokrin buktumör.

För dagbok i 2 veckor

Status

AT / Temp

Cor / Pulm / BT

Tyr + lyft båda armar uppåt (kan provocera fram blåaktig färg i ansiktet, Pembertons tecken).

Buk

Kemlab

Hb, Vita, Diff, Trc

CRP,SR,

Elstatus inkl krea

TSH, T3, T4

Utvidgad riktad utredning:

• Hypogonadism: Testosteron/Östradiol, LH, FSH.
• Systemisk mastocytos: P+U-histamin och metaboliter, P-tryptas, U-PGD₂,
• VIP:om: VIP (vanligen högre än 70 pmol/l vid vipom).
• Annan endokrin pankreastumör: fP-Somatostatin, S-Gastrin, S-Glucagon, fP-Pankreas polypeptid.
• Medullär thyroideacancer: Kalcitonin.
• Carcinoid: tU-5HIAA (2 samlingar)
• Benmärgsbiopsi

Fyslab

Ulj-lever, CT-buk, MR-buk

Diffdiagnoser

Rosacea, eksem, polycytemi

Behandling

Vid fysiologisk flushing kan man prova propranolol.

Referenser

1. Shlomo Melmed: Williams Endocrinology. 2016, 13th edition.

Ödem uppkommer pga ökat vätsketryck (obstruktion, hjärtsvikt), minskat onkotiskt tryck (nefrotiskt syndrom, leversvikt) eller ökad kapillärpermeabilitet (Kalciumblockare, idiopatiskt). Ödem kan vanligen se vid 2-5 liter vätskeretention, eller mer. Ödem kan vara symmetriskt (generellt) eller asymmetriskt (regionalt).

Symmetriskt

Anamnes           

Förlopp (cykliskt? Initialt acites? Sekundär ascites? Assocciation med Stress el Allergen?)

Lokalisation (Ansikte? (njurar, angioödem, myködem, proteinbrist) Underben?)

Dyspné?

Sjukdom i hjärta, lunga, lever, njurar?

Mediciner

Alkohol

Status                 

Pitting?

Halsvenstas?

BT 

Kemlab             

Blodstatus

El-status inkl Krea,

Leverstatus inkl Alb

BNP

U-sticka

Fyslab               

EKG

Rtg pulm (sensitivitet 50%, specificitet 80% för hjärtsvikt vid EF <40%)

UKG

Diffdiagnoser

Hjärtsvikt (Post AMI, hypertoni, arrytmi, tamponad, konstriktiv pericardit, cor pulmonale, anemi)

Levercirrhos

Nefrotiskt syndrom / Akut nefritiskt syndrom

Myxödem (hypotyreos)

Angioödem (Quincke-ödem)

Lipödem (lipodystrofi)

Hypoalbuminemi <20 mg/l (Protein malnutrition, leversvikt)

Biverkningar (NSAID, östrogener, vasodilatatorer, steroider mf)

Idiopatiskt cykliskt ödem (menstruerande kvinnor) / Graviditet

Idiopatiskt

Behandling      

Behandla orsaken!

Asymmetriskt

Anamnes           

Debut? Duration? Stillasittande?

Status                 

Rodnand? Pigmentering? Atrofi?

Pitting?

Ömhet?

Lgl

Fyslab               

Ulj

Flebografi

CT 

Diffdiagnoser

Trauma (Muskel- el senruptur, hematom, kompartment syndrom)

Lymfödem / Obstruktion (post-op, tumör)

Trombos (DVT)

Venös insuff

Rupturerad Bakerscysta

Gikt

Erythema nodosum

Infektion

Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD)

Behandling      

Behandla orsaken!

Effekt

Bäst effekt ses vid allergi mot lövträd, gräs, katt samt bi- och getingstick.

Indikationer

Säkerställd IgE-medierad reaktion som ger patientens symptom samt

• Allergis rhinit med lång pollensäsong, behov av regelbunden medicinering eller begynnande astma.
• Astma och starkt samband mellan allergiexpo och astmabesvär.
• Bi- och getingstick med systemreaktion.

Kontraindikationer

• Betablockad (försämrar försvar mot anafylaxi).
• Kronisk infektion.
• Immunsuppression.
• Allvarlig sjukdom.

Relativa kontraindikationer

• Instabil astma
• FEV1<70%.
• Svår atopisk astma.
• Dålig förväntat complience.

Symptom

(ökad adrenerg aktivitet)

Behandling

(behandlingstid 10-14 d)

Symtom

Måttlig

• Intensiv eufori
• Analgesi
• Motorisk förlångsamning
• Sedering
• Mios (små pupiller)
• Blek
• Kräkningar
• Klåda

Kraftig

• Andningsdepression
• Cirkulationskollaps
• Medvetslöshet

Kanyler, stickmärken

Behandling

1. ABC (fri luftväg (intubering?), ventilering, hjärtmassage)
2. Inj Narcanti® 0,2 mg iv, med 2-3 minuters intervall
   1. 1,2 mg = 0 effekt, omvärdera diagnos
      1. Benzodiazepin? (ge Lanexat®)
      2. GHB? (Övervakning, stödjande behandling)
      3. Skallskada? (CT-skalle)
   1. CAVE: Kan orsaka lungödem – CPAP
3. Venflon – 1 liter RingerAcetat®
4. Ett ds övervakning
5. Ställningstagande till vård enligt LVM, LVU eller LPT

Patienter med opiatöverdos bör alltid övertalas till sjukhusinläggning (svårt)

Etiologi

Bilateral supratentoriell dysfunktion, bilateral/central hjärnstamsdysfunktion ovan medulla (RAS)

Handläggning (Snabb)

ABC

Fria luftvägar (Vid medvetslös patient – ev intubation, dock kort neurolog-stat före!)

Syrgas, Nål, KAD

Monitorera: P, BT, Sat, EKG, Temp (högt BT talar för intrakraniell lesion)

Anamnes

Vad har hänt? Tidigare sjukdomar? Mediciner? Antikoagulantia? ÖK?

Status    

Snabbt rutinstatus. Palpera skalle. Nackstyvhet.

Neuro (VAPÖR)

• Vakenhetsgrad (RLS)
• Andningsmönster
• Pupillreaktion
• Ögonställning / rörelser
• Rörlighet (motorik/babinski/reflexer)

Kemlab

B-glu, CRP, Blodgas.

Elstat, Hb, V, Leverstat, Koagstat, CK, ev hjärtenzymer, flera extrarör.

Intoxprover

Handläggning (Utförlig)

Anamnes

Vad har hänt?

• Insjuknande, tidsperspektiv
• Omgivningens utseende (tabletter, sprit, urinavgång)
• Förändring under transport
• Åtgärder innan ankomst

Tidigare sjukdomar

Mediciner, ÖK

Status

AT

Temp

• Låg (<32° kan ge coma, intox, total hjärninfarkt, hypofysinsuff, hypotyreos, Wernicke)
• Hög (Inf, tricykliska, centralstimulantia, vaskulit, tyreotox, neuroleptika)

Hud

• Trauma
• Nedsatt tugor
• Blek (Hypoglykemi, blödning, chock)
• Cyanos (Resp insuff, hjärtsvikt)
• Röd (Trisykliska, salisylika, kolmonoxid)
• Gråblek (Uremi, sepsis)
• Ikterisk (leverkoma, hemolys)
• Petekier (Meningokock, septisk emboli, blodsjd, AK-beh)
• Stickmärke (Diabetes, narkomani)
• Hyperpigmentering (Addison)

MoS (tungbett? Lukt?)

Tyr/lgl (Struma? Lymfadenopati?)

Öron (Inf? Blod? Likvor?)

Cor / Carotider (Embolikälla?)

BT

• Högt (ökat ICP, hypertensiv encefalopati, cerebral blödning, centralstimulantia, tricykliska)
• Lågt (Hypovolem/septisk/kardiell chock, Hjärnstamslesion, Addisons kris)

Buk (Hepatosplenomegali? Urinretention?)

Neuro-status (följ förloppet)

1) Vakenhetsgrad (enl RLS). RLS 1-3 är olika grader av vaken patient. RLS > 3, dvs 4 och uppåt innebär medvetslös. Avvärjandet av smärta är vattendelaren.

1. Vaken. Ej fördröjd reaktion. Orienterad.
2. Slö el oklar. Kontaktbar* vid lätt stimulering
3. Mycket slö el oklar. Kontaktbar* vid kraftig stimulering
4. Lokaliserar smärta men avvärjer ej.
5. Undandragande rörelse
6. Stereotyp böjrörelse
7. Stereotyp sträckreaktion
8. Ingen smärtreaktion

*Definition av kontaktbar: enstaka ord, blickkontakt, lyda uppmaning, avvärja smärta

2) Andning (osäkert lokaliserande värde)

”Neurologiska” orsaker

• Cheyne-Stokes talar för Mild bilateral hemisfärdysfunktion
• Oregelbunden andning talar för hjärnstamsskada (kräver intubation)
  • Central neurogen hyperventilation
  • Inspiratorisk kramp
  • Apneusis
  • Cluster breathing
  • Ataktisk (Biot´s) andning
• Apne talar för grav strukturell hjärnstamskada som vid total hjärninfarkt eller intox.

”Somatiska” orsaker

• ”Dålig” talar för ofriluftväg, resp insuff, intox
• Kussmaul (djup hyperventilation) talar för metabol acidos (diabetes, intox)
• Snabb talar för resp insuff, cor incomp, chock, pneumoni
• ”Andningsbiljud” talar för ofri luftväg

3) Pupillreaktion

Patologisk storlek och/eller ljusreaktion indikerar strukturella hjärnstamslesioner.

Lesion ovan thalamus och nedan pons lämnar pupiller intakta. Pupillreaktioner kvarstår trots djupt metabolt coma, kan dock förekomma i enstaka fall, då övergående.

• Stora regerande talar för intox
• Små reagerande talar för metabolisk, bilateral diencefalon-lesion
• Normalstora ljusstela  talar för mesencefalon-lesion, metanolintox, total hjärninfarkt
• Mycket små reagerande (pin point pupill) talar för pons-lesion, opiatintox, ögondroppar
• Ensidigt vid ljusstel (ptos, abducerat öga) talar för oculomotoriuspares
• Ensidig pupillkonstriktion talar för Horners syndrom (carotisdissektion, hjärnstamsleson), Miotika.

4) Ögonens ställning och rörelser

Spontana ögonrörelser

• Konjugerande sponatana ögonrörelser (Roving eye movements) talar för fungerande hjärnstam
  • Horisontell rörelse – fungerande pons.
  • Vertikal rörelse – fungerande mesencefalon
• Deviation conjugée talar för hemisfärlesion ipsilateralt eller pontin lesion kontralateralt, alt kontralateralt EP-anfall.
• Skew deviation (ögonaxlar ej paralella i vertikalplan) talar för hjärnstamsskada eller cerebellär skada
• Okonjugerande ögonrörelser talar för hjärnstamsskada, cerebellär skada eller pares av KN-III, IV, VI.
• Nystagmus talar för hjärnstamspåverkan eller cerebellär påverkan.

Dolls eye

• Fixation på en punk i rummet tyder på intakt hjärnstam

Kalorisk spolning

• COWS nystagmus om vaken patient
• Tonisk ögondeviation mot spolat öra om medvetandesänkt med intakt hjärnstam
• Helt eller delvis upphävda rörelser tyder på djupt coma och intox.

5) Cornealreflex

Intakt reflex indikerar intakt hjärnstam. Trigeminuskärnan, fascialiskärnan intakta. Kontaktlinser?

6) Svalgreflex

Utlöses lätt på tubad patient. Indikerar intakt hjärnstam. KN-kärnor (nc ambiguus) nedre delen av hjärnstammen intakt

7) Motorik

Sidoskillnad vid strukturell skada.

Viloställning, spontanmotorik, smärtstimulering

Tonus

Reflexer

Babinski

Nackstyvhet

Kemlab

Hjärtenzymer, Intoxprover ,Thyrstat, S-kortisol, S-laktat, U-porfyriner, S-amylas, U-sticka.

Fyslab

EKG

• FF (embolikälla?)
• Tachycard (Hypovolem/septisk/kardiell chock, antikolinergika, hypertyreos)
• Bradycard (Arytmi, ökat ICP, morfin, digitalis, betablockare, hypotyreos)

Radiologi

CT-skalle (Du eller IVA-syrra följer med medvetslös patient).

MR; LP; EEG

Rtg C/P; Bladderscan / KAD

Behandling

Baseras helt på genesen. En medvetslös patient skall normalt vårdas på IVA till genesen är fastställd.

Etiologi

Lymfkörtelförstoring kan vara:

1. Reaktiv
   • Infektiös (bakteriell, viral, fungual).
   • Icke-infektiös
     • Sarkoid
     • Reumatoid
     • Dermatopati (exem, psoriasis)
     • Läkemedel (fenytoin)
2. Infiltrativ
   • Benign (histocystos, lipidos).
   • Malign (lymfom, metastaser).

ICD-10

Kramper med EEG/aEEG verifikation P90.9A

Kramper utan EEG/aEEG verifikation P90.9B

Kramp och spasm R25.2

Feberkramper R56.0

Affektkramper R56.8A

Andra och icke specificerade kramper R56.8

Krampanfall, ospecificerade R56.8X

Definitioner

Status epileptikus defineras som ett epileptiskt anfall med duration > 30 min, alt upprepade anfall utan återhämtning emellan.

Konvulsivt anfall innefattar medvetandesänkning.

Icke konvulsivt anfall kan innebära att pat är trög, förvirrad, talar långsamt, reagerar inadekvat, vakenhetssänkning, automatismer.

Etiologi

Ett enstaka krampanfall definieras inte som epilepsi. Upprepade provocerade krampanfall, ex i samband med excessivt alkoholintag, skallskada eller encephalit definieras inte heller som epilepsi.  Orsaker till krampanfall kan vara infektion, sinus­trombos, elektrolytrubbningar, alkohol och vissa mediciner. Flera vanliga mediciner såsom tramadol samt SSRI-preparat kan ge akut symtomatiska anfall.

1. Epilepsi.
2. Feberkramp. Affektkramp.
3. Funktionellt anfall (kniper med ögonen om man öppnar dem, fortsätter inte skaka om man lyfter ena armen).

Provocerade anfall, c:a 30% av alla förstagångskramper (1, 3):

• Skalltrauma
• Tumör
• Anoxi
• Feber (hos barn)
• CVL, sinustrombos
• Cerebrala infektioner
• Metabola störningar
• Elektrolytrubbningar
• Intoxikationer
• Abstinens
• Mycket långvarig sömnrubbning
• Plötslig utsättning av anti-EP-medicin
• Tricykliska antidepressiva, tramadol, SSRI.

Man brukar däremot INTE räkna med stress, läkemedel i normala doser och måttlig sömnstörning (1).

Utredning

Anamnes

Skall även inkludera vittnesbeskrivning.

Vad föregick anfallet (affekt, obehaglig diskussion / händelse, trauma)?

Hur startade anfallet (partiell start med sekundär generalisering, förkänning)?

Hur utveckade sig anfallet?

Vad hände efter anfallet (trött, postiktal, amnesi)?

Tungbett? Miktionsavgång? Fecesavgång?

Tidigare anfall? Tidigare förkänningar?

Tidigare hjärnskada? Mediciner? Hereditet för EP? Missbruk? Alkohol?

Status

Rutinstatus inklusive fullständingt nervstatus, cor, pulm, MoS, LS huvud och övrigt efterforskande av tecken till trauma.

Temp (kan bero på bakomliggande infektion, men kan också bero på krampen i sig).

Kemlab

Blodstatus, Elstat, CRP, B-glu, Syra-bas, Leverstat, Koagstat, 

På särskild misstanke tas även Hjärtenzymer, BE, Mg, Fosfat.

LP görs vid feberoch nackstelhet eller annat som talar för CNS-infektion alt SAH. Observera dock att pågående eller nyligen avslutade kramper har angivits som relativ kontraindikation till LP (3). En rimlig strategi vid hög feber och epileptiskt anfall är därför att säkra blododlingar och ge meningitbehandling, så snart anfallet hävts görs DT hjärna, om inga tecken till fokal expansivitet görs LP (3).

Anti-EP-koncentration vid medicinering.

Ev. Intox-prover

Fyslab

EKG 

EEG (remiss skrives på akuten om 1:a gång, akut om status epilepticus, inom ett dygn om resurser eftersom det sär störst chans att hitta patologi inom 24 tim efter anfallet, finns annars polikliniskt alltid inom 1 mån).

Röntgen

Urakut CT-skall vid misstanke om hotande intrakraniell expansivitet eller blödning. DT-hjärna görs också vid misstanke om signifikant skalltrauma.

Akut CT-skalle (dvs innan pat lämnar sjukhus) görs vid (3):

• Ålder > 40 år
• Fokal anfallsstart
• Utdragen medvetandepåverkan
• Feber
• Anamnes eller tecken till trauma
• Postiktal kvarstående huvudvärk
• Anamnes på malignitet
• Antikoagulantia
• Immunsuppression
• Avvikande nervstatus

MR (eller DT med iv kontrast) skall göras inom 1 v vid alla oprovocerade förstagångskramper.

Diffdiagnoser

Differentialdiagnoser att tänka på vid kramp är konvulsivt synkope, kardiell genes, hypoglykemi, sömnfenomen, panikattack, migrän, TGA, paroxysmala dyskinesier, TIA, akut intrakraniell tryckstegring och psykogena anfall. Notera att ryckningar (konvulsiv synkope) förekommer i 15-90% av fallen vid synkope (3).

Diagnos

Prel diagnos EP-anfall eller kramp sätts på kliniken.

EP-diagnos kräver närmare eftertanke. Se PM för epilepsi.

Handläggning

För handläggande av status epileptikus och behandling av kramp se detta PM.

Fortsatt handläggning efter brutet anfall

Förstagångskramp

Förstagångsanfall skall alltid läggas in.

Vid säker reversibel orsak till krampen behövs ingen ytterligare utredning. Om pat återhämtat sig och varken är medvetandepåverkad eller har några fokal­neurologiska symtom är det inte nödvändigt att utföra akut CT hjärna (2). Se kriterier ovan (3). CT hjärna med kontrast alt MR hjärna (om misstanke om fokal start) ska alltid utföras och bör utföras inom en vecka (2). EEG kan i de flesta fall utföras polikliniskt.

Risken att få ett nytt krampanfall efter förstagångskramp är ca 40-50 % (1, 3). 30% risk för nytt anfall inom 2 år eftre förstagångsanfall (1). Vid förstagångskramp gäller 6 månaders körförbud för förare med A- eller B-körkort (2, 3). Körförbud gäller även om det finns påtaglig risk för krampanfall utifrån sjukhistoria och undersökningsfynd (3). För förare med C- eller D-körkort samt taxiförarlegitimation gäller 5 års körförbud (2). Sömnbrist, alkoholkonsumtion, stress, feber, vätskebrist och fysisk eller psykisk utmattning är inte att anse som provocerande faktorer (3). V g se Vägverkets författningssamling www.vv.se. Bada inte ensam första halvåret (3). Notera att alkohol och sömnbrist är anfallsframkallande faktorer.

I de flesta fall insättes inte antiepileptika efter förstagångskramp. Vid ex krampanfall efter stroke, kan antiepileptisk medicinering övervägas efter ett anfall, då risken är större för förnyade anfall p g a hjärnskadan.

Remiss till neurologmottagningen behöver ej utfärdas vid förstagångskramp där neuroradiologi samt EEG visat normala fynd (2). Andra författare anser att förstagångsanfall skall remitteras till neurolog (3).

Remiss till neurologmottagningen utfärdas (2)

• om EEG interiktalt visar epileptiform aktivitet efter förstagångskramp
• vid upprepade oprovocerade epileptiska anfall
• vid bristande anfallskontroll hos patient med epilepsi som sköts via distrikts­läkare
• vid planerad eller konstaterad graviditet hos kvinna som medicinerar mot epilepsi
• vid misstänkt bakomliggande neuroradiologiska fynd efter förstagångs­kramp

Känd epilepsi

Om krampen upphört inom ett par minuter, patienten återhämtat sig inom 30 minuter efter anfallet  och inget övrigt är avvikande hos patienten är det inte nöd­vändigt att patienten inkommer akut efter anfallet.

Om patienten inkommer efterforskas bakomliggande kramputlösande sjukdomar, bristande complience och medicinkoncentration tas. Om patienten mår bra och har hämtat sig helt samt inget bakomliggande upptäcks kan pat därefter vanligen gå hem. Uppföljning via vb neurolog.

Tagen patient läggs in samt vid oklarhet kring ev bakomliggande sjukdom eller vid anfallsfrekvensen ökat markant de senaste dygnen. Om patienten inlägges för observation efter krampanfall är det önskvärt att neuro­logmottagningens epilepsisjuksköterska kontaktas telefonledes för uppföljning (ingen remiss krävs) (2).

Referenser

1. Mattsson P, Akut neurologi, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
2. Skogman BM, Skup W, Roos AK, PM  Handläggning av epilepsi och förstagångskramp, 2010: Östersund.
3. Zeland J: ABC om akut handläggning av epilepsi. Läkartidningen nr 46 2010 volym 107.

Lokal klåda torde vara ett symptom som dermatolog handlägger bättre. Den generella klådan, däremot, har inte helt sällan en internmedicinsk eller kirurgisk förklaring.

Etiologi

Hudsjukdomar

• Skabb
• Lichen planus
• Atopiskt eksem
• Kolinerg urtikaria.
• Dermatitis herpetiformis (celiaki)

Internmedicin

• Leversjukdom (framför allt kolestas).
• Uremi
• Blodsjukdom (Polycytemi. Leukemi. Lymfom).
• Tyroideasjukdom
• Diabetes mellitus?
• Järnbrist
• Läkemedel

Övrigt

• Hög ålder
• Graviditet

Utredning

Anamnes

När? Var?

Andra symptom.

Tidigare sjukdomar? Lever / Njure.

Gå igenom medicinlistan.

Status

Hudstatus

Rutinstatus

Kemlab

Hb, V, (SR. Diff?)

Leverstat, Krea

Fe, TSH, HbA1c

Behandling

Bakomliggande orsak!

Sederande antihistamin (Hydroxizin tn)

Zinkpudervätska / Mjukgörande / UVB.

Akut omhändertagande

Omhändertagande enligt ABCDE. Ring narkosjouren vid behov/svikt.  

Anamnes

Identifiera substans, mängd och tidpunkt. Tid sjd.

Status

AT. Hud. Temp.

Pulm. Sat. AF.

Cor. HF.

BT.

Buk.

Neuro (VAPÖR).

Kemlab

Blodgas. Intoxprover inklusive blodstatus, elstatus, leverstatus, PK, APTT, P-glu.

Alkoholer (S-metanol. S-etanol). S-etylenglykol (på indikation). S-Paracetamol. S-ASA.

Klorid, bikarbonat, S-osm för beräkning av anjongap och osmolargap enligt nedan.

Fyslab

EKG (arytmi, QRS-duration, QT-tid).

• Lista över läkemedel som påverkar QT-tiden finns på www.azcert.org.

Vidare handläggning

Ring giftinformationscentralen och diskutera 08-736 03 84 eller 08-729 47 42 eller gå inpå www.giftinfo.se.

Minskat upptag

Ventrikelsköljning < 1 tim flytande. < 2 tim fast. VSK är numera reserverat för de riktigt svåra förgiftningarna där patienten kommer till sjukhus tidigt i förloppet (1).

• > 2 tim medvetslös, slow-release, stor dos, start toxisk effekt etc.
• Narkos vid medvetandesänkt patient.
• Sköljning tills fritt utbyte.

Aktivt kol ges efter VSK per sond eller som solobehandling.

• Standardbehanldingen till vuxna är 250 ml Carbomix = 50 g kol. Effekten av kol avtar med tiden, ge så snabbt som möjligt, ge helst redan i ambulansen.
• När depotberedningar av läkemedel överdoserats rekommenderas en extra dos kol 2-4 timmar efter den första dosen (1). Metaller (järn, litium) binds sämre till kol.
• Upprepad administration av kol kan bli aktuellt vid intoxikation med läkemedel som cirkulerar i det enterohepatiska kretsloppet exempelvis digoxin, valbroat, ASA, metotrexat, teofyllin och karbamazepin.

Tarmsköljning

• Akutellt vid intox med motorikhämmande substanser som opioider, karbamazepin eller svampar. Skall också ges efter administration av stora mängder kol.
• Aktuellt även vid förgiftningar med stora mängder järn, kalium, arsenik, tungmetaller eller litium (binds dåligt till kol) och där depotberedeningar av olika slag intagits, exempelvis hjärselektiva kalciumantagonister (1).
• Standardbehandlingen är Lösn Laxabon 2 l / tim tills klart utbyte. Andra laxermedel har ingen plats i behandlingen av intoxikationer.
• Initialt ges även Primperan 10 mg till vuxna.

Lipidbehandling fungerar genom att det fettlösliga läkemedlet binds upp och blir mindre organtoxiskt

• Redan funnit sin plats vid överdosering av lokalanestetika.
• Rapporter om framgångsrik behandling vid intoxikationer med kalciumflödeshämmare, bupropion, lamotrigin, karbamazepin, quetiapin och betablockerare finns (1).
• Fettemulsion infunderas intravenöst (ex Intralipid).

Ökad utsöndring

Alkalinisering av urin

• Aktuell vid intox med ASA, Fenemal och Fenylbutazon samt vid hemolys och rabdomyolys.
• Korrigera rubbning av elstatus och syra-bas-balans.
• Natriumbikarbonat (50 mg/ml) 50-100 ml iv.
•  Urin-pH skall vara > 7,5.
• Ev Diamox isf Furo om kombinerad forcering / alkalinisering.

Hemodialys

• Livshotande intoxer. Etylenglykol. Metanol. Kloralhydrat. ASA. Litium. Metformin. Valproat. Karbamazepin. Teofyllin.
• Vid intoxikation med karbamazepin och Teofyllin finns belägg för att hemoperfusion kan vara effektivare (1).
• HD är c:a 4-5 gånger mer effektivt än Prismabehandling och bör föredras nä’r möjligt.

Forcerad diures

• Aktuellt vid intoxer med Litium och Amatoxiner samt vid hemolys och rabdomyolys.
• KAD. tU-diures. 1000 ml Ringer + 20-40 mg furo första timmen.
• Sedan 500-1000 ml ringer / tim.
• Vätskebalansen bör ligga 500-1000 ml plus.
• Tillsätt 20 mmol K+ till varannan liter. Tag K+ var 4:e tim.
• Stöt på med furo vid behov.

Övervaka vitalfunktioner

Assistera sviktande vitalfunktioner

Korrigera biokemiska rubbningar

ECMO kan vara aktuellt vid livshotande intoxikationer med kardiotoxiska substanser. Ring KI.

Hyperbar syrgastillförsel kan vara aktuellt vid kolmonoxidförgiftning.

Specifika antidoter

En förteckning finns tillgänglig på www.giftinfo.se. I den antidotdatabas som GIC administrerar finns uppgifter om vilka mängder av olika antidoter som finns lagrade på landets sjukhus.

Vårdnivå

IVA

• Kraftigt medvetandesänkt.
• Betydande cirkulationspåverkan eller andningspåverkan.
• Temp < 34 grader.
• Grav acidos.
• Risk för allvarlig orgapåv.

MAVA

• Måttlig medvetandepåverkan.
• Viss risk för arytmi eller cirkulationspåverkan.
• Behov av antidot eller forcerad / alkaliniserad urin.

Vårdavd

• Ringa intox med sedativa, ffa benso.    

Psykiatrisk bedömning

Psykkonsult skrivs på samtliga patienter.

Adekvat övervakning tills suicidrisken är bedömd.

Neurobion

Ges till alkoholister i vanlig ordning.

Referenser

1. Personne M: Allvarliga akuta förgiftningar – Uppdaterade behandlingsmetoder. Läkartidningen nr 38 2010 Vol 107.
2. Stenkilsson M, Dryver E: ABC om intoxikation på akuten. Läkartidningen nr 24-25 2011 Vol 108.
3. Ganrot PO: Klinisk kemi i praktisk medicin. 7:e upplagan. Studentlitteratur.

Etiologi

Sekundär huvudvärk

Följande diagnoser kan vanligen uteslutas med normal DT-hjärna

• Akut eller kroniskt subduralhematom 
• Hjärnblödning
• Hjärntumör, hydrocefalus, foramen monroi-cysta, adult akveduktsyndrom
• Sinuit

Följande diagnoser kan vanligen uteslutas med normal DT-hjärna och normalt likvorfynd

• Subarachnoidalblödning
• Meningit, encefalit
• Neuroborrelios

Följande diagnoser kräver DT- eller MR-angio för att säkert uteslutas

• Dissektion
• Sinustrombos (efterfråga kontrast i venös fas)
• Sentinelhuvudvärk

Följande diagnoser kräver MRT för att säkert uteslutas

• Cerebral infarkt (kan ses på vanlig DT men inte alltid)
• Reversibelt posteriort leukoencefalopatisyndrom
• Hypofysapoplexi (MRT hypofys är bäst men kan ses på vanlig DT)
• Reversibelt vasokonstringtionssyndrom
• Spontan intrakraniell hypotension (lågt likvortryck kan inge misstanke)
• Vaskulit
• Kavernom

I följande fall krävs annan utredning för att säkert uteslutas

• Temporalisarterit (SR, ev biopsi)
• Idiopatisk intrakraniell HT, Pseudotumor cerebri (ögonbottenundersökning, likvortryck)
• Hypertoni, hypertensiv kris (upprepade blodtryckskontroller).
• Feokromocytom (dU-katekolaminer, dU-metoxikatekolaminer)
• Akut hjärtinfarkt, cardiac cephalgia (EKG, TNT)
• Akut glaukom (ögonundersökning)
• Vogt-Koyanagi-Haradas sjukdom (ögonbottenundersökning, specifik misstanke)

 Följande är att betrakta som ”ofarliga” sekundära huvudvärkstyper

• Läkemedelsutlöst, toxiskt utlöst huvudvärk (etyl etc)
• Posttraumatisk- och postspinal huvudvärk
• Smärta från öron eller tuggapparat

Primär huvudvärk

• Migrän
• Spänningshuvudvärk
• Hortons
• Paroxysmal huvudvärk (kräver uteslutande av annan genes)
  • Ansträngningsutlöst HV (hosta, ansträngning, coitus)
  • Idiopatisk ”Stabbing headache”
  • Kronisk paroxysmal hemikrani

Cervikal huvudvärk

• Akut torticollis
• Occipitalisneuralgi
• Whiplash
• Kronisk cervikal huvudvärk
• Retrofaryngeal tendinit

Kraniella neuralgier och andra ansiktssmärtor

• Trigeminusneuralgi
• Glossofaryngeusneuralgi
• Atypisk ansiktssmärta
• Postheretisk neuralgi
• Tolosa-Hunt-syndromet

Utredning

Anamnes           

Penetrera huvudvärksanamnesen.

• Debut (Akut, åskknall).
• Förlopp (Tid från debut till maximal smärta).
• Tidsprofil (Clusters, hur ofta).

Ta en fullständig smärtanamnes.

• Lokalisation (Ensidig, ögat, bandformat).
• Karaktär (Molande, bultande).
• Intensitet (VAS).
• Utlösande faktorer (Hosta, stress, oro, vin, choklad, ost, tuggklaudicatio)
• Lindrande faktorer (medicinering, stilla, rörelse)

Penetrera övrig intressant aktuell anamnes.

• Associerande symptom (Aura, illamående, kräkning)
• Övriga symptom (Neurologi?)

Efterforska tidigare sjukdomar

• Tidigare huvudvärk? Behandling?
• Tidigare neurologiska sjukdomar?
• Tidigare sjukdomar i övrigt? Graviditet? Hypertension? Koagulationsstörning? Bindvävssjukdom?

Komplettera för fullständig anamnes

• Medicinering, illegala droger
• ÖK
• Socialt (inkl alkohol).
• Hereditet

Status                 

AT.

Blodtryck skall alltid tas! 

Lokalstatus nacke och temporaliskärl (ömhet + funktionsstatus).

Fullständingt neurologiskt status

Ofthalmoskopi. Förekomst av spontana venpulsationer utesluter förhöjt ICP (2, 3).

Psykiskt status

EKG (tänk på cardiac cephalalgia)

Kemlab

Blodstatus, Elstatus, CRP, SR, Koag-status.

Ev TNT (tänk på cardiac cephalalgia)?

Lumbarpunktion (om misstänkt SAH eller infektion inte kan uteslutas). Vänta 12 tim efter smärtdebut för att säkert kunna utesluta SAH med negativt resultat (1, 6).

Radiologi

1. CT-skalle. Alltid vid akut HV (tid från debut till smärtmax < 15 min) enl Mattson (1).
2. Vid neg DT och neg LP men kvarstående stor misstanke om SAH (se sentinelhuvudvärk nedan) görs DT-angio.
3. MRT och/eller MR-angio kan tillföra information och hitta ovanligare orsaker till huvudvärk. Bör övervägas vid oklar diagnos och uttalad kvarstående huvudvärk. Låt anamnes och status leda dig vidare (6).  

Remiss 

Remiss till neurolog kan bli aktuellt.

Handläggning

Vad är farlig huvudvärk?

Glöm inte att det vanliga är det vanliga och att det oftast inte handlar om farlig huvudvärk. Kan det vara sinustrombos? Ja, visst! Men antagligen inte (1). Åskknallshuvudvärk skall naturligtvis alltid tas på allvar och utredas  men i övrigt får den kliniska bedömningen styra. Nedanstående uppgifter kan ge viss vägledning. Många tillstånd med huvudvärk svarar bra på triptaner varför detta dessvärre inte ger någon hjälp i diagnostiken (1).

Följande 5 tillstånd kräver eftertanke och ev utredning

1. Kort sjukhistoria, oförklarad försämring, akut insättande, åskknall (SAH).
2. Hosthuvudvärk, morgonhuvudvärk, illamående, kräkningar (Tumör, Högt ICP)
3. Medvetandeförlust, neurologiska symptom, patologiska fynd i NL-status, labstatus. (CVD, Tumör, Subduralhematom)
4. Feber, allmänpåverkan, nackstyvhet (Meningit, Meningoencefalit)
5. Debut av HV efter 50 års åldern (Temporalisarterit, Tumör, Annan sjukdom)

Åskknallshuvudvärk (ÅHV) (5)

Symptom och status kan inte särskilja SAH från ofarlig orsak till huvudvärken. SAH kan ibland ge tämligen beskedlig intensitet.

1. Åskknallshuvudvärk definieras som huvudvärk som når max inom 10 s enl Mattson (5) och inom 1 min enligt Edvardsson (6).  
2. Åskknallshuvudvärk skall vid ett förstagångsinsjuknande alltid föranleda CT-skalle och om negativ även LP (12 timmar efter smärtdebut).
3. Om det gått mer än 7-10 dagar mellan debut och undersökning skall man överväga att göra CT-angiografi för att utesluta aneurysm. 
4. Om pat söker för ny ÅHV och redan utretts en gång nyligen med normalfynd behövs ingen ny utredning om inget ändrat sig i anamnes och status. Migränmedicin kan övervägas.
5. Vid stark misstanke om SAH med negativ DT och negativ LP kan män ändock behöva driva utredningen vidare med DT-angio för att identifiera sk sentinelhuvudvärk (”Warning leak”, som dock inte behöver ge ett läckage av blod till likvor).

Referenser

1. Mattsson P, Akut neurologi, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.
2. Physicians. ACoE: Clinical policy: critical issues in the evaluation and management of patients presenting to the emergency department with acute headache. Ann Emerg Med. 2002;39:108-122
3. Levin B: The clinical significance of spontaneous pulsations of the retinal vein. Arch Neurol. 1978;35:37-40
4. Locker T, Thompson C, J R, SM M: The utility of clinical features in patients presenting with nontraumatic headache: an investigation of adult patients attending an emergency department. Headache 2006;46:954-961
5. Landtblom AM, Fridriksson S, Boivie J, Hillman J, Johansson G, Johansson I: Sudden onset headache: a prospective study of features, incidence and causes. Cephalalgia 2002;22:354-360
6. Edvardsson B: Åskknallshuvudvärk kan vara förknippad med många bakomliggande sjukdomar. Läkartidningen nr 11 2011 volym 108.

Etiologi

Infektioner                                     

• Pneumoni.
• Mykoplasma eller annan atypisk pneumoni.
• Tuberkulos
• Långdragen förkylning. Postinfektiöst tillstånd.
• Akut bronkit. Laryngit. Tracheit (Influensa).
• Barn: Pseudokrupp. Bronkiolit
• Kikhosta
• Otit. Tonsillit. Sinuit.

Akut farlig hosta

• Lungemboli.
• Pneumothorax.

Lungsjukdomar                                                         

• Astma. KOL. Kronisk bronkit
• Lungcancer
• Sarkoidos. Silikos. Pleuraexudat
• Alveolit
• Cystisk fibros

Hjärtsjukdomar                                                         

• Hjärtsvikt.
• Perikardit.

Övrigt                                              

• GERD. Aspiration.
• Intrathoracal struma
• Främmande kropp. Näspolyp. Vaxpropp.

Utredning

Anamnes

Hur länge? År, dygn?

Vid ansträngning, sväljning?

I särskilda miljörer, arbetsplatser, inne, ute?

Torrhosta, produktiv hosta (purulent, icke-purulent, blodig).

Infektion i övrigt? Snuva? Heshet?

Andra i omgivningen som hostar?

Förändrad karaktär? Om tidigare KOL bör man fundera på malignitet.

Tidigare sjukdomar? Mediciner (ACE-hämmare)? ÖK?

Rökning?

Status

AT

MoS, ÖNH

Pulm inkl. PEF

Ytl lgl

Kemlab

SR

Fyslab och radiologi

Rtg pulm. Hosta med duration > 6 v skall alltid föranleda Rtg pulm! Samma gäller vid kronisk hosta hos rökare.

Spirometri

Behandling

Symptomatisk behandling

Varm dryck / Undvik rök.

Slemlösande ex Bromhexin, Mollipect

Torr rethosta ex Noskapin (centralt hämmande)

Besvärande nattetid ex Cocillana-Etyfin

En provbehanling med Omeprazol under 2 veckor är aldrig fel ex juvantibus för att utestluta refluxutlöst hosta.

Varning

Kronisk hosta hos rökare skall föranleda Rtg pulm för uteslutande av cancer!

Hosta med duration > 6 v skall alltid föranleda Rtg pulm!

Följande genomgång baseras på 2011 års uppdaterade riktlinjer (4) och har reviderats i enlighet med european resuscitation councils guidelines från 2015 (7, ).

Etiologi

Tre olika patofysiologiska bakomliggande mekanismer finns. Dessa är Malign ventrikulär arrytmi (VF, VT), Asystoli och PEA (2).

• Kammararytmi. Hjärtinfarkt (90% av kardiogena fall). Andra orsaker är Kardiomyopati, Klafffel, Trauma, Hypoxi, Hypotermi och Intoxikation.
• PEA. Beror ofta på avancerad hjärtmuskelskada och hanteras då som asystoli. Överväg andra orsaker (4H, 4T) såsom
  • Hypoxi (andningsinsuff, kvävning)
  • Hypovolemi/septisk chock
  • Hyper-/hypookalemi, hypokalcemi (elrubbning)
  • Hypotermi (drunkning)
  • Tryckpneumothorax
  • Tamponad
  • Trombos (Lungemboli)
  • Toxikation
• Asystoli. Slutstadie efter såväl ventrikelflimmer som PEA. Kan också bero på primär sjukdom i retledningssystemet.

HLR

Hjärtkompressioner är extremt viktigt. Efter 10-12 kompressioner byggs ett tryck upp som perfunderar kranskärlen, så snart kompressionerna slutar försvinner trycket igen.

30:2. Starta med bröstkompressioner. 30 kompressioner, därefter 2 inblåsningar. 100-120 kompressioner / min. HLR skall pågå hela tiden. Inga uppehåll för kontroll av andning och puls. Fortsätt med HLR under uppladning av deffen (4). Byt av den som komprimerar efter varje 2-minuters – period. Kontrollera puls endast om du ser organiserad rytm på EKG.

Vid intubation sker kompressionerna oberoende och paralellt med ventilationen (4). Ventilera med 10 andetag/min (8). Ge 100% syrgas under HLR men efter ROSC titreras syrgastillförseln till saturation 94-98% (7).

Defibrillering

Defibrillering görs med 1 chock följt av HLR 2 min, därefter ny analys. Vid monitorerat VF/VT (vid PCI, på HIA etc) kan patienten deffas 3 gånger innan AHLR-algoritmen körs igång (7).

Monofasisk defibrillering: Defibrillera alltid med 360 Joule.

Bifasisk defibrillering: 150-200 Joule, följ tillverkarens rekommendation. Vid osäkerhet om rekommendation, defibrillera med 200 Joule.

Läkemedel

Adrenalin® ges under pågående HLR i dosen 0,1 mg/ml, 1 mg, varannan HLR-period, var 4:e minut (varannan EKG-analysering).

• Vid bestående VF/VT ges första dosen adrenalin efter 3:e defibrilleringen.
• Vid Asystoli/PEA ges första dosen adrenalin så snart PVK är satt.
• Weingardt ger en dos Adrenalin när diastoliskt blodtryck < 40 mmHg för att upprätthålla coronarperfusion (9).

Cordarone® ges i dosen 300 mg (50 mg/ml, 6 ml spädes i 5% glukos till 20 ml, följt av flushdropp på 200 ml, outspädd lösning 6 ml har givits men saknar stöd i FASS) ges om kvarstående VF/pulslös VT efter 3:e defibrillationen(4). Ges efter Adrenalin i behandlingsomgången.

• En tilläggsdos Cordarone 150 mg ges efter ytterligare 2 defibrilleringar om VF/VT kvarstår(4).

Lidocain®, Xylocard® samt Vasopressin® rekomenderas inte längre. Atropin rekommenderas inte vid hjärtstopp(4).

Gör så här

1. Bekräfta diagnos: medvetslöshet, apné, pulslöshet (carotis).
2. Larma
3. Starta HLR. Varje period pågår 2 min. Avsluta HLR-perioden med kompressioner innan analys. Byt HLR-givare efter varje 2-minutersperiod.
4. Koppla på defibrillatorn snarast. Analysera EKG.
   • Eftersträva kortast möjliga tid i skiftet mellan HLR och EKG-analys/defibrillering. Fortsätt HLR medan deffen laddas! Starta HLR så snart stöt är given!
   • Om asystoli – missa inte P-vågor som kan svara väl på pacing.
5. Defibrillering (om VF eller VT) görs med 1 chock följt av HLR 2 min, därefter ny analys.
6. Adrenalin® 0.1 mg/ml, 1 mg iv var 4:e min enligt ovan.
7. Cordarone® 300 mg efter 3 defibrilleringar och kvarstående VF/VT. 150 mg efter ytt 2 defibrilleringar (4).
8. Nål (i första hand IO eller PVK), syrgas, intubation/larynxmask. Om intravenös infart inte går att etablera rekommenderas intraossös dito. När pat är intuberad fortsätts kompressionerna samtidigt som pat ventileras med c:a 10 andetag / sek. Dra blod för blodgas plus (för information om elektrolytstatus i första hand).
9. Koppla på kapnograf i samband med intubation (6).
   • EtCO2 som stiger tydligt (> 6) bekräftar att tuben ligger rätt.
   • EtCO 12-15 (>10) bekräftar att din HLR är av hygglig kvalitet,
   • EtCO2 > 35-40 talar för att pat fått ROSC (avsluta alltid aktuell behandlingscykel innan du utvärderar). En ökning med 10 talar för ROSC (9).
   • En mycket låg EtCO2 20 min efter påbörjad HLR (<1,33 Kpa eller 10 mmHg) talar för låg sannolikhet av positivt utfall vid fortsatt HLR.
10. UKG enl RUSH-protokollet om inte patienten kommit igång på ovanstående.

Att överväga

1. Buffert. Tribonat® 100 ml efter 10 minuters cirkulationsstillestånd (pH <7,0). Natriumbikarbonat 50 mg/ml innehåller 60 mmol Na och 60 mmol bikarbonat / 100 ml. I nya AHLR-riktlinjerna rekommenderas 50 mmol i nedanstående tillstånd så rimligen kan man ge 100 ml, lite oklart för mig. Rekommenderas inte längre rutinmässigt men bör övervägas (4,8) vid hjärtstopp pga
   1. Hyperkalemi (livshotande eller associerad med hjärtstillestånd).
   2. Intox med tricykliska antidepressiva.
2. Pacing vid elektrisk aktivitet, AV-block III
3. Korrektion av elektrolyter
   • Vid misstänkt magnesiumbrist ges 8 mmol Addex-magnesium, kan upprepas efter 10-15 min (8).
   • Kalcium ges i dosen 10 ml 10% (6,8 mmol Ca2+) vid hyperkalemi, hypokalcemi och överdos med kalciumkanalshämmare (8), annars ej. Ger utfällningar om ges tillsammans med buffert.
4. Vid hjärtstopp orsakat av lungemboli kan alteplas 50 mg ges som bolus (10).

Särskilda situationer

Hypotermi – Ge inga läkemedel så länge kroppstemp < 30 grader, läkemedel ges med fördubblat intervall vid temp 30-35 grader. Deffa inte ytterligare efter 3 försök så länge kroppstemperaturen är < 30 grader.

Graviditet – Försök förskjuta livmodern åt vänster för att ge bättre plats åt v cava inf. Tillkalla förlossnings- och barnläkare. Vid misslyckad HLR och deff skall akut sectio övervägas.

Avsluta HLR

Prehospitalt

• I Region Skåne och Dalarna får endast beslut om avbrytande av HLR tas av läkare, oavsett vem som påbörjat behandlingen.
• I Örebro har man rätt att avbryta vid asystoli efter 20 min A-HLR. Man har också rätt att avstå från att starta HLR vid asystoli och minst ett av följande kriterier:
  1. Säkra dödstecken
  2. > 20 min sedan hjärtstoppet och HLR ej påbörjad.
  3. Patient > 80 år med icke bevittnat hjärtstopp.
• I Västmanland får ambulanspersonal avbryta pågående A-HLR om genomförd A-HLR ej gett något resultat efter 30 min kan återupplivningsåtgärder avbrytas.
• I Stockholm får man avbryta A-HLR efter resultatlöst genomfört program under 30 minuter efter kontakt med läkare, anestesi-ssk behöver ej läkarkontakt.
• I Västra götaland kan sköterska välja att avstå från HLR om följande kriterier uppfylls: Patienten > 80 år med icke bevittnat hjärtstillestånd och EKG visar PEA eller asystoli. För att avbryta HLR krävs att asystoli varat > 30 min.
• I Östergötland har  ambulanspersonal rättighet, men inte skyldighet att avsluta HLR efter 30 min om HLR ej har medfört någon EKG-aktivitet (kontinuerlig asystoli) och pat ej heller i övrigt visat några livstecken. Vidare har man rätt, men ej skyldighet att avstå från att påbörja HLR om samtliga 3 kriterier är uppfyllda:
  1. Hjärstoppet är obevittnat.
  2. Patient > 80 år.
  3. EKG visar  asystoli eller PEA.

På sjukhus

Enligt ovanstående riktlinjer torde man med gott samvete kunna avbryta HLR om A-HLR varit resultatlös under 30 minuter med asystoli i ambulansen, framför allt om patienten är > 80 år.

Enligt läkaresällskapets etiska riktlinjer (11) är en generell tumregel är att HLR bör fortgå så länge rytmen är ventrikelflimmer eller ventrikeltachycardi. Generellt anses 20 minuter asystoli vara förknippat med mycket dålig prognos, men det finns undantag med patienter som överlevt betydligt längre perioder med asystoli.

Efter HLR i 20 min och EtCO2<10 är prognosen usel (9).

Efter 10 min HLR och hjärtat står stilla på UKG så är prognosen usel (9).

Handläggning efter åtgärdat hjärtstopp

Akut

Kontrollera vitala parametrar och åtgärda enl ABCDE, stötta vid behov.

Kontrollera 12-avledning-EKG. Akut coronarangio med ev PCI görs på sedvanlig indikation. Primär-PCI rekommenderas (oavsett medvetandegrad) vid ST-höjning och rekommenderas också vid misstanke om bakomliggande hjärtischemi även om EKG inte är diagnostiskt (5, 7). Sedvanlig medicinering ges till medvetandesänkt patient per sond.

Ta patienten till IVA för nedkylning enl PM (32-36 grader, 12-24 tim) om indicerat, annars HIA. Nedkylning rekommenderas till vuxna komatösa (efter ROSC) patienter med hjärtstopp utanför sjukhus och initial rytm med VF/VT. Samma behandling kan vara till nytta för patienter med annan initial rytm och vid hjärtstopp på sjukhus (4). Patienter som inte är komatösa efter ROSC är ej aktuella för nedkylning.

Vid fortsatt elektrisk instabilistet (inkl FF/VT) bör pat behandlas med Cordarone (4).

DT hjärna görs vid fortsatt oklar genes till hjärtstilleståndet före eller efter coronarangio beroende på klinisk misstanke (7).

Efterforska genes med prover, UKG och ev röntgen. Samtliga patienter bör få V-sond och lungröntgas (4). Följ saturation, laktat och diures.  Kramper behandlas på sedvanligt sätt (ogynnsam prognostisk faktor).

På sikt

Prognosen kan vanligen avgöras 3 dygn efter hjärtstoppet. Har patienten kylbehandlats kan tidpunkten flyttas fram och utvärdering göras 3 dygn efter det att patienten fått normal kroppstemperatur (4). Bedömningen grundar sig på noggrann neurologisk undersökning, EEG och SSEP (somatosensoriska retningssvar). DT/MR kan ev ge ytterligare men värdet är inte lika väl dokumenterat.

Uppföljning med neurologisk bedömning bör göras innan patienten lämnar sjukhus och efter 4-6 mån (4).

Om patienten överlever framöver bör man beroende på genes överväga att anlägga ICD och/eller farmaka för framtida skydd. ICD ges vanligen ej vid arrytmi i samband med akut hjärtinfarkt. I övriga fall blir ICD vanligen aktuellt. Vanligen görs UKG, kranskärlsröntgen och arbets-EKG. MRT kan fånga små ärrbildningar, inlagring samt tecken till högerkammarkardiomyopati. Någon gång görs invasiv elfysutredning.

Referenser

1. HLR-rådet, Riktlinjer för A-HLR, www.hlr.nu. 2006.
2. Asplund K, Kärvinge C: Socialstyrelsens riktlinjer för hjärtsjukvård – det medicinska faktadokumentet. Bergslagens grafiska AB, Lindesberg, 2004.
3. Ambulansforum, www.ambulansforum.se. 2007.
4. HLR-rådet, Riktlinjer för A-HLR, www.hlr.nu. 2011.
5. Timmis: Acute coronary syndromes. BMJ 2015.
6. Emergency medicine cases podcast: Episode 71 ACLS Guidelines 2015 – Cardiac Arrest Controversies Part 1.
7. Monsieurs et al. / Resuscitation 95 (2015) 1–80
8. J. Soar et al. / Resuscitation 95 (2015) 100–147
9. Weingardt S: EMCrit Podcast 31 – Intra-Arrest Management. www.emcrit.org
10. Mokhtari – ABC om chock på akuten – 2015.
11. Svenska läkaresällskapet: Etiska riktlinjer för hjärt-lungräddning (HLR) 2:a upplagan (2021) version 2.0.

Hjärtklappning (palpitationer) är ett subjektivt obehag anknutet till medvetenhet om hjärtats aktivitet. 

ICD 10               

Hjärtklappning R00.2

Etiologi

Kardiogen hjärtklappning

SVES/VES. Stressig livssituation gör ofta att symptomen uppfattas obehagliga.

FF, WPW, SSS, annan arytmi. Dyspné, bröstsmärta, polyuri, yrsel, presynkope.

Sekundär till annan sjukdom

Hypertyreos. Tachycardi, värmeintolerans.

Hypoglykemi. Insulinbehandling.

Infektion. Febril.

Anemi. Blek, trött.

Hjärtsvikt. Tid hjärtsjukdom.

Mitralisinsuff. Blåsljud.

Elektrolytrubbning. Hypokalemi, hypomagnesemi.

Övrigt

Ångesttillstånd. Yngre pat, somatiseringsbesvär, hyperventilation mm.

Ansträngningsutlöst. Uppenbar anamnes.

Stimulantia. Alkohol, tobak, koffein, amfetamin, kokain mm.

Läkemedel. Digitalis, BT-medicin, astmamedicin mfl.

Utredning

Anamnes

Slår fort, hårt?

Debut, förlopp?

Dyspné, bröstsmärta, polyuri, yrsel, presynkope, bensvullnad?

Diarré, viktnedgång, ögonspt, feber, miktion, värmeintolerans?

Arbetssituation? Hemma?

Kaffe? Rökning? Snus? Alkohol?

Oro, social fobi, hyperventilation?

Kronisk smärta?

Tidigare sjukdomar? Hjärta? Tyroidea?

Hereditet?

Status                 

AT (Kompenserad?) / Temp

Cor (RR?) / Pulm / BT

Tyr

Buk

Psyk

Kemlab             

Hb, CRP/SR, Elstatus

TSH

Fyslab               

EKG (ofta tillräckligt)

Rtg pulm (bensvullnad)

Handläggning

Vid Dyspné, bröstsmärta, polyuri, yrsel, presynkope: remiss medicinakuten för inläggning i telemetri. Så även vid deltavåg på vilo-EKG.

Vid attack som inte fångats på EKG utan alarmerande symptom kan vanligen 24h-EKG eller eventrecorder göras polikliniskt för att fånga hjärtklappningen på EKG.

Arbets-EKG är intressan framför allt vid hjärtklappning som utlöses av fysisk ansträngning. UKG bör utföras vid misstanke om bakomliggande eller komplicerande strukturell hjärtsjukdom.

Vid misstänkt supraventrikulär arrytmi (ung tidigare frisk patient, akut påkommen hjärtklappning) är inte non-invasiv elektrofysiologisk undersökning obligat. Prognosen är i dessa fall god och symptomen avgör behovet av vidare utredning och behandling (1).

Referenser

1. Malmborg H, Supraventrikulära takyarytmier, SK-kurs i taky- och bradyarytmier. Uppsala 2011.

Etiologi

Inflammation

Bronkit. Bronkiektasier. Tuberkulos. Pneumoni ff.a. Klebsiella.. Lungabscess.

Cancer

Bronkialcancer. Bronkialadenom. Hemangiom.

Annat

Lungemboli. Cor pulmonale. Goodpastures syndrom. Pågående Waran- eller ASA-behandling

Utredning

Anamnes           

Hur länge? År, dygn?

TB-exposition? Rökning?

Tidigare sjukdomar? Vaskulit?

Status                 

AT

MoS, ÖNH

Pulm

Ytl lgl

Kemlab             

Rutinlab, SR

Anti-GBM – antikroppar (Goodpasture).

Radiologi

Rtg pulm

CT-thorax

Endoskopi        

Bronkoskopi bör göras vid ihållande hemoptys.

Behandling      

Behandling vid akut blödning

Sällan indicerad akut. Ofta ser det värre ut än vad det är. Lugna patienten. Sängläge.

Behandla ev. hosta som driver på blödningen med T Acetylcystin 200 mg, 1 x 3 eller lösning Cocillana-Etyfin, 5-10 ml 3-4 ggr dagl.

Överväg utsättande av ASA eller Waranbehandling.

Behandla annan bakomliggande sjukdom

Ringer-Acetatdropp / SAG

Cyklokapron

Vid akut debut tillsammans med andfåddhet bör lungemboli uteslutas.

Handläggning av återkommande hemoptys

Hemoptys, ffa hos rökare, är ett allvarligt symptom som alltid bör föranleda utredning.

Även utan rökanamnes föranleder symtpomet remiss till lungklinik för bronkoskopi och DT thorax.

Feber

Etiologi

Följande tillstånd är viktiga att utesluta innan du lugnt funderar på vidare diagnostik

Annars kan feber bero på bakterier, virus, inflammation utan infektion och andra orsaker. Se feber av oklar natur nedan för hjälp med knäckefall.

Utredning

Anamnes           

Förutom en vanlig klassisk anamnes är följande extra viktigt att beakta och penetrera

Epidemiologisk, omgivning, utlandsvistelse, vedeldning (puumula), ute i skog och mark (tularemi).

Lokalsymptom som hosta, UVI-symptom, sår, smärtor, huvudvärk etc.

Status                 

AT, Cor, Pulm, BT, Buk

Ytl lgl (tularemi?)

Hud (sår, petechier etc)

Leder (artriter)

Neuro (nackstyvhet)

Kemlab och baktlab             

Blodstat (TPK lågt vid sorkfeber), Diff, CRP, SR, Elstatus.

Odlingar på blod, urin, sputum, NPH, sår, feces och likvor efter lokal.

Serologier på indikation: Puumala, tularemi, mycoplasma etc.

U-sticka

Radiologi               

Rtg pulm görs på vida indikationer

Rtg av skelett med misstänkt osteit.

Rtg sinus är inte dumt.

Feber och nedre luftvägssymptom

Utredning

Anamnes           

Symptom (Feber / Frossa / Hosta / Muskelvärk / HV etc)

Utveckling över tiden (Debut / Utvekling)

Tidigare sjukdomar (KOL, Astma) / Mediciner / ÖK

Rökning

Utlandsresa (Legionella)

Ute i skog och mark (Tularemi)

Liknande fall i omgivningen (Mycoplasma)

Värnpliktstjänstgöring (C pneumoniae / Adenovirus)

Fåglar hemma (C Psitacci)

Status                 

AT, Temp, Cor, BT.

Pulm (lyssna på alla lober, överallt, nedsatt andningsljud (först), biljud (sedan), dämpning)

Sat. AF. PEF?

Buk (njurloger)

Kemlab och baktlab           

Hb, LPK, CRP, SR, Diff? Elstatus? Blodgas?

Odling: Blod, NPH, sputum kan övervägas. U-Pneumokock-, legionellaantigen.

Serologi tas på särskild indikation (puumula, tularemi, mycoplasma).

Fyslab               

EKG?

Radiologi      

Rtg Pulm (Var frikostig! Kan vara negativ något till några dygn)

Diffdiagnoser

Bakteriell pneumoni. Feber / CRP, LPK­ / Rtg pulm: infiltrat.

Viral pneumoni. Samtidig influensa / varicella.

Akut laryngit. Heshet / Hosta / Halsont / Afebril.

Akut bronkit (purulent). Hosta / Sällan feber / Sällan labpåverkan / Lungausk ua / Rtg ua.

Akut exacerbation av KOL. KOL /  Sputa­ / Feber / Labstegring.

TBC. Nattliga svettningar / Lång anamnes / Avmagring / Hosta etc.

Influensa (utan pneumonit). Säsong / Trakitspt / Muskelsmärta / HV / Akut debut.

Feber av oklar natur

Definition         

Dokumenterad kroppstemp > 38,3 grader under > 3 v tid utan påvisad orsak.

Feber                 

Normalt 36.3 – 37,3 mätt med rektaltermometer på morgonen.

Lägg till 0,3 för muntemp och 0,5 för axilltemp för att motsvara rektaltemp.

Lägst temp på morgonen, högst sent på eftermiddagen.

Effekter            

Ökad syrekosumtion (13% ökning för varje grad över det normala).

Kramper

Mental förvirring vid sjukdom i hjärnan.

Utredning

Anamnes           

Fokala symptom: Diarré / Hematuri / Hudutslag. 

Utlandsvistelser (Malaria och Tyfoidfeber måste uteslutas).

Djurkontakt. Yrke. Exposition för kemiska ämnen. Hereditet.

Tidigare sjukdomar. Mediciner.

Status                 

Temp (verifiera på ett objektivt sätt).

Hud, Slh (petechier, septiska embolier, immunologiska sjukdomar etc).

MoS (tandstatus, endokardit)

Lgl (leukemi, lymfom, metastaser, EBV, CMV, HIV, toxoplasma)

Cor (blåsljud, endokardit)

BT

Pulm (Sat, AF, rassel, gnidningsljud etc. TB, malignitet etc)

Buk (leverabcess, metastas, lymfom, EBV, tyfoid, leukemi, malaria).

PR (tumör)

Gyn (tumör)

LS temporalisartärer (ömhet, TA)

LS skelett (ömhet, spondylit, osteit etc)

Kemlab

Blodstatus (Hb, V, Trc), Diff.

CRP, SR, Elfores (orosomycoid etc)

Leverstatus, Krea.

Upprepade blododlingar.

U-odl, Sputomodling, Likvorundersökning.

Serologi. Malariamikroskopering. TBC-diagnostik. Autoantikroppar.

Benmärgsundersökning.

Fyslab

Ekokardiografi = EKO / TEE.

Radiologi            

Rtg pulm 

Rtg bihålor

UL-buk / CT / MR / Scint

Operation         

Punktioner / Biopsier / Bronkoskopi med BAL.

Explorativ laparotomi

Oklar diagnos 

Empirisk behandling? Antibiotika / Kortison / NSAID 

Expektans? Fokalsymptom. 

Remiss tandläkare för undersökning?

Diffdiagnoser

Akut dyspné

ICD-10              

Dyspné R06.0

Stridor R06.1

Väsande andning (pip i bröstet) R06.2

Hyperventilation R06.4

Bröstsmärtor vid andning R09.2

Andra och icke specificerade andningsrubbningar R06.8

Etiologi

1-2 timmar med pip i bröstet

Astma. KOL-exacerbation

Astma kardiale.

Timmar till dag, med feber, ev slem                       

Pneumoni, pleurit, pseudokrupp

Akut bronkit, exacerbation av KOL

Plötslig dyspné, med smärta

Pneumothorax.

Lungemboli.

Främmande kropp.

Dyspné, tillsammans med

• Stridor. Trakealtumör, struma, förträngning, glottiskramp, främmande kropp.
• Central  bröstsmärta. Hjärtinfarkt. Massiv lungemboli. Aortadissektion. Perikardit, tamponad.  
• Pleuritsmärta. Pleuravätska. Lobär atelektas. Pneumoni. LE.
• Sputum. Kronisk bronkit, exacerbation av KOL. Astma. Vänsterkammarsvikt. Akut infektion. Vaskulit (Goodpasture´s).
• Hemoptys. Tumör. Lungembolism.
• Allmän svaghet. Motorneuronskada, myastenia gravis

Utredning

Anamnes           

Soc, Her, Tid sjd, Med, ÖK.

Debut (akut, smygande). Duration. Frekvens.

Karaktär. Intensitet. Grad av obehag. Utlösande faktorer.

Övriga symptom (bröstsmärta, buksmärta, feber, hosta)

Epidemiologi (omgivning, fågel, utlandsresa)

Status                 

AT (Cyanos, Halsvenstas, Temp), Cor, Pulm, Buk, LS underben (ödem, pigmentering, DVT).

Kemlab             

Blodstat, Elstat, CRP, TnT, D-dimer.

Blodgas.

Blododl, sputumodl.

Fyslab               

EKG, PEF vb.

UKG fångar såväl svikt som pulmonell hypertension.

Radiologi

Rtg pulm på mycket vida indikationer (Pneumothorax? Infiltrat? Inkomp? Lunginfarkt?)

CT-thorax eller Lungscint om LE-misstanke.

Diffdiagnoser

Det vanligase är det vanligaste. Om pat har en känd KOL och nu är sämre är det sannolikt  en exacerbation. En hjärtsjuk pat är oftast försämrad sviktmässigt.

Se uppställningarna ovan.

Akut dyspné kan även bero på samma orsaker som kronisk dyspné om fulminant förlopp eller hastig försämring.

Glöm inte att dyspné kan bero på ångest men ångest kan också bero på dyspné!

Handläggning

Inläggning bör ske på mycket vida indikationer. Om man inte hittar specifik orsak till dyspnén är det aldrig fel att lägga in pat. Testa vätsekdrivande eller inhalationer beroende på vad som är mest troligt. Beställ en röntgen pulm för att vidare dela upp det hela. Ordinera fragmin om du är en fegis och D-dimer pos.

Syrgas skall ordineras på vida indikationer. Se upp  med för höga koncentrationer till KOL:are. 1-2 på grimma brukar var tillräckligt. Kontrollera blodgas. Om större doser krävs är det viktigare med en rejäl kausalbehandling.

Ofta beror dyspné på en försämring i en tidigare sjukdom. Fundera på vad som kan ha orsakat denna.

• Hjärtsvikt kan bero på ny infarkt eller nytillkommen arytmi. Ordinera enzymserie, telemetri.
• KOL-försämring kan bero på infektion, pneumothorax, förstoppning, sviktinslag mm. Beställ rtg pulm.

Långdragen dyspné

Utredning

Anamnes

Symptom? Andfåddhet? Trötthet? Svullna ben? 

Duration, förlopp

Variation; Efternatten? Sömnen? Fria intervall?

Ansträngning? Trappor? Plan mark? 200 m?

Utlösande faktorer; ÖLI?

Bröstsmärta? Utstrålning?

Viktnedgång? Funktiones naturales?

Tidigare sjukdomar? Hjärtinfarkt? Astma? Allergi?

Rökning? Alkohol?

Status                 

AT. Vikt. BMI.  

Tyr. MoS. Larynx. Epifaryn. Lgl ???

Cor (Blåsljud? 3:e hjätton?). BT.

Pulm. PEF. Sat

Snifftest? (se PM s. 17).

Buk (Ascites? Hepatomegali?).

Kemlab             

Hb, LPK, CRP/SR 

Na, K, Krea, Tyrstat, P-glu, Leverstatus?

BNP? (Hög diagnostisk specificitet. Följa behandlingseffekt).

Fyslab               

EKG. Arbetsprov? UKG? (EF (50%)? Rörlighet? Klafffunktion? Väggstorlek?)

Rtg pulm? Spriromtri?

Diffdiagnoser

Icke akut debut, med obstruktiva symptom, pip i bröstet, ronki

• Astma (atopi)
• KOL (rökare, måttliga slemmängder)
• Bronkiektasier (mycket stora slemmängder)

Icke akut debut utan obstruktiva symptom

• Pneumokonios (yrkesanamnes)
• Interstitiell fibros (rassel, clubbing)
• Kronisk lungembolism (pleuravätska, hemoptys)
• Lungcancer, luftvägstumör, annan malignitet
• Allergisk alveolit
• Tuberculos

Beroende på icke-lungsjukdom, övrigt

• Anemi
• Kyfos, muskelsjukdomar, frenicuspares
• Diabetes ketoacidos, uremi, tyroideasjukdom
• Hjärntumör, encefalit
• SLE, sklerodermi, RA
• Hög höjd

• Psykogen hyperventilation; panikångest.
• Fysiologisk dyspné pga fetma, dålig kondition

Referenser

1. Lyngstam O, Medin L, Sahlquist M: PM Praktisk medicin. 12 ed. Three doctors förlag, Uddevalla, 2002.
2. Föreläsare, Samhällsmedicin. 2004.
3. Föreläsare, Internmedicin. 2002.

ICD-10

Anafylaktisk chock, ospecificerad T78.2

Kardiogen chock R57.0

Hypovolemisk chock R57.1

Annan chock R57.8

Chock, ospecificerad R57.9

Etiologi

Utredning

Status

AT (Cyanos, Halsvenstas, Temp)

Cor, Pulm, Buk,

LS underben (ödem, pigmentering, DVT).

Kemlab

Blodstat, Elstat, CRP, TnT, D-dimer.

Blodgas. Blododling.

Fyslab

EKG.

UKG är det bästa verktyget om orsaken till den cirkulatoriska svikten är oklar. Olika strategier finns. RUSH är ett alternativ som beskrivs i annat PM. Följande tabell ger en snabb översikt och är hämtad från läkartidningens ABC-artikel (2):

Handläggning

Fortsatt utredning och behandling måste riktas mot förmodad anamnes. Det är sällan fel att ge en chockande patient vätska förutsatt att lungödemet inte bubblar ur munnen.

Vasopressorer

Epinefrin (Adrenalin)

Alfa och Beta 1/2-egenskaper. Tillslag på 1 min, duration 5-10 min.

Blandning och dosering (1) 

Ta en 10 ml spruta ned 9 ml vanlig koksalt. Dra upp 1 ml Adrenalin från 100 ug/ml. Du har nu blandat till Adrenalin 10 ug/ml.

Ge 0,5-2 ml var 1-5 min (5-20 ug)

Fenylefrin

Ren alfa-egenskap. Ges med fördel till takykarda patienter. Tillslag på 1 min.

Blandning och dosering (1)

Ta en spruta och dra upp 1 ml fenylefrin (10 mg/ml). Injicera detta in i en påse med 100 ml natriumklorid. Du har nu 100 ml fenylefrin 100 ug/ml. Dra upp lite i en spruta, varje ml innehåller 100 ug.

Ge 0,5-2 ml var 1-5 min (50-200 ug).

Referenser

1. Weingardt S: EMCrit Podcast 6 – Push-Dose Pressors
2. Mokhtari A: ABC om chock på akuten. Läkartidningen 2015;112

Bröstsmärta är ett mycket vanligt symptom på medicinsk akutmottagning. Man måste eftersträva att hitta orsaken, annars är inläggning i telemetri och hjärtenzymer närmast obligat.

ICD-10              

Bröstsmärta UNS R07.4

Observation för misstänkt hjärtsjukdom Z03.4

Etiologi

Alarmerande och tilltagande över minuter till timmer

Skarp och förvärras av djupandning eller rörelser

Svår smärta nedre thorax eller övre buk

Diffdiagnoser

Vid kluriga differentialdiagnostiska övervägande kan en systematisk genomgång vara klokt.

Kardiovaskulära orsaker

1. Angina pectoris. Max 15 min.
2. Akut kranskärlssjukdom. > 30 min.
3. Perimyokardit. Andningskorrelation. Hjärtausk. EKG. UKG.
4. Dissekerad aorta. Intensiv smärta. CRP. Högt eller lågt blodtryck.
5. Aortastenos.
6. Mitralisvalvprolaps.
7. Kardiomyopati.

Infektion- och lungsjukdomar

1. Lungemboli. Andningskorrelation. Dyspné.
2. Pneumoni och pleurit. Andningskorrelation. Lab. Röntgen.
3. Pneumothorax. Andningskorrelation. Inga infektionstecken. Lungausk. Röntgen.
4. Herpes Zoster. Typiska blåsor men förekommer inte alltid ännu.

Gastrointestinala orsaker

1. Esofagus. GERD. Hiatushernia. Esofagal dysmotorik.
2. Ventrikel. Gastrit. Ulcus. Relation till föda.
3. Gallvägar. Gallsten. Kolecystit. Pankreatit. Relation till föda. Intervallsmärta. Feber. Illamående. Kräkningar.

Muskel- och skelettorsaker

1. Tiezes syndrom.  Palpömhet. Uppdrivenhet.
2. Myalgi. Träningsvärk. Sysselsättning. Sträckning. Palpömhet.
3. Cervikal rhizopati. Thoracal rhizopati. Dermatom. Känsel- och muskelbortfall.
4. Halsvinkelsyndrom. Provoceras med speciella rörelser.

Övrigt

Funktionella besvär. Hjärtneuros.

Utredning

Anamnes

Smärtanamnes (debut, duration, förlopp, lokalisation, utsträlning, karaktär, intensitet, utlösande faktorer, lindrande faktorer).

Tid från smärtdebut till smärtmax viktigt (AMI c:a 5 min, akut brsm aortadissektion eller annan hyperakut orsak) (2).

Andra symptom såsom dyspné. Vegetativa symptom såsom oro, svettningar, ångest.

Riskfaktorer: Hereditet, rökning, hypertoni, diabetes, övervikt.

Status                 

AT. Halsvenstas. Kallsvettig. Påverkad.

Cor. Blåsljud (AI kan tala för aortadissektion). Galloprytm. Oregelbundet.

Pulm. Stasrassel. Gnidningsljud.

BT. Kontrollera båda armarna.

Buk. Koncentrera dig på epigastriet.

LS thorax. Leta ömma punkter. Smärta skall reproduceras, ömhet räcker inte.  

Kemlab             

Blodstatus, Elstatus, Koag-status, Enzymer, P-Glu

Leverstatus, Pankreasamylas.

D-dimer bör tas vid misstanke på LE (pleuritsmärta, dyspné, synkope). 

Fyslab               

EKG.

Radiologi

Pulm (fråga efter pleuravätska, lunginfarkt, pneumoni, inkomp etc)                       

Handläggning

Patienter som remitteras in till sjukhus under frågeställningen AKS skall alltid åka ambulans pga den risk för malign arrytmi som ändock föreligger (4).

Följande patienter kan handläggas polikliniskt

Solklar orsak till smärtan funnen (Tiezes, pleurit, esofagit). Glöm dock inte att 10% av patienterna med instabil angina också har esofagit, lura dig inte med positivt svar på en cocktail ex juvantibus (2).  

Mycket icke-kardiogen anamnes, helt normala prover (inte nödvändigtvis inkl D-dimer (3)), helt normalt EKG. Normalt CRP 8 tim efter smärtdebut utesluter aortadissektion (1).

Följande talar för mer godartat tillstånd (2):

• Smärta som förekommit i flera dagar (viktigt att identifiera smärtfria intervall).
• Lätt smärta som flyttat sig.
• Smärtan lindras av dryck och föda.
• Smärtan lindras av ändrat kroppsläge och fysisk aktivitet.
• Smärta motsvaras av tryck på ömma punkter.

Inläggning bör övervägas om

Misstänkt eller känd hjärtsjukdom.

EKG-förändringar.

Oklar bröstsmärta där du inte har någon annan klar diagnos.

Följande talar för potentiellt allvarliga tillstånd:

• Plötslig debut – Akut debut (tim – 1 dygn).
• Akut bröstsmärta kopplad med andnöd.
• Svår smärta. Central smärta.

Följande patienter bör vårdas på HIA i ST-guard

Pågående tryck eller smärta i bröstet som varat mer än 15 minuter.

Upprepade episoder av mer kortvarig bröstsmärta eller tryck under de senaste 4 veckorna och med minst en smärtattack senaste 24 timmarna.

Nytillkommen allvarlig cirkulationspåverkan inom de senaste 24 timmarna, dvs

• Allvarlig hjärtsvikt, lungödem.
• Hypotension, chock utan misstannke om hypovolemi eller sepsis.
• Supraventrikulär arytmi med hög kammarfrekvens och cirkulatorisk påverkan.
• Bradykardi med höggradigt SA-block, AV-block II-III eller asystoli.
• Kammararytmi med cirkulatorisk påverkan, kammartakykardi och kammarflimmer.

Samtliga patienter med pågående bröstsmärta, cirkulationspåverkan, arytmi samt misstänkt eller säkerställd förändring på EKG eller förhöjning av biokemiska infarktmarkörer.

Följande patienter bör vårdas på vårdavdelning med telemetri

Anginösa bröstsmärtor med låg misstanke om hjärtinfarkt och låg komplikationsfrekvens.

Arytmi eller misstänkt arytmi.

Misstänkt kardiell synkope.

Nytillkommen hjärtsvikt av oklar  genes.

Referenser

1. Friberg B, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2006: Östersund.
2. Toss H, Akut bröstsmärta, G. Norrman, Editor. 2007, Akutmedicinkursen: Uppsala.
3. Modica A, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2006: Östersund.
4. Oldgren J, Akut kranskärlssjukdom, G. Norrman, Editor. 2007: Uppsala.

Etiologi

Förvärvade rubbningar (vanligast)

Trombocytrubbningar

1. Kvantitativa defekter (se PM för trombocytopeni) Defekt produktion, ökad nedbrytning, splenomegali (ansamling)
2. Kvalitativa defekter (Ses vid t.ex. uremi, leukemi, myelom och autoimmuna sjukdomar)

Defekter i koagulationssytemet

1. P.g.a. Leverskada (brist på koagulationsfaktorer, trombocytdysfunktion och ökad fibrinolytisk aktivitet)
2. P.g.a. K-vitaminbrist (ses vid defekt resorption (gallsjd, celiaki), defekt bakterieflora och malnutrition)

Ökad proteolytisk aktivitet

1. Lokalt. Hemangiom m.m.
2. Generellt. Chocktillstånd, obstretiska komplikationer, op i thorax, pankreas, prostata, thyroidea och höftled.

Disseminerad intravasal koagulation (DIC)

1. Skador på t.ex. placenta och stora rörben
2. Utbredd vävnadsnekros
3. Sepsis

Läkemedelsinducerade trombocytrubbningar

1. Trombocytfunktionsinhiberande. ASA, andra antiinflamatoriska, Dextran m.fl.
2. Trombocytopeni Immunologisk, toxisk (inkl. strålning)

Antikoagulationsbehandling

1. Heparin och lågmolekylärt heparin
2. K-vitaminantagonister (Waran®)
3. Trombolytisk behandling
4. Inhibering av GPIIb/IIIa (Reo-pro®)

Medfödda rubbningar

Trombocytrubbningar

1. Defekt produktion
   • Fanconianemi (autosomal recessiv, aplastiskanemi med ökad känslighet för AML, ofta dövhet, låg IQ, missbildningar)
   • Aplastisk benmärg (okänd genes)
   • Kongenital trombocytopeni (defekt trombopoetinreceptor)
2. Defekt funktion
   • Trombasthenia Glanzmann (defekt GPIIb/IIIa)
   • Bernard-Souliers syndrom (defekt GPIb)
3. von Willebrands sjukdom

Defekter i koagulationssytemet

1. Hemofili
   • Hemofili A (brist på faktor VIII)
   • Hemofili B (brist på faktor IX)
2. Faktor XI-, XII- och VII-brist

Andra orsaker till blödningsbenägenhet

Petechier / Hud- slemhinneblödningar.

Provtagningsartefakt pga trombocytagglutination i EDTA-blod.

Hudblödningar pga senil purpura, steroidpurpura eller factitia.

Utredning

Anamnes

Grad och typ av blödningar? Föranlett läkarbesök? Problem i samband med tandextraktioner?

Petechier? Näsblödningar? Stora blåmärken? Mjukdelshematom? Ledblödningar?

Vid vilken ålder debuterade blödningsbenägenheten?

Feber? Avmagring? Svettningar?

Tidigare blödningsproblem?

Läkemedel (ASA/NSAID, Kinin/Kinidin, Sulfa, Heparin, ReoPro). Nyinsatta sensaste månaden?

Alkoholkonsumtion?

Hereditet?

Status

AT (Petechier? Slemhinneblödningar? Blåmärken?)

Cor, pulm, BT.

Buk

Lgl

Kemlab

Blodstatus, diff. Elstatus, krea, leverstatus.

U-sticka, F-Hb.

P-proteiner (Elfores, M-komponent?).

APTT (förlängs vid hemofili och heparinbehandling).

PK (högt vid leversjukdom och Waranbehandling).

P-fibrinogen.

Blödningstid                        

• Sänkt vid: Trombocytopeni, Defekt trombocytfunktion, vWs
• Används mycket sällan då osäkerheten och användarberoendet är stort.
• Trombocytdefekt blir därför en uteslutningsdiagnos oftast.

Handläggning

Gör en screen enligt ovan för att se vilken del av koagulationssystemet som är påverkat. Om primära hemostasen är defekt bör man gå vidare med studier av trombocytadhesiviteten och besämning av von Willebrand-faktorn.

Om den primära hemostasen är normal utreds den humorala hemostasen, vid förhöjd APTT går man vidare med analys av faktor VIII respektive IX.

Vid alla former av svåra blödningsrubbningar (även lättare former av hemofili) skall koagulationsjouren kontaktas akut.

Ledtrådar till korrekt blödningsgenes och behandling

Vid ensidig bensvullnad måste DVT uteslutas. Om du sedan ställer den diagnosen har du en hel del pyssel att göra. Om det inte handlar om DVT är en ortopedkonsult aldrig fel. I stora amerikanska studier har 17-32% av patienterna med misstänkt DVT diagnosen (3).

ICD-10              

Lokaliserat ödem L60.0

Smärtor i extremitet M79.6        

Symptom

1. Svullnad / Ökat vadomfång (1,5 – 2 cm)
2. Smärta / ömhet (särskilt underbenstromboser)
3. Konsistensökning
4. Värmeökning
5. Rodnad
6. Ökad venteckning
7. Smärta/ömhet i hålfoten

Utredning

Tillförlitliga laboratorieanalyser för trombosdiagnostik saknas. D-dimer har hög sensitivitet, men låg specificitet vid DVT och lungemboli. Den kliniska misstanken måste alltid bekräftas med ultraljud eller flebografi. Använd Wells diagnosstöd, ditt sunda förnuft och socialstyrelsens diagnostiska algoritm!

Utredningsgången kan göras smidigare än i nuläget. Radiologi bör i stort sett bara göras på kontorstid (8-15). Om patienten inte beräknas kunna genomgå diagnostik under denna tid är det bättre att ge Inj Fragmin 100 E/kg (halv dygnsdos) och skicka hem patienten i väntan. Om patienten är mobil och bor nära skriver man telefonnummret på remissen så röntgen kan kalla pat dan efter, alternativt får pat åka till röntgen tidigt nästa morgon för diagnostik.

Vid Wells scoreing hade 3% DVT vid låg sannolikhet (0 p), 17% vid moderat sannolikhet (1-2 p) och 75% vid hög sannolikhet (>2 p) (2).  Denna score har modifierats (tillägg av tidigare DVT ger 1 p, modified wells criteria for DVT probability) där hög sannolikhet är > 1 p.

2% av patienter där DVT inte kan påvisas med prox UL har positivt UL efter 7 dagar (3). Vid 2 negativa undersökningar med 7 dagars mellanrum är risken < 1 % för DVT (3).

Anamnes           

Penetrera tidsförloppet. Trauma? 

Fråga efter bröstsmärta och dyspné som tecken till samtidig LE.

Efterforska tillstånd som predisponerar för DVT.

Her (viktigt), Soc, Med, ÖK, Tid sjd.

Gå igenom diagnosstöd baserat på poäng enl Wells

Status

AT, Cor, BT, Buk.

Pulm (AF, Sat, gnidningsljud).

LS underben (rodnad, benstorlek vad och lår, värmeökning, smärta över djupa vener, Homans tecken, konsistensökning, ytliga kollateraler, pittingödem, sår).

LS knä (svullnad, patellardans, ömhet)

LS lår (mät sidskillnad, ömhet medialt över djupa vener, ödem)

LS ljumske (leta efter tumörer som ger lymfstas).

Kärl (kontrollera perifer cirkulation, ADP och ATP så att det inte föreligger ischemi).

Utför även Thyr, Bröst, Ytl lgl och PR om bekräftad diagnos (malignitetsutredning).

Kemlab

Blodstat, Elstat, CRP, PK, APTT, D-dimer. D-dimer allena har ett negativt prediktivt värde på 94% (3).

Komplettera med leverstatus och ev PSA om bekräftad diagnos.

Tag ett extra rör för koagulationsutredning eller skriv remiss.

Radiologi

Fragmin innan UL eller flebo (om väntetid > 3 tim).  

1. Ultraljud, duplex. Förstahandsundersökning, men metoden har med nuvarande teknik lägre säkerhet nedom knät och ovanför ljumsken. Svårt att genomföra us vid immobiliserad pat, adipösa/ödematösa ben och ömmande hudförändringar.
2. Flebografi. ”Golden standard”. Förstahandsval vid flegmasi, tidigare trombos i samma ben, om kirurgi/trombolys övervägs samt vid svårtolkad ultraljudsundersökning.
   • CAVE: kontrast-ök, Krea>200, GFR<60ml/min, metformin (risk för laktacidos), svår hypertyreos, myastenia gravis (kräver övervakning av narkosteam), myelom? Se PM för intravenös kontrast.
3. CT-venografi. Komplement vid trombos i v iliaca/cava inferior

Diffdiagnoser

Diffdiagnoser i vanlighetsordning (amerikanska siffror) (3)

1. Muskelsträckning, spänning, benskada (40%)
2. Bensvullnad i paralyserad extremitet (9%)
3. Lymfobstruktion (7%)
4. Venös insuff (7%)
5. Bakercysta (5%)
6. Cellulit (2%)
7. Knäabnormalitet (2%)
8. Okänt (26%)

Diffdiagnoser i etiologisk ordning

Handläggning för att förbättra flödet av patienter från vårdcentral

Baserat på nytt PM i Jämtland (2):

D-dimer finns ej på HC

• Pat skickas till röntgen (8-15), på remissen anges Wells score.
• Med patienten följer provrör och remisser (krea och D-dimer) finns skickade i VAS.
• Om pat inte hinner till röntgen på kontorstid ges Fragmin, prover och remiss skickas och pat infinner sig på röntgen nästföljande dag.

D-dimer finns på HC

• Vid låg klinisk misstanke enligt Wells och neg D-dimer kan DVT uteslutas enl socialstyrelsens algoritm.
• I övriga fall skickas pat till röntgen (8-15), på remissen anges Wells score och D-dimer.
• Med patienten följer provrör och remiss (krea) finns skickad i VAS.
• Om pat inte hinner till röntgen på kontorstid ges Fragmin, prover och remiss skickas och pat infinner sig på röntgen nästföljande dag.

På röntgen

• Om prover finns medskickade tas dessa till kemlab, pat får vänta tills svar föreligger.
• Om prover inte finns tas detta av röntgenpersonal, pat får vänta tills svar föreligger.
• Om hög klinisk sannolikhet påbörjas proximalt ultraljud, d-dimeren avgör om flebografi är indicerat.
• Om radiologi påvisar DVT eller osäkert fynd hänvisas pat till medicinakuten (remisstext på röntgenremiss fungerar som remiss till medicin).
• Om DVT ej påvisas får pat gå hem, uppföljning enligt inremitterandes önskemål.

Behandling

Om det inte handlar om DVT är en ortopedkonsult aldrig fel. Infektion får inte missas, heller inte malign genes med lymfödem. I övrigt är intermedicinarens roll nedtonad.

När du väl satt diagnosen DVT har du lite att göra. Se PM för DVT för sådan handläggning. Glöm inte följande:

1. Trombofiliutredning
2. Malignitetsutredning.
3. Behandling
   • Fragmin.
   • Waran.
   • Trombolys?
   • Stödstrumpa.
   • Info: Hög fotända, fri mobilisering, åter vb.
4. Sjukhusvård
   • Gammal patient som inte klarar behandling hemma.
   • Kraftigt smärtpåverkad patient med uttalade lokalsymptom.
   • Misstanke om samtidig LE.
5. Sekundärprofylax. Behandlingstid.

Om det inte handlar om en DVT bör man inte missa internmedicinskt behandlingsbara sjukdomar såsom erysipelas och tromboflebit. I övrigt har man sällan så mycket att tillföra som internmedicinare. Vid kraftigt status och misstanke om lymfödem får man inte glömma att undersöka bäckenets vener och ev skicka remiss till kirurgen för ev DT bäcken (malignitet?). Vid misstänkt ortopedisk orsak är en remiss dit aldrig fel men ger sällan så mycket mer än smärtlindring.

Referenser

1. Lind M, Jansson J: ABC om djup ventrombos. Läkartidningen 2006;103:1031-1034
2. Grauman S: Gemensamma riktlinjer för logistik och diagnostik av patient med misstänkt DVT i ben. 2009. PM i Jämtlands läns landsting.
3. Grant BJD, Uptodate: ”Diagnosis of suspected deep vein thrombosis of the lower extremity”. 2009.

Bör bedömas akut och övervakas tills symptomen givit med sig. Kan ge symptom i form av urticaria, ansikts-, läpp-, och ögonsvullnad, astma, ödem i tunga och svalg samt GI-symptom.

ICD-10              

Anafylaktisk chock orsakad av ogynnsam reaktion mot födoämne T78.0

Anafylaktisk chock orsakad av adekvat läkemedel som ordinerats och givits på rätt sätt T88.6

Anafylaktisk chock, ospecificerad T78.2

Angioneurotiskt ödem (Quinckeödem) T78.3

Allergisk urticaria L50.0

Allergisk och kostbetingad gastroenterit och kolit K52.2

Allergi ospecificerad T78.4

Utredning

Anamnes           

Vad har pat blivit exponerad för? Allergier annars? Mat? Medicin?

Tid från exponering till reaktion? Hur lång tid sedan start av reaktion till nu? Bättre? Sämre?  

Symptom? Svullnad? Dyspné? Utslag? Klåda? Hosta? GI-symptom?

Soc, Her, Med, ÖK, Tid sjd (allergier, astma, hjärtsjuka etc).

Status                 

Vitalparametrar. PVK.

Cor. BT. Buk.

Pulm (förlängt expirie, ronki, sat, AF)

Hud (ödem, urticaria, svullnad).

MoS (svullnad, larynxödem)

Kemlab             

Blodstatus, Elstatus, CRP

S-tryptas om oklarhet kring anafylaxi-diagnos, tas inom 1-5 tim.

Fyslab               

PEF. EKG och hjärtsjuk pat.

Behandling

Detta är en utmärkt patientkategori att lägga på obs-plats 6-8 tim om inte symptomen är för svåra. Kontroller var timme och allmän uppsikt räcker om pat mår väl. Tänk på fördröjd överkänslighetsreaktion som kan komma efter

Anafylaktisk reaktion

Res aldrig en anafylaxi-patient upp (risk för myokardischemi med arrytmi när V Cava töms på blod).

Systemreaktionen definerar den anafylaktiska reaktionen. Vänta inte tills pat chockar med att ge Adrenalin, symptom från många delar av kroppen enligt nedan räcker för att man skall ge (1). Om relativt opåverkad patient ges det dock sc med förvarning. I övrigt behandling som vid anafylaktisk chock.

Symptom på anafylaxi: Myrkryp i hårbotten, snabbt tilltagande klåda i huden och torrhetskänsla i munnen. Inom några minuter rodnad i ansikte och på halsen, tätt följt av generell urticaria samt därefter mer eller mindre hotande astmaanfall. Ungefär samtidigt kan en regelrätt cirkulatorisk chock inträda. Därtill GI-symptom som illamående, diarré och kräkningar

Anafylaktisk chock

Se separat PM för anafylaktisk chock.  

Luftvägspåverkan med stridor, larynxödem

Behandling som vid anafylaktisk chock. Adrenalin, kortison och antihistamin iv. Kontakta narkosjour. Intubationsberedskap.

Inj Adrenalin 0.3-0,5 mg sc, upprepas vid behov, bör övervägas.

Astma

• Inh Ventoline 2,5 ml.
• Syrgas 10 l på mask.
• Inj Betapred 8 mg iv alt T Betapred 0,5 mg, 16 st po.

Tag blodgas. Koldioxidretention? Hjälper till att lägga vårdnivån.

Intubation och respiratorvård kan krävas. Tag kontakt med narkosjour vid svårt astmaanfall. 

Vid allergisk astma sker histaminfrisättning direkt och effekten försvinner efter 30 min – 1 tim. Därefter kommer den sena reaktionen som har sitt max 4 tim efter exposition och är i stort sätt borta efter 8 tim.

Quinckeödem

Läpp och ögonsvullnad utan andningspåverkan.

• T Betapred 0,5 mg, 8-16 st po.
• T Tavegyl 1 mg, 1-2 tabl po.
• Inj Adrenalin 0.3-0,5 mg sc, upprepas vid behov, vid uttalat quinckeödem (2).

Patienten skall observeras tills symptomen förbättras och minst 2 tim (2). Om svullnad i munhålan föreligger skall patienten observeras över natten (1).

Urticaria

T Tavegyl 1 mg, 1-2 tabl po räcker oftast om allmänpåverkan inte föreligger.

T Betapred 0,5 mg, 8-16 st po. Därefter 3-5 tabl dagligen i 3-4 dagar (1). Får höra av sig om inte bättre därefter.

Inj Adrenalin 0.3-0,5 mg sc, upprepas vid behov, vid uttalad urticaria (2). Om endast urticaria och inga andra anafylaktiska symptom behöver inte Adrenalin ges enl Östersunds allergiexpert, Håkansson (1).

Patienten skall observeras tills symptomen förbättras och minst 2 tim (2).

Allergisk reaktion UNS

Kortison och Tavegyl ges per os. Patienten skall observeras minst 4 timmar på akm (1).

Hemgång

Pat skall vara övervakad minst 2-12 timmar beronde på symptomens svårighetsgrad, symptomen skall ha vänt och pat skall känna sig som vanligt. PEF bör vara normaliserat. Vid luftvägssvullnad och anafylaxi gäller observation över natten.

Allmän försiktighet och inte säker substans identifierats. Info om att komma tillbaka vid behov. 

Recept på Betapred, Tavegyl att ta vid behov (1).

Endast de som haft en svårare reaktion med andnings- eller cirkulationspåverkan samt reaktion på jordnöt bör få Anapen (1) (lämpligare är kanske att detta anstår till pat träffat allergolog, (3)). Noggrann instruktion och träning.  

Vid bi- eller getingstick är risken för allvarlig reaktiv vid nästa expo < 5% efter lokalreaktion, 15-30% vid mild allmänreaktion (såsom generell urtikaria) och > 50% vid svår systemreaktion.  De med svår almänreaktion remitteras vanligen till hyposensbehandling.

Uppföljning

Patienten bör remitteras till allergolog för utredning av utlösande agens förutom vid förstagångsurticaria då remiss ej behövs (1). Denna remitterar vidare till dietist vid behov.

RAST kan värderas tidigast 2 v efter reaktion (IgE är förbrukat fram tills dess) (1). Hyposensbehandling kan bli aktuellt men endast för bi- / getingstick, katt (och hund men sämre) samt pollen (1).

Generellt bör man undvika ACE-hämmare, Betablockad till patienter som haft anafylaxi. Inför kontraströntgen bör pat premedicineras och man bör välja lågosmolära kontrastmedel.

Referenser

1. Håkansson M, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2007: Östersund.
2. Föreläsare, Lungmedicin. 2002.
3. Gülen T, Anafylaxi – en potentiellt livshotande systemisk reaktion. Läkartidningen nr 26-27, 2007, volym 104.

Diagnostik

Cor-status

EKG-diagnostik

Hudstatus

Neuro-status

Psyk-status

Pulm-status

Ögon-status

ÖNH-status

Anestesi

Inotropa läkemedel

Preoperativ bedömning

Internmedicin

Akut koronart syndrom

Akut koronart syndrom (Östersund)

Anemi

Antibiotikaval

Astma och KOL

Avföringsrubbning

Diabetes

DVT

Hjärtstopp

Intoxikation

Lungemboli

Medic-ALS

Stroke

Trombolys ”Rädda hjärnan”

Trombolys vid akut hjärtinfarkt

Kirurgi och ortopedi

Akut buk

ATLS

Fotledstrauma

Höfttrauma

Knätrauma

Ortoped akut

Ryggsmärta

Skalltrauma

Övrigt

Dödsfall och rättsintyg

Inskrivning och epikris

Inskrivning och epikris (Östersund)

Palliation

Tankemall

Telefonnummer (Östersund)

Tvångsåtgärder

Urakut!

Klicka på nedanstående länkar för att öppna eller spara exceldokument.

Analgetika

Cytostatika

Dermatologi

Infektion

Internmedicin

Wegeners granulomatos är en vaskulitsjukdom som dessutom ger symptom från luftvägarna och njurarna. Ungefär 50 personer drabbas varje år i Sverige.

Incidensen är ca 10 per miljon invånare medan prevalensen är ca 30 per miljon invånare.

Sjukdomen drabbar alla åldrar, men debuterar vanligen i 40-årsåldern. Kvinnor och män drabbas lika ofta.

Symptom

Övre luftvägar

Övre luftvägsengagemang förekommer i upp till 90% av fallen och inkluderar frekventa mediaotiter som kan leda till bestående hörselnedsättning.

Näsengagemang förekommer också hos majoriteten av patienter och kan leda till återkommande crustabildningar, septala perforationer och ibland sadelnäsa.

Frekventa sinuiter, ofta sekundärinfektion med Staphylococcus aureus, är vanligt.

Engagemang av larynx och trakea förekommer och leder då inte sällan till subglottisstenos. Denna sjukdomsmanifestation förekommer framför allt hos barn och yngre vuxna.

Nedre luftvägar

Nedre luftvägsengagemang förekommer hos flertalet patienter (ca 90%).

Ofta hosta och hemoptys.

Röntgen påvisar multipla pulmonella (ofta skarpt avgränsade) infiltrat och noduli.

Någon enstaka gång kan lungsjukdomen kännetecknas av diffusa blödningar, vilket innebär sämre prognos.

Njurar

Njurengagemang förekommer hos ca 80% av patienterna. Vid obehandlat fulminant njurengagemang är överlevnaden ca 5 månader.

Övriga engagemang

Övriga organ som kan angripas är ögon, hud, muskuloskeletala systemet, nervsystemet, mage, tarm.

Urogenitala och kardiella manifestationer är mindre vanliga (10-20% av patienterna).

Nekrotiserande vaskulit i urinblåsa, prostata och uretra.

Perikardit är vanligaste kardiella engagemang.

Utredning

Viktigast är att vid multiorganengagemang misstänka vaskulitsjukdom och samtidigt utesluta infektion eller disseminerad tumörsjukdom.

Laboratoriediagnostiken visar uttalad leukocytos, normokrom och normocytär anemi, trombocytos och stegring av akutfasreaktanter. Till mera specifika analyser hör C-ANCA och antikroppar riktade mot PR3. Diagnostisk sensitivitet för PR3 ELISA ligger på ca 90%.

Sediment undersökning av urin för att påvisa njurskada

I tidigt skede bör man frikostigt genomföra röntgen av thorax och bukorgan. Vid behov CT eller MR av hjärnan.

PAD utgör jämte den kliniska sjukdomsbilden en hörnsten i diagnostiken. Histologisk verifikation av diagnosen bör eftersträvas. Biopsiställe avgörs utifrån organengagemang. PAD visar ofta förekomst av granulom, nekroser och vaskuliter. Njurbiopsi visar bild av fokal-segmentell glomerulonefrit med fibrinoida nekroser och proliferativa förändringar.

Behandling

Cyklofosfamid är nästan alltid förstahandsläkemedel vid obehandlad Wegeners granulomatos. Målsättningen vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma närmast mild leukopeni.

Samtidigt brukar man använda högdos kortikosteroider, initialt i form av infusioner, därefter peroralt.

De ofta förekommande luftvägsinfektionerna brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol, som visat sig ha inte bara ett adekvat antibakteriellt spektrum utan även immunmodulerande egenskaper vid Wegeners granulomatos.

Temporalisarterit (TA) är en inflammatorisk sjukdom hos äldre, vilken ofta drabbar något segment av a. temporalis eller dess grenar med symtombild koncentrerad till tinningen som följd.

Inflammationen kan dock sitta i andra extracerebrala medelstora och stora artärer och ibland även i aortabågens avgående grenar. Symtomen får då en annan lokalisation, exempelvis i bakhuvudet vid engagemang av a. occipitalis eller i tungan om a. lingualis är drabbad. En bättre, mer heltäckande term är således kranialarterit. Utifrån den histopatologiska bilden kan sjukdomen även benämnas jättecellsarterit. TA förekommer ej hos personer yngre än 50 år och incidensen stiger med ökande ålder.

Temporalisarterit och polymyalgia reumatika (PMR) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra.

Symtom

Symtom gemensamma med polymyalgia reumatika

• Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom såsom:
• Trötthet
• Sjukdomskänsla
• Matleda
• Viktnedgång
• Subfebrilitet
• Ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom

Vid kranialarterit dessutom ischemibetingade symtom

• Lokaliserad ytlig huvudvärk, av för patienten ”ny” typ. Utbredning beroende på vilket kärlsegment som är engagerat; vanligen tinning, men hjässa, bakhuvud, kind och kring örat kan också förekomma.
• Ömhet i hårbotten
• Ibland svullen, knölig, öm a. temporalis eller någon av dess grenar (rr. frontalis s. parietalis), ofta med pulsbortfall i det aktuella kärlet.
• Tuggclaudicatio (50%)
• Ibland ischemiskt betingad synpåverkan (20%)
• Amaurosis fugax eller dimsyn med synfältsbortfall (a. centralis retinae eller dess grenar).
• Ptos (artärförsörjningen till m. orbicularis oculi).
• Diplopi (artärförsörjningen till ögonmuskulaturen).
• Ofta normalt oftalmoskopifynd.
• Neurologiska/neuropsykiatriska symptom (30%)
• Aortabågssymtom (10-15%)  
• Feber/SR/CRP (50%) 
• Ischemi i skalp el. tunga (ovanligt) 

Diffdiagnoser

1. Huvudvärk
   • Migrän. Anamnes.
   • Spänningshuvudvärk. Anamnes, palpera skulder-nack-muskulaturen.
   • Trigeminusneuralgi. Kranialnervstatus.
   • Postherpetisk neuralgi. Herpes zoster i anamnesen.
2. Smärta från övriga delar av huvudet
   • Rotsmärta eller referred pain från halsryggspondylos. Kontrollera neurologiskt status i övre extremiterena.
   • Artrit eller malocklusion i käkleden. Käkledsstatus, tändernas ocklusionsytor.
   • Sjukdom i sinus eller öra. Status, ev röntgen.
3. Synpåverkan
   • Intraokulär hypertension/glaukom. Synfält, okulär tryckmätning, ögonbottenstatus.
4. Övriga förklaringar till fynd i status och kemlab
   • Palpabel arterioskleros i a. temporalis med  generell arterioskleros?
   • Alternativa förklaringar till SR-stegring. Anamnes/status riktat mot detta.
   • Del i generell vaskulit. Anamnes, generellt status. Kutan vaskulit? Nefrit? Positiv ANCA?

Utredning

Anamnes och status enligt ovan, palpera aa. temporales, radiales och auskultera karotiderna. Blodtryck i båda armarna.

CRP eller SR. Observera att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. 10% av TA-patienterna anges ha normal SR. Vid ett kliniskt återfall har upp till 50% normal SR.

B-glukos för att utesluta diabetes före steroidterapin.

Lungröntgen med tanke på genomgången tbc (måste beaktas inför långvarig steroidterapi).

Biopsi av a. temporalis: preparatet bör vara minst 31⁄2 cm långt och tas från ömmande parti av kärlet, eller där kärlet är pulslöst. Risk för blindhet är störst initialt i förloppet, varför en biopsi ej får fördröja fortsatt handläggning. Eftersträva biopsi samma dag eller senast dagen efter. 

Diagnos

Specifikt blodtest saknas. Diagnosen baseras på klinik och SR. Positiv biopsi säkerställer diagnosen.  

Behandling

Vid typiska symtom och fynd kan patienterna skötas i primärvården. Vid minsta misstanke på synsymtom förorsakade av TA bör patienten remitteras akut till sjukhus.

Glukokortikoider är enda terapi initialt. Prednisolon 30-60 mg dagligen. Nedtrappning påbörjas när pat. är besvärsfri. Riktmärken: 15 mg/d efter 2 mån, 7,5 mg/d efter 6 mån. Räkna med en behandlingsduration på 11⁄2 – 21⁄2 år innnan en framgångsrik avslutning av terapin kan ske.

Tveka aldrig att ge mycket höga steroiddoser vid synpåverkan. Visserligen är det tveksamt om synbortfall är reversibelt, men man skyddar förmodligen det andra ögat från ischemiska skador. Metylprednisolon 250 –1000 mg iv under tredagar kan användas.

Vidare handläggning

Se PM för PMR.

Klassifikation av primära vaskuliter

Chapel Hill Consensus Conference on the nomenclature of systemic vasculitis

Vaskuliter som drabbar stora blodkärl

D v s aorta och dess avgångsgrenar:

• Jättecellsarterit. Lymfocyt/makrofagmedierad arterit vars predilektionsställe är temporalisartärerna. Sjukdomen drabbar patienter i 50-årsåldern eller äldre. Ofta associerat med polymyalgia reumatika. 
• Takayasus arterit. Granulomatös inflammation i aorta och dess närmaste förgreningar. Förekommer hos unga och medelålders individer.

Vaskuliter som drabbar medelstora blodkärl 

T ex artärer som försörjer njurar, lever, hjärta, hjärna, tarm:

• Polyarteritis nodosa. Nekrotiserande blodkärlsinflammation i medelstora och mindre artärer. Kan också drabba kapillärer och venoler. Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är njurar och mag-tarmkanalen. 
• CNS vaskulit. Ofta granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i CNS. Vid den primära formen av vaskuliten är sjukdomen en renodlad CNS-åkomma med i stort sett inga patologiska fynd utanför hjärnan.
• Kawasakis sjukdom. Blodkärlsinflammation som kan drabba i stort sett alla storlekars artärer (inkl. aorta) och är associerat med mukokutana symtom. Koronarartärer ofta involverade. Typisk för barnaåren.

Vaskuliter som drabbar små blodkärl

• Wegeners granulomatos. Granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom kapillärer och venoler, företrädesvis i övre och nedre luftvägar samt i njurar. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Churg-Strauss syndrom. Granulomatös inflammation med inslag av eosinofila infiltrat i medelstora och mindre blodkärl, framför allt i luftvägar. Ofta associerat med astma och eosinofili. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Mikroskopisk polyangiit. Nekrotiserande vaskulit som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler. Vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit. Ofta lungpåverkan. Associerat med förekomst av ANCA i serum.
• Henoch-Schönleins purpura. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala IgA-depositioner. Hud, tarm, leder och njurar ofta engagerade.
• Kryoglobulinemisk vaskulit. Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunglobulindepositioner. Associerat med förekomst av kryoglobuliner i serum. Hud och njurar ofta involverade.
• Kutan leukocytoklastisk vaskulit. Isolerad kutan småkärlsinflammation utan tecken på systemengagemang.
• Urtikariell vaskulit. Oftast, men inte alltid, begränsad till hudkostymen. En minoritet i denna sjukdomsgrupp uppvisar tecken på komplementkonsumtion och kan då ha inre organengagemang.

Patogenes

Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell kryoglobulinemisk vaskulit).

Endotel-specifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).

Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangiit).

Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex Wegeners granulomatos, Takayasus arterit, Churg-Strauss syndrom).

Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).

Vårdnivå

De flesta vaskulitsjukdomar bör utredas, behandlas och följas upp av läkare med erfarenhet och kompetens för denna sjukdomsgrupp (företrädesvis reumatolog vid regionssjukhus. Utredning och behandling av polymyalgia reumatika och temporalisarterit kan med fördel skötas av allmänläkare eller specialist i internmedicin.

Kronisk reumatisk systemsjukdom som kännetecknas av inflammation/ förstörelse och som kan drabba i stort sätt alla organ i kroppen. Inflammationen vid SLE är typiskt medierad av immunkomplexdepositioner i de drabbade vävnaderna och består ofta av immunglobuliner och komplement-faktorer.

Sjukdomsorsaken är okänd. 90% av de drabbade är kvinnor i åldern 15-45 år.

Predisponerande faktorer

• Genetiska faktorer.
• Miljöfaktorer som inducerar och/eller aggraverar SLE:
• Läkemedel (>70 st, bl a hydralazin, prokainamid, fenytoin, isoniazid, D-penicillamin)
• Solljus och solarieljus (både UVA och UVB)
• Kvinnliga könshormoner / P-piller / Graviditet.
• Dietära faktorer (L-canavanin i alfa-alfa groddar)
• Infektioner och trauma?

Symptom

Organförstörande sjukdom, med engagemang av njurar, myokard, lungvävnad, CNS, svåra autoimmuna penier, vaskuliter.

Icke-organförstörande sjukdom, med engagemang av hud, leder, senfästen, muskler, serösa hinnor (ex pleura, perikard, peritoneum).

Sjukdomen uppvisar ofta ett skovvist förlopp. Det kliniskt mest påtagliga vid ett skov är:

Nedsatt allmäntillstånd. Trötthet. Feber, subfebrilitet. Artralgier, artriter.

Håravfall. Hudutslag. Slemhinnemanifestationer

Utredning

Reumatolog bör kontaktas i tidigt skede. Utred om multiorganengagemang föreligger.

Kemlab

SR (inflammatorisk aktivitet).

Blodstatus (förekomst av hemolytisk anemi, trombocytopeni, leukopeni).

Urinsticka (proteinuri/hematuri som tecken på njurskada).

ANA (nästan alltid positiv men låg specificitet) och anti-dsDNA (positiv i c:a 50% av fallen men indikerar då nästan alltid SLE) .

C3-C4 nivåer (ofta sänkta).

Kardiolipidantikroppar (förekommer vid det associerade fosfolipidantikroppssyndromet: tromboser, embolier, spontanaborter).

Fyslab och radiologi

EKG

Lungrtg

ev njur-och lungfunktionsundersökningar

Diagnos

Kriterier fastställda av American College of Rheumatology:

För diagnos krävs 4 av totalt 11

1. Ansiktserytem (fjärilsexantem, oftast över näsan och kinderna, nasolabial fåran sparas)
2. Diskoida erytem (fjällande, lämnar ärr)
3. Känslighet för solljus
4. Sår i munhålan (ofta smärtfria)
5. Icke-erosiva artriter
6. Serositer (pleurit eller perikardit)
7. Njursjukdom (persisterande proteinuri >0,5 g/dygn eller patologisk sediment)
8. Neurologisk sjukdom (ff a epilepsi eller psykoser)
9. Hematologisk sjukdom (hemolytisk anemi, leukopeni, lymfopeni, trombocytopeni)
10. Immunologiska aberrationer (LE-celler eller antikroppar specifika för ds DNA eller anti-Sm, eller falskt positiv Wassermanreaktion – WR)
11. Förekomst av kärnantikroppar (ANA)

Indelning

Fem typer av lupus erythematosus

• Systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Diskoid lupus erythematosus
• Subakut kutan lupus erythematosus
• Läkemedelsinducerad lupus erythematosus
• Overlaptillstånden inkluderande mixed connective tissue disease (MCTD)

Behandling

Information till patienten/att tänkta på vid uppföljning

• Informera om vikten av att skydda sig från sol-ljus
• Vikten av ett hälsosamt leverne (pga ökad risk för kardiovaskulära händelser, rök-stopp, motion, kontrollera lipider)
• Ökad risk för infektioner, pat bör kontakta VC vid feber.
• Osteoporos och D-vitaminbrist
• Ökad risk för malignitet (screening för cervikal/bröst/colon cancer ?)

Eftersom handläggningen beror på skovets svårighetsgrad, är det viktigt att utreda omfattningen av detta. Den typiska frekvensen är ett skov/2-3 år.

Förebyggande av skov

Undvik precipiterande faktorer enligt ovan.

Avsluta inte immunosuppressiv/klorokinfosfat behandling för tidigt, risk för recidiv.

Vaccinera patienten / Behandla infektioner prompt

Mindre skov

Typiskt för ett mindre skov är symptom av icke-organförstörande karaktär, d v s symptom från rörelseapparat, hud och slemhinnor = artralgier, myalgier, tendiniter, dermatiter, orala efflorescenser.

Patienten behöver inte sjukhusvårdas vid ett lindrigt skov.

Ökad dos av kortikosteroider, T Prednisolon® 30-40 mg/dag, under någon vecka med därefter relativt snabb nedtrappning.

Om symptom från leder och eller huden/slemhinnor är tätt återkommande eller tenderar att bli kroniska bör man i första hand överväga kombinationsbehandling kortikosteroider och klorokinfosfat (T Klorokinfosfat®) – 0,25 g/dag. Rökare svarar sämre på anti-malaria.

I vissa behandlingsresistenta fall kan man, som alternativ till antimalariabehandling, använda sig av azatioprin (Imurel®) – 100-150 mg/dag. Imurel kan ges till gravida kvinnor, som behöver starkare medicinering än anti-malaria, men man bör ej amma under den behandlingen. Imurel kräver regelbundna kontroller av lever och njurvärden.

Cyklosporin (Sandimmun Neoral®) –  200 mg/dag.

Större skov

Behandling av större skov ska ske i slutenvården och ledas av reumatolog.

Diagnostik och behandling bör ske parallellt.

Den typiska behandlingen vid ett större skov består idag av parenterala cyklofosfamidinfusioner och högdos kortikosteroidbehandling.

Vad kan göras om standardbehandling inte hjälper?

Är sjukdomen fortfarande aktiv eller är det bestående sequele som observeras? Vid misstanke på det senare sätts försöksvis behandlingen ut.

Kombinationsbehandling. Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid + kortikosteroider + cyklosporin A.

Anti-CD20 behandling (Mabthera

Högdos IvIg terapi

Plasmaferes/leukoferes

Experimentell behandling: anti-T cellsbehandling, anti-CD40 ligand interaktion, autolog/allogen stamcellstransplantation.

Sklerodermi eller progressiv systemisk skleros är en kronisk autoimmun sjukdom. Den karakteriseras primärt av inflammation och fibrotisering av hud och underhud samt blodkärl och inre organ, främst lungor, hjärta och njurar. Raynauds fenomen förekommer i så gott som 100% av sklerodermifallen.

Sklerodermi har incidenssiffror runt 20/miljon invånare/år. Sjukdomen kan drabba personer i vilken ålder som helst, men debuterar oftast i medelåldern (mellan 30 och 50 år). Liksom vid många andra reumatiska sjukdomar drabbas kvinnor oftare än män (förhållande 3:1).

Patogenes

De patogenetiska mekanismerna vid sklerodermi är komplexa och till stora delar okända. Man tror att följande triad bidrar till utvecklingen av sjukdomen:

• Aktivering av T-lymfocyter
• Fibroblastaktivering som leder till själva fibrosprocessen
• Onormalt endotelcellssvar

Klassifikation

Symptom

Hud

Ödematös fas: från månader till år

Indurativa fas: Den engagerade huden blir tjockare (dermis-skiktet) och adherent mot subkutis. Samtidigt pågår atrofi av epidermis som resulterar i förlust av svettproduktion, talgproduktion, liksom atrofi av hårfolliklar. 

Patienter utvecklöar även intrakutana och subkutana kalkdepositioner.

Blodkärl

Raynauds fenomen och strukturella förändringar.

Leder och muskler

Artralgier, artriter, artros, myosit

Gastrointestinalkanalen

Hypomotilitet

Refluxproblematik, bakterieöverväxt, förstoppningar.

Lungor

Lungengagemang är vanligt (finns hos cirka 70% av alla sklerodermipatienter) och den allra viktigaste orsaken till mortalitet hos denna patientgrupp.

Interstitiell fibros.

Pulmonell arteriell hypertension.

Hjärta

Perikarditer, myokardfibros, arytmibenägenhet.  

Njurar

Malign hypertension med höga plasmareninnivåer och snabb utveckling av njurinsufficiens.

Övrigt engagemang

Lever/pankreas (t ex primär biliär cirros), perifera nervsystemet (t ex karpaltunnelsyndrom), exokrina körtlar (t ex sekundärt Sjögrens syndrom) och tyreoidea (t ex hypotyreoidism).

Diffdiagnoser

Autoimmuna sjukdomar

Till dessa hör exempelvis eosinofil fasciit, en sjukdom som kännetecknas av en uttalad inflammation i muskelfascior med infiltration av eosinofila granulocyter lokalt samt en generaliserad eosinofili.

Toxiska agens

Hit hör bl a toxic oil syndrome och eosinofili-myalgisyndromet. Många organiska lösningsmedel (t ex toluen, bensen och xylen), vinylklorid och silikaprodukter kan ge upphov till sklerodermiliknande bilder.

Graft versus host disease

Viktigt är också att ha i åtanke graft versus host disease, där transplanterade HLA-inkompatibla leukocyter reagerar på värdens transplantationsantigener på ett sätt som bl a leder till sklerodermiliknande hud.

Utredning

Den viktigaste delen av sklerodermidiagnosen är förekomst av hudskleros proximalt om fingrar/tår tillsammans med två av tre tilläggskriterier:

• Sklerodaktyli
• Trofiska ärr på finger/tåspetsar
• Pulmonell interstitiell fibros 

Behandling

För behandling av hudskleros rekommenderas i första hand användning av endera D-penicillamin eller kolkicin.

Parenteral infusion med cyklofosfamid används vid flera kliniker i landet (bl a hos författaren) och utomlands vid alveoliter med risk för utveckling av lungfibros. Vid pulmonell hypertension, verifierad via hjärtkatetrisering, bör endotelinreceptorantagonisten bosentan (Tracleer) övervägas.

Behandling av Raynauds syndrom: Avstå från cigarettrökning och skydda extremiteter från kyla. Vid sklerodermi brukar man dessutom behöva använda sig av nitroglycerin (både i form av plåster och lokalt som salva). Nästa steg är tillägg av kalciumflödesblockerare (nifedipin). Ett alternativ till det senare kan vara serotoninantagonister (ketanserin). Vid gangränhot används dropp innehållande antingen prostaglandin-E1 eller prostacyklin. Som alternativ till systemisk medicinering kan man använda sig av lokala eller regionala sympatikusblockader.

Vid engagemang av gastrointestinalkanalen: förhindra refluxesofagit med antacida/omeprazol, öka tarmmotiliteten med hjälp av metoklopramid eller cisaprid.

Vid renal kris är ACE-hämmare förstahandsmedel.

Det är tveksamt med peroral kortikosteroidanvändning vid systemisk sklerodermi, bortsett från fallen med samtidigt pågående myosit, serosit, artrit eller vid den tidiga ödematösa fasen av hudskleros.

Prognos

Det finns inga pålitliga prognostiska markörer i tidigt sjukdomsskede.

Femårsöverlevnaden ligger på 34-73% beroende på ff a inre organengagemang (lungor, njurar).

Primärt Sjögrens syndrom är en systemisk autoimmun sjukdom, som föreligger om patienten har keratokonjunktivis sicca (tårkörtlar) och stomatitis sicca (salivkörtlar). Etiologin är okänd.

Sekundärt Sjögrens syndrom föreligger om patienten har en annan känd väl-definierad autoimmun bindvävssjukdom (t ex reumatoid artrit, SLE eller sklerodermi) dysfunktion, av tår- och/eller salivkörtlar.

90% av patienterna är kvinnor, de första symptomen oftast i 30- till 50-årsåldern.

Symptom

Nästorrhet (mkt vanligt). Ökad defekationsfrekvens? Vaginitis sicca. Xerodermi – klåda, irritation. Håret mister i glans och vitalitet. Irritationsbesvär i trachea, hes och skrovlig röst.

Atrofisk gastrit förekommer. Renal tubulär acidos; risk för njurstensbildning (nefrokalcinos).

Trötthet. Ledvärk (80%). Muskelsmärtor. Lunginfektioner. Svullna lgl ffa axiller. Polyneuropati. Raynauds fenomen.

Sensibilitetsbortfall n trigeminus. Sensorineural HNS. Asymetrisk subkutan lipodystrofi.

Glomerulära förändringar (3-5%).  NHL – ökad risk. Purpura hypergammaglobulinemica Waldenström (PHGW)? Synovium, pleura, perikardium, peritoneum (peritonitis sicca), hjärnhinnor (meninges)- kan bli inflammerade med eller utan exsudation. Tyroideasjukdom. Leukopeni. Pseudotrombocytopeni.

Kongenitalt AV-block hos fostret vid var 40:e graviditet.

Utredning

Kemlab

Vissa reumatologer kräver att anti-SSA/Ro (40-70 % har cirkulerande och/eller autoantikroppar mot dessa två typer) och/ eller anti-SSB/La (ökad hos 50%) autoantikroppar skall finnas för att diagnosen primärt Sjögrens syndrom skall kunna ställas.

Vidare kan (bör?) man kontrollera IgG (stegring förekommer), reumafaktor (ovanligt), anti-DNA och komplementsystemet (ibland föreligger låga C1q-värden och anti-C1q autoantikroppar samt låga värden av C3 och/eller C4).

Observera att personer som tidigare rökt (eller fortfarande röker) mer än tre cigarretter per dag, vanligtvis inte har någon fokal sialoadenit och saknar anti-SSA och/eller anti-SSB autoantikroppar.

Remiss till ögonläkare för följande test

Break-up time (BUT)

Mätning av den korneala tårfilmens förmåga att bestå som en sammanhängande hinna. Värden som understiger 10 sekunder är patologiska. Tidsrymden mäts från en blinkning tills dess att en uppsprickning i den gröna tårfilmen syns i spaltlampan.

Schirmer’s test (S1T)

En standardiserad remsa av filtrerpapper placeras lateralt över vardera nedre ögonlockskanten. Patienten sitter 5 minuter med lätt slutna ögon, varefter pappret tas bort och det fuktade partiets längd från markeringen mäts. Det internationellt accepterade gränsvärdet är 5 mm/5 min.

Rose-bengal score (RBS)

Rose-bengal färgar döende och uttorkade celler som saknar överliggande mucinlager. Antalet rödfärgade partier värderas efter en skala på 0-3 över laterala konjunktiva, kornea respektive nasala konjunktiva. Värdena räknas samman. Maximal score kan alltså bli 9 per öga. Patologiska värden är 4 eller mer.

Remiss till ÖNH-läkare för följande test

Sialometri

Spottkörtelbiobsi

Mätning av vilosalivsekretionen.

Biopsi av accessoriska spottkörtlar från insidan av underläppen. Om man där ser fokal inflammation uppfyller patienten kriterierna för xerostomi.

Diagnos

Köpenhamnskriterierna kräver att man kan påvisa minst två patologiska resultat, såväl för tår- som salivkörtlar.

Diagnosen keratokonjunktivitis sicca ställs på basen av tårkörtelfunktionsundersökning där två av de tre testerna BUT, S1T och rose-bengal score är patologiska.

Diagnosen stomatitis sicca ställs vid salivkörtelundersökning (se under rubriken ”remiss till ÖNH-läkare för följande test” enligt ovan.

Diffdiagnoser

Myxödem, Kronisk anemi, Sarkoidos, SLE, Reumatoid artrit, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Progressiv klassisk systemisk skleros

Behandling

Systemisk terapi

Vid sekundärt Sjögrens syndrom skall grundsjukdomen behandlas.

Inga kontrollerade cytostatikastudier har visat sig kunna förbättra exokrin körtelfunktion vid primärt Sjögrens syndrom. Den kliniska erfarenheten talar inte heller för detta.

Longovital (Longovital)

Hydroxiklorokin (Plaquenil)

Guldsaltsterapi (Myocrisin) och dimetylcystein (Penicillamin).

Cytostatika, immunsupprimerande/modulerande medel samt moderna biologiska preparat (i speciella fall vid primärt Sjögrens syndrom)

Standard NSAID-preparat och cox-2 inhibitorer

Ögon och Mun

Tårersättningsmedel

Annan behandling

Salagen® tabletter (Pilokarpin stimulerar muskarin-M3-receptorer)

Efamol®, extrakt innehållande jättenattljusoljakapslar (”naturpreparat”)

Bromhexin (Bisolvon)  tycks stimulera mucin- (slem) producerande körtlar.

Lecrolyn, Lomudal

Acetylcystein (Mucomyst)

Natriumklorid

Opatanol (potent mastcellsstabilisation och antihistamineffekt via H1r)

Zaditen (Dels hämmas utsöndringen av histamin från sensitiserade mastceller, dels verkar ketotifen som en histamin H1-receptorantagonist. Utöver detta minskar ketotifen kemotaxis, aktivering och degranulering av eosinofila lymfocyter).

Patienter med primärt Sjögrens syndrom som samtidigt har ostimulerad helsialometri ≤ 1,5 ml/15 min och stimulerad helsialometri ≤ 3,5 ml/5 min, har rätt till reducerade tandvårdskostnader.

Hud

Mjukgörande innehållande 4-5% karbamid: Fenuril, Canoderm, Caress, Karbasal och Decubal.

Vaginitis sicca och dyspareuni

Dessa besvär brukar lindras av vagitoria Replens. Till postmenopausala kvinnor kan lokal/systemisk terapi med östrogen också ge positiv effekt.

Sjukpenning

Patienter i arbetsför ålder med primärt Sjögrens syndrom har i många fall (50-70%) någon form av sjukpenning eller förtidspension. Det är särskilt den enorma tröttheten som orsakar förtidspensionering.

Polymyalgia reumatika (PMR) är ett kliniskt syndrom hos äldre som karakteriseras av värk och stelhet i nacke, skulder- och bäckengördel, ofta i förening med allmänsymtom. Sjukdomen drabbar sällan personer under 60 år och incidensen stiger med åldern.

PMR och temporalisarterit (TA) förekommer ibland tillsammans och det är välkänt att sjukdomarna är associerade med varandra. I den totala PMR/TA-populationen har 45% endast PMR-symtom, 38% TA och 17% en blandad symtomatologi. Kopplingen mellan de två sjukdomarna är inte klarlagd.

Symptom      

Symtom gemensamma med temporalisarterit

Subakut debut av inflammationsbetingade allmänsymtom, ibland föregånget av insjuknande i influensaliknande symtom:

• Trötthet
• Sjukdomskänsla
• Matleda
• Viktnedgång
• Subfebrilitet

Vid PMR dessutom

• Värk med påtagligt inslag av stelhet i proximal muskulatur, oftast symmetriskt i skulder- och bäckengördel, överarmar och lår.
• Tydlig dygnsrytm med symtommaximum under efternatt – morgon – förmiddag.
• Normal muskelstyrka.
• Per definition finns inget avvikande i status, muskulaturen är oöm och ej atrofisk.  

Diffdiagnoser

Utredning

Anamnes och status inklusive palpera aa temporales, radiales, auskultation av karotiderna samt blodtryck i båda armarna.

SR (eller CRP). Observera dock att SR kan vara normal vid debuten för att stiga inom några veckor. PMR-patienter kan ha normal SR.

CK, B-glukos för att utesluta polymyosit respektive diagnostisera en tidigare okänd diabetes före steroidterapin.

Lungröntgen med tanke på genomgången tbc, som måste beaktas inför långvarig steroidterapi.

Eventuellt ges en testdos av steroider på 12,5-15mg! Vid högre dos kan även andra myalgiska syndrom förbättras. På testdosen skall en påtaglig förbättring, men ej nödvändigtvis fullständig symtomfrihet, inträda inom 4-5 dygn. Dosen får då justeras uppåt.

Analys av autoantikroppar har inget värde om det inte finns klinisk misstanke om SLE eller systemisk vaskulitsjukdom.

Diagnos

Specifikt blodtest saknas. Diagnosen baseras på typisk klinik tillsammans med tydligt kliniskt och biokemiskt svar på provbehandling.

Behandling

Utredning och behandling sker med fördel i primärvården.

Glukokortikoider är förstahandsval vid PMR.

Räkna med en behandlingsduration på 1,5 – 2,5 år innan en framgångsrik avslutning av behandlingen kan ske.

Steroidterapi ger alltid risk för agitation, insomnia, nattsvettingar, ”sendrag” och på sikt framför allt osteoporos. Det föreligger emellertid även risk för induktion av diabetes, progress av katarakt och kaputnekros i höften.

Alla patienter skall erhålla osteoporosprofylax genom rökstopp, uppmuntring till fysisk aktivitet utomhus (solljus), tillskott av kalcium och D-vitamin. Alla bör genomgå bentäthetsmätning och därefter ställningstagande till ytterligare osteoporosprofylax med bisfosfonat eller östrogen.

NSAID-preparat kan möjligen ge viss lindring av symtomen.

Vidare handläggning

Patientens symtom styr kortisondosen. Det är därför angeläget att samma läkare har den kontinuerliga kontakten med patienten för att kunna värdera nyanser i symtombilden. Sträva efter symtomfrihet och minimera steroiddosen successivt.

Vid varje dosförändring:

• Anamnes avseende recidivsymtom
• Status med radialispulsar bilat, blodtryck i båda armarna och auskultation av karotiskärlen, SR, B-glukos

Om patienten återfår typiska symtom med normal SR, öka steroiddosen.

Kortisonmedicinering medför ofta SR under 10 mm. Glöm inte att den aktuella åldersgruppen har normalvärde för SR upp till 30-35 mm. Tillåt SR att nå dessa värden om patienten är symtomfri.

Ifrågasätt terapin eller diagnosen om steroider krävs mer än 3 år. I sådana fall, samt vid atypiskt förlopp tidigare i skedet, remittera till reumatologklinik, inte sällan ligger en lågaktiv vaskulit bakom detta.

Komplikationer

Temporalisarterit. Aortaaneurysm.

Kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt ledengagemang. Lednära ben och ledbrosk destrueras i flertalet fall vid otillräcklig eller för sent påbörjad behandling, vilket resulterar i tilltagande leddeformiteter med funktionshandikapp. Den snabbaste destruktionsutvecklingen sker de första åren efter debuten.

Insjuknande ses i alla åldrar, den högsta incidensen ligger mellan 45 och 65 år. Dubbelt så vanlig bland kvinnor före menopaus som bland män i motsvarande åldrar, medan könsfördelningen är jämn i äldre åldersgrupper.

Okänd etiologi.

Symptom

Subakut eller smygande debut av värk, ömhet och belastningssmärtor samt svullnad i någon eller några leder.

Belastningssmärtor i tårnas grundleder. Värk och svullnad i fingrarnas grundleder och mellanleder.  De distala interfalangeallederna drabbas nästan aldrig.

Allmänna inflammationssymptom med uttalad trötthet, generell stelhetskänsl. Påtaglig dygnsrytm med symptommaximum på efternatt/morgon.

CAVE: Smärtsam instabilitet mellan C1 och C2 i flexion/extension. Förändringar runt denstoppen, pannusbildning, i kombination med basilär impression, ibland ledande till tetrapres.

Utredning

Status

Undersök samtliga perifera leder med avseende på artriter, i första hand

Tårnas och fingrarnas grundleder samt

Fingrarnas mellanleder.

28-ledsstatus

Palpera händernas och fötternas senskidor.

Palpera även för reumanoduli på armbågarnas extensorsidor samt fingrar och hälar.

Kemlab

Blodstatus, CRP, SR mm.

Reumafaktor (RF)

• IgM riktade mot immunoglobuliner.
• Förhöjd pga inflammationen.
• Positiv i 85% av fallen.
• Kan även förekomma hos friska eller vid SLE och infektioner.

Citrullinantikroppar. Modernare undersökning. Högre specificitet.

Radiologi

Tidigt i utredningen görs en röntgen av händer och fötter som utgångsläge inför terapi.

Tidiga röntgenförändringar:

Lilltårnas grundleder

Övriga metatarsofalangeal- eller metakarpofalangealleder.

Diffdiagnoser

Psoriasisartropati, Reaktiv artrit, Spondartrit, Humant parvovirus B19 och andra post-viros artriter, SLE.

Diagnos

Patognomona fynd saknas. Förekomst av allmänna inflammationssymptom och symmetrisk polyartrit (som sparar de distala interfalangeallederna) och där durationen överstiger 6 veckor, skall leda till en stark misstanke om reumatoid artrit.

Kriterier enligt American College of Rheumatology – ACR (1987)

Förekomst av 4 eller fler av:

1. Morgonstelhet i minst 1 timma i drabbade leder under minst 6 veckor
2. Samtidig artrit under minst 6 veckor i tre eller fler av följande leder eller ledområden:
   • PIP, MCP, handleder, armbågsleder.
   • Knäleder, fotleder, metatarsofalangealleder
3. Artrit i händernas leder under minst 6 veckor
4. Symmetrisk artrit under minst 6 veckor
5. Reumatoida noduli
6. Positivt test för reumatoid faktor (RF)
7. Röntgenförändringar typiska för RA med
   • Periartikulär urkalkning
   • Broskreduktion
   • Usurer
   • Mjukdelssvulland
   • Subluxation/Dislokation

Behandling

Allmän symptomlindrande behandling

Kan indedas innan diagnosen har ställts

Avlasta, men immobilisera ej, de inflammerade lederna.

Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk. Remiss till sjukgymnast.

Symptomlindring med alvedon och NSAID-preparat.

Ordinera aldrig steroidpreparat utan att diskutera med den instans som skall genomföra utredningen och svara för långtidsuppföljningen.

Antireumatiska läkemedel

Kan användas i singel- eller kombinationsterapi

Dessa preparat brukar gemensamt benämnas ”långsamverkande antireumatiska läkemedel” (LARM), ”slow acting antirheumatic drugs” (SAARD), ”disease-modifying antirheumatic drugs” (DMARD) eller ”remission inducing drugs” (RID)”.

• Sulfasalazin, antiinflammatorisk, immunosuppressiv och antibakteriell (Salazopyrin®)
• Metotrexat, folsyraantagonist, hämmar DNA-bildning (Methotrexate®)
• Azatioprin, okänd verkningsmekanism (Imurel®)
• Ciclosporin, lymfocythämning (Sandimmun®)
• Cyklofosfamid, DNA- interaktion, hämmar humoral- och cellimmunitet (Sendoxan®)
• Leflunomid, hämmar DHODH och utövar antiproliferativ aktivitet (Arava®)
• TNF-alfa-blockerare
  • Infliximab, chimär human-musantikropp IgG mot TNF-alfa (Remicade®)
  • Etanercept, binder till TNF-receptorer (Enbrel®)
  • Adalimumab, binder till TNF och neutraliserar dess funktion. (Humira®)
• Anakinra, IL-1-receptor-blockerare (Kineret®)
• Antimalariamedel
  • Klorokin, ansamlas i intracellulära lysosomala strukturer (Klorokinfosfat®)
  • Hydroxiklorokin, verkningsmekanism inte fullständigt utredd (Plaquenil®)
• Guldpreparat
  • Auranofin, verkningsmekanism ej klarlagd (Ridaura)
  • Natriumaurotiomalat, verkningsmekanism ej klarlagt (Myocrisin®)
• Abatacept (Orencia ®), hämmar aktivering av T-lymfocyter via bindning till dess co-stimulerande väg, CD80 och CD86.
• Rituximab (Mabthera®) monoklonal antikropp som binder till CD20 antigenet på B-lymfocyter och medierar B-cellslys och apoptos.

Intraartikulära steroidinjektioner

Monoartikulära skov utan tecken på generell sjukdomsaktivering.

Ra och graviditet

75% förbättras i sin sjukdom under graviditeten, medan det är vanligt med försämring efter förlossning.

Med fördel skickas remiss till specialistmödrarvården.  Även remiss till arbetsterapeut och sjukgymnast, som träffar patienten i mitten av graviditeten, för att pröva ut hjälpmedel och hjälper till med träning.

Blodprover: anemistatus, TSH, ENA (pat med pos a-Ro52 antikroppar har ökad risk för att få intrauterint AV-block 3)

Läkemedel

NSAID bör helst undvikas helt

Methotrexat skall sättas ut 3 månader innan planerad graviditet.

Salazopurin kan övervägas att ges under graviditet vid svår sjukdom

Imurel ges endast på strikt indikation och sedan moderns behov vägts mot riskerna för fostret.

Biologiska läkemedel- i praktiken låter man patienterna stå kvar på dessa fram tills pos graviditets test. Enl tillverkarna skall de dock sättas ut 6-8 v innan planerad graviditet.

Kortisontabletter och injektion kan ges under graviditet. Dock bör patienten i sådana fall ha Solu-Cortef i samband med förlossningen (som vid en operation).

Mb Bechterew (M45), pelvospondylit eller ankyloserande spondylit (AS) räknas till gruppen spondartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna.

Debutåldern är vanligen 15 – 30 år, sällan över 45 år. Mb Bechterew är 2 – 3 gånger vanligare bland män, prevalensen är ca 0,5 %.

Etiologin till Mb Bechterew är inte fullständigt känd, men genetiska faktorer är av stor betydelse.

Ca 80 – 90% av patienterna med Mb Bechterew är HLA B27-positiva. HLA B27 är vanligt förekommande i befolkningen; mellan 10 – 16 % är bärare av genen.

Symptom

Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral. Kan stråla ner på låren, ej nedanför knät. Ryggstelhet. Smärta förvärras av vila, och förbättras av rörelse. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen.

Nattlig smärta och störd nattsömn kan leda till trötthet och koncentrationssvårigheter dagtid.

Storledsartrit (axlar, höfter, knän, MTP) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor. Oftast oligoarterit och asymmetriskt.

Smärta över stora muskelfästen (trochanter major, knäled, häl, plantarsenefästet, axel, armbåge).

Dyspné kan komma sent i förloppet som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning.

Feber och viktnedgång kan förekomma.

Associerade sjukdomar: Reaktiv artrit, Psoriasis, IBD (60 % av AS-patienter har subkliniska förändringar i tarmen, ca 10 % har IBD-symtom), Irit (hos 1/3 av patienterna, ofta återkommande), aortainsufficiens.

Utredning

Anamnes

Anamnesen skall tala för inflammatorisk ryggsmärta, dvs minst 4 av följande:

Debut före 45 års ålder, långsam debut, förbättrad av rörelseträning, morgonstelhet.

Tre månaders duration.

Status

Perifera entesiter (muskelfästesinflammation) och artrit i stor led med direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder. Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren. Avsaknad av lumbal lordos.

Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), bakåtflexion/occipitalt till vägg samt sidoflexion samt inskränkt thoraxexpansion.  I förlängningen kan spontanfusion av kotorna i hela kotpelaren, inklusive halsryggenförekomma. Halskotpelaren blir stel och frakturerar lätt vid trauma.

Schobers test

Med patienten stående i upprät position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10 cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter. Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt 5 cm.

Sidoflexion

Markera fingertopparnas distala position i upprät ställning (markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.

Thoraxexpansion

Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e interkostalrummet. Differensen mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.

Entensit

Minst 3 av följande krävs:

• Direkt smärta över muskelfäste
• Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
• Minst tre månaders duration
• Radiologiska förändringar (förkalkning i sen-/muskelfäste)

Ögonen undersöks vid misstanke om irit (främre uveit). Symtom: unilateral inflammation med smärta, rött öga, vätska, photofobi och suddig syn. Om ingen behandling ges, risk för ärrbildning och nesatt syn.

Cor auskulteras då aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I:2 dx, eller max I:3 – I:4 sin) kan uppkomma senare i förloppet.

Kemlab

SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK – bedöm grad av inflammatorisk aktivitet.

ALP och IgA – kan vara förhöjda, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.

Radiologi

Slätröntgen

• Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade ledspringor, usurer och slutligen ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0 – 4. 30% av patienterna utvecklar inga rtg-förändringar.
• Ländrygg och – vid symtom – annan del av ryggen, röntgas också. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
• Ev slätröntgen av entes vid utredning enligt ovan.
• Röntgen av perifera leder kan vara aktuellt vid initial bedömning av sjukdomsaktivitet, samt senare i förloppet som uppföljning av behandling eller inför eventuell operation.
• Inför ortopedisk kirurgi.

MRT eller CT

• Kan tidigare verifiera inflammation i anslutning till sakroiliacaleder (s k märgödem).
• Kan användas vid uppföljning av terapi.

Diagnos

Kliniska tecken

• Lågt sittande inflammatorisk ryggsmärta, förbättrad av rörelse och minskar ej av vila.
• Minskad rörlighet i ländryggen i alla tre planen – framåtflexion, sidoflexion, extension
• Minskad bröstkorgsutvidgning, thoraxexpansion, till 2,5 cm eller mindre mätt vid 4:e interkostalrummet, enligt ovan.

Definitiv diagnos

• Röntgen grad 3 – 4: bilateral sacroileit + ett kliniskt tecken (se ovan)
• Röntgen grad 3 – 4: unilateral eller grad 2 bilateral sacroileit + kliniska tecknet 1 eller kliniska tecknena 2 och 3 (se ovan)

Diffdiagnoser

Lumbago, Ischias, Ospecificerad spondartrit, Osteomalaci, Osteoporos, Mb Forestier = DISH, diffus idiopatisk skeletthyperostos, Osteitis condensans ilii, Mb Paget, Mb Scheuermann.

Behandling

Icke-farmakologisk behandling

Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram som skall genomföras 30 minuter dagligen 5 dagar i veckan.

Simning och/eller gruppträning för Mb Bechterewpatienter 1 – 2 gånger / vecka i tillägg till träningsprogram enligt ovan.

Avråd från rökning.

Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.

Farmakologisk behandling

NSAID-preparat : Misnkar symtom, kan minska inflammation och radiografisk progression.

Muskelrelaxantia: Kan minska stelhet, men inte utvärderat i kliniska prövningar. 

Sulfasalazin : Begränsad effekt, minskar SR och morgonstelhet. Ev effekt på preifer artrit.

Methotrexat: Ingen evidens på effekt. Ev effekt mot perifera artriter.

Kortisontabletter: Bra mot perifer artrit. Dock stor risk för osteoporos och frakturer vid längre behandling.

Kortisoninjektioner: Bra mot artriter.

Thalidomide: Klinisk förbättring i små kliniska prövningar.

Etanercept (Enbrel) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

Infliximab (Remicade) : Kan påverka sjukdomsförloppet enl kliniska prövningar.

Adalimumab (Humira) : Studier pågår.

Vårdnivå

Patienter med Mb Bechterew kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska kliniker finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov. För patienter som inte uppvisar terapisvar på ovan angivna behandlingar kan andra antireumatiska läkemedel, särskilt TNF-alfablockerare bli aktuella. Dessa patienter skall skötas av specialist i reumatologi.

Flera olika former av kronisk leddestruktion faller under benämningen artros. Vid Artros ses destruktion av ledbrosket. I extremfallet blottas det underliggande benet. I förloppet ingår en reparationsprocess som resulterar i osteofyter. Dessutom sker en sklerotisering av det subkondrala benet. Vanligen drabbas hand, rygg, höft, knä och stortåns grundled. Artros drabbar oftare kvinnor än män och blir vanligare med stigande ålder.

Etiologi

Primär (ideopatisk)

Sekundär (trauma, missbildningar, artrit)

Symtom

1. Smärta vid belastning/rörelse
2. Fluktuerande förlopp
3. Hydrops
4. Nedsatt rörlighet
5. Palpabla osteofyter

Utredning

1. Anamnes
2. Ledstatus (Smärta, Krepitationer).
3. Ledvätskeundersökning (vid diffdiagnostiska bekymmer).
4. Röntgen (med och utan belasting). Minskad ledspringa, osteofyter, ökad subkondralbentäthet, små cystor
5. Artroskopi (övervärderar fynd, görs sällan)

Diagnoskriterier

1. Belstningssmärta hos person > 50 år.
2. Daglig smärt senaste månaden.
3. Normal SR.
4. Palpationssmärta över led, ledkapsen och ibland även omgivande muskelfästen.
5. Rörelseinskränkning, framför allt knä.
6. Krepitationer, framför allt knä.
7. Hårda uppdrivningar runt leden, framför allt fingrar och knän.
8. Röntgenförändringar (minskad ledspalt, osteofytpålagring, skleros av subkondralt ben).

Behandling

1. Utbildning, hjälpmedel och arbetsanpassning. Viktnedgång.
2. Analgetika (Paracetamol, NSAID, Natriumhyaluronat, Dextropropoxifen, Tramadol, Kodein)
3. Ledinjektioner (Kortison, Hyaluronan)
4. Sjukgymnastik
5. Kirurgisk behandling (Protes, Osteotomi)

Komplikation  

Deformerad led, Felställning.

Analys

Gonokocksepsis

Låggradig mono/oligoartrit, ofta med tenovaginiter. Subfebrilitet, frossa, sjukdomskänsla hos ung, sexuellt aktiv individ. Sällan urogenitala symtom.

Uretrautstryk (män) / Cervixutstryk (kvinnor) / Odling från farynx, blod (positiv i ca 40%) och rektum. Alltid steril ledvätska.

Agens

• Influensa, Rubella (även vaccination), Parotit, Parvovirus B19 (erythema infectiosum).
• Adenovirus, EB-virus (mononukleos).
• H Varicellae, H Zoster.
• Enteroviroser (ECHO, Coxsackie).
• Sindbis-virus (”Ockelbosjukan”).
• HIV, Hepatit B och C.

Symptom

Migrerande asymmetrisk oligo/polyartikulär artrit 1-4 veckor efter virosdebut. Oftast artralgier, vanligen i förening med myalgier, ibland artriter.

Debuterar med ospecifika virossymtom.

Symtomdurationen är vanligen 1-4 veckor. I vissa fall dock månader (Rubella) eller längre (parvovirus B19).

Utredning

Anamnes och status

Serologi tas ej i akut skede. Kan begäras på enstaka frågeställningar (Hepatit C, parvovirus B19, HIV), vid långdraget förlopp eller under pågående epidemi.

Handläggning

Sedvanlig konservativ behandling vid akut artrit.

Agens

Tarmpatogener

• Yersinia (vanligast i Sverige)
• Campylobacter
• Salmonella
• Shigella

Chlamydia.

Beta-hemolyserande streptokocker grupp A (GAS).

Symptom

Drabbar oftast yngre. Debut 1-5 veckor efter bakteriell ÖLI, enterit eller urogenital infektion. Infektionen är ibland asymtomatisk, särskilt vid Yersinia-enterit.

Asymmetrisk oligoartrit i stora och mellanstora leder, särskilt i nedre extremiteterna.

Symtomdebuten är subakut, symtommaximum inom 2 veckor, stabila symtom i 2-4 veckor, utläkning efter 2-6 månader. 10-20% får kronisk artrit.  

Utredning

Anamnes (utlandsvistelse, infektionsanamnes, sexualanamnes).

Ledutbredning  (stora och mellanstora leder, oftast nedre extremiteten).

Associerade symtom från främst hud och slemhinnor är, liksom sjukdomsförloppet, ofta karakteristiskt:

• Låg ryggvärk
• ”korvtå”, ”korvfinger” (daktylit)
• Balanit
• Keratodermia blenorrhagica på fotsulorna
• Exantem i munhålan

Specifika kemiska laboratorieanalyser saknas

Resultat av serologisk utredning påverkar ej handläggningen.

Behandling

Antibiotika har ingen plats i terapin av artriten, påverkar vare sig förlopp eller tid till utläkning.

Symptom

Oftast akut monoartrit drabbande personer över 65 års ålder. Vanligast i knä, därefter i fallande frekvens fotled, handled, armbåge och axel.

Riskfaktorer: Nyligen genomgången generell infektion, nyligen genomgången operation, artros, kondrokalcinos

Utredning

Se under rubrik akut artrit.

Inga blodanalyser är av värde för diagnostiserande av pyrofosfatartrit.

Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av kalciumpyrofosfatkristaller, heparinrör.

• Syn-LPK kan vara högt och överlappa värden som ses vid septisk artrit och gikt.
• Vid hög kristallkoncentration ser ledvätskan ut som filmjölk.

Symptom

Oftast urakut monoartrit drabbande personer över 50 års ålder. Vanligast i stortåns grundled, därefter i fallande frekvens subtalarled, fotled, knä, armbåge, handled.

Kronisk gikt (ca 10% av giktfallen) är ofta polyartikulär och utvecklas först efter flera år med recidiverande akut gikt.

Riskfaktorer: Metabola syndromet, stor kroppsmassa, etyl, psoriasis, diuretikaterapi,  ciklosporinterapi, lågdos ASA.

Utredning

Se under rubrik akut artrit. 

Fynd av tofi på fingrar, tår, näsvingar eller öron tyder på gikt, men ses i mindre än 10% av fallen.

Bestämning av S-urat är av mindre värde, då ca 40% av patienterna med akut gikt har normalt S-urat. Observera att artrit vid hyperurikemi inte är synonymt med gikt men har du en pat med monoartrit och hyperurikemi så ligger diagnosen gikt nära till hands. Det vanliga är det vanliga! CRP kan vara > 250 men i dessa fall måste naturligtvis SA uteslutas först.

Polarisationsmikroskopi av ledvätska med påvisande av uratkristaller.

• Syn-LPK kan vara högt, 5-60×109/l, och överlappa värden som ses vid septisk artrit och pyrofosfatartrit.
• Vid hög uratkoncentration ser ledvätskan ut som gultonad filmjölk.

Diagnos             

Påvisande av kristaller i ledvätska. Säker diagnos eftersträvas men diagnosen kan i typiska fall där möjlighet till ledpunktion inte finns ställas kliniskt.

Diffdiagnoser      

Septisk artrit måste alltid uteslutas innan du sätter giktdiagnos, framför allt första gången. Feber och allmänpåverkan leder dig i den riktningen. Se även under rubriken akut artrit.

Behandling              

Akut anfall

1. NSAID-preparat i fulldos (indometacin anses vara bäst) tills attacken klingat av och ytterligare några dagar därefter. Om pat har högt krea, hjärtsvikt eller annan kontraindikation mot NSAID är detta mindre lämpligt. Testa då:
2. Kortison peroralt eller intraartikulärt alternativt
3. T Kolchicin (licens) 0,5 mg, 1×3 i 4 dagar, sedan 1×2 i 6 dagar (1).

Profylax

Eliminera kända utlösande faktorer (omprövning av pågående diuretikaterapi, diskussion med patienten om alkoholvanor).

Profylax med allopurinol (Allopurinol®, Zyloric®) eller probenecid (Probecid®) är sällan indicerad och får ej påbörjas under akut attack (finns dock delade meningar). Profylax kan övervägas efter upprepade giktattacker.

Asymtomatisk hyperurikemi är ej indikation för uratsänkande behandling om patienten är njurfrisk.

Referenser

1. Lindberger K, Undervisning, G. Norrman, Editor. 2006: Östersund.

Symptom

Oftast monoartrit. Ej nödvändigtvis ”septiskt” allmäntillstånd. De flesta patienter är febrila, men i övrigt relativt opåverkade. Feber i lägre grad hos immunsupprimerade.

Smärtan är oftast svår och svårighet att röra leden föreligger.

Drabbar ytterst sällan i övrigt frisk individ. Drabbar i första hand missbrukare, patienter med malignitet, svårt sjuka, allmäninfekterade, immunosupprimerade samt patienter med nyligen genomgången ledinjektion.   

Utredning

Hematogent spridd infektion är vanligast. Leta infektionsfoci i anamnes och status. Penetrerande skador? OBS! Tandstatus.

Tag B-LPK, B-celler samt CRP och SR som utgångsvärden.

Vid misstanke om septisk artrit skall leden punkteras oavsett tid på dygnet:         

• Odla ledvätska.
• För försök till snabbare diagnostik kan direktfärgning för bakterier begäras.
• Syn-LPK vanligen >60×10⁹,
• Syn-Laktat >7 mmol/l talar för septisk artrit
• Glukoskvot är ett sämre alternativ p g a falskt positiva fynd vid den viktiga differentialdiagnosen RA-skov. Syn-glukos < 50% av B-glukos kan tala för septisk artrit,

Odla från alla tänkbara foci, inklusive blod.

Akut röntgen av leden som utgångsbild.

Handläggning

Om skälig misstanke på septisk artrit kvarstår efter akutsvar på B- och Syn-LPK, Syn-Laktat samt CRP/SR, kontakta ortoped/infektionsläkare/reumatolog.  

Septisk artrit är alltid inläggningsfall.

Vid tveksam diagnos, behandla med parenterala antibiotika som vid okänd sepsis i väntan på odlingssvar.

Strikt avlastning av leden.

Dränera abscesser mm, ev spoldrän i leden.

Med akut artrit avses här ett insjuknande med ledinflammation hos en tidigare ledfrisk individ. Symtomutvecklingen kan vara allt från urakut till att sträcka sig över några dagar eller veckor. Genesen är mycket varierande.

Symptom

Värk (vilovärk) i en eller flera leder. Drabbade leder upplevs ofta som svullna, hettande, ömmande och stela.

Vanligt med påtaglig dygnsvariation, symtommaximum på efternatt–morgon–förmiddag.

Utredning

Anamnes

Kända utlösande eller associerade faktorer.

Klarlägg tidsförlopp, symtomens karaktär och ledutbredning.

Efterfråga allmänsymptom såsom sjukdomskänsla och feber. Tidigare trauma?

Fråga även efter tidigare extraartikulär inflammation (hud, ögon, pleura, perikard, njurar).

Status

Noggrant ledstatus och invärtesmedicinskt status med inriktning mot att särskilja differentialdiagnoser.

Leden/lederna är vid undersökning ömma, svullna och värmeökade men mycket sällan rodnade.

Ställ aldrig diagnosen artrit om objektiva fynd saknas vid ledstatus.

Kemlab 

Utöver CRP/SR, LPK, ledvätskeanalyser och i förekommande fall odlingar (mer sällan serologisk diagnostik) har laboratorieanalyser liten plats i diagnostiken av akuta artrit.

Radiologi

Röntgen har ringa plats i diagnostiken av akut artrit. Undantag: hemartros, där eventuell skelettskada måste uteslutas, samt vid misstanke om septisk artrit.

Diffdiagnoser

Hemartros. Varm, svullen, öm led efter trauma. Vid tveksamhet punktera aseptiskt. Överväg fraktur som engagerar ledytan.

Lednära erysipelas, annan mjukdelsinflammation. Noggrann, försiktig palpation. Överensstämmer utbredningsområdet med ledkapselns begränsning? Ligger svullnaden ytligt om leden/senskidorna?

Artralgi. Av patienten upplevd värk i leden, men avsaknad av objektiva fynd. Kan vara delfenomen vid en mängd olika tillstånd. Kan uppträda hos i övrigt friska individer.

Handläggning

Vid akut påkommen artrit måste septisk sådan uteslutas! Brukar gå med feber men behöver inte ha stegring av inflammatoriska parametrar. Konsultera ortoped vid osäkerhet.

Generella råd   

Indikation för sluten vård endast vid septisk artrit, gonokocksepsis samt ibland på smärtindikation vid svår gikt eller pyrofosfatartrit.

Ge patienten adekvata besked om förväntat förlopp och tid för utläkning.

Avlasta, men immobilisera ej, den inflammerade leden. Uppmuntra till aktiva rörelser trots värk. 

Symtomlindring med NSAID-preparat.

Om Septisk artrit respektive Borrelia-artrit uteslutits kan intraartikulär steroidinjektion övervägas.  

Behandling efter orsak

Diagnostisk vägledning kan får genom att veta hur många leder som är engagerade. Klicka på nedanstånde länkar för att komma till respektive översikt.

Huvudsakliken monoartriter

• Septisk artrit
• Gikt
• Pyrofosfatartrit (pseudogikt)
• Traumiterativ artrit. Monoartrit efter upprepad ovan rörelse i leden. Anamnesen ger diagnosen. Behandlingen är avlastning.
• Posttraumatisk artrit. Monoartrit 12-24 h efter direkt trauma mot leden. Hemartros ger värk, svullnad och värmeökning inom 15 min (- 2 h) efter direkt trauma mot leden. Anamnesen ger diagnosen. Vid tveksamhet om hemartros punkteras leden aseptiskt. Överväg fraktur som engagerar ledytan och uteslut detta med röntgenundersökning.

Huvudsakligen oligartriter (2-4 leder)

• Reaktiv artrit.
• Akut sarkoidos.
• Artralgi vid viros.
• Borrelia-artrit.
• Gonokocksepsis.

Huvudsakligen polyartriter (> 4 leder)

• Exacerbation av en sedan tidigare känd kronisk artrit (reumatoid artrit, psoriasisartropati m fl). Kliniken beror på grundsjukdomen. Varierande förlopp. Överväg septisk artrit vid monoartrit hos patient med destruerande kronisk ledsjukdom under behandling med immunhämmande farmaka. Om inga kontraindikationer föreligger kan en försämring annars vanligen åtgärdas med ökad NSAID-dos eller intraartikulär injektion med depå-steroider (Depo-Medrol, Kenacort-T, CelestonBifas). Högst tre större leder får injiceras vid samma tillfälle (risk för systemeffekt av steroiderna).
• Debut av kronisk artrit (reumatoid artrit, psoriasisartropati, SLE m fl). Behandlingen beror på grundorsaken och torde i princinp vara samma som vid exacerbation enligt ovan.
• Artralgi vid viros.

Uppföljning

Exacerbation av känd kronisk polyartrit hänvisas för uppföljning till ordinarie behandlande läkare.

Majoriteten av fallen med akut artrit behöver ingen uppföljning.

Symptom

Anfallsvis påkommande kraftiga smärtor i en eller flera av sensoriska KN-V grenar (2 och 3). Sekunder till en halv minuts duration. Triggerzon. Ofta flera ggr / dag. Remissioner förekommer.

Utredning

Anamnes och status.

Diagnos

Klinisk i typiska fall.

Behandling                             

1. Karbamazepin (Tegretol 50-100 mg / d, ökas till 200 mg 1×2-4). Ett alternativ är Oxcarbazepine (Trileptal) som är dyrare men har lägre toxicitet (1).
2. Tillägg (eller i stället för karbamazepin) av Lamictal (klent med studier, måste trappas in långsamt), Baklofen (troligtvis effektiv vid MS), gabapentin (inga evidens finns) eller fenytoin.
3. Perifer nervblockad med alkohol.
4. Neurokirurgi (mikrovaskulär dekompression av n trigeminus i vä ponsvinkel). Bör troligtvis vara andrahandsbehandling, ffa till yngre patient vid otillräcklig effekt av mediciner eller intolerans (1).

Referenser

1. Zakrzewska J et al: Trigeminal neuralgia. BMJ. 2015;350:h1238 doi: 10.1136/bmj.h1238 (Published 12 March 2015)

Symptom

Krypande obehag i benen vid stillaläge.

Förstärks vid trötthet, lindras av rörelse, järnbristanemi, uremi.

Utredning

Anamnes

Status

Lab: Blodstat, elstat.

Järnstatus.

Diagnos

Klinisk vid typisk bild.

Behandling

L-dopa 50-200 mg tn alt

Diazepam 5-10 mg tn

Även kallad Bell´s paralys.

ICD-10              

Bells pares G51.0

Symptom     

Perifer fascialispares (ensidig). Föregången av virala prodromaler. Ibland ”drag”.

Stelhet, domning, värk bakom örat, smakbortfall, ljudöverkänslighet.

Förändrat tårflöde.

Ramsey Hunt-sdr: VZV (bältros) i örat samtidigt.

Vid dubbesidig pares skall borrelia starkt misstänkas. Även vid ensidig. Fästingbett? EM?

Utredning

Anamnes, status (notera skillnaden mellan den centrala facialispares med bevarad rörlighet i pannan och den perifera med helt utslagen funktion i hela ansiktet).

Diagnos

Klinisk. B-serologi borrelia. LP för att konfirmera diagnos.

Behandling

Ögonsalva tn. Urglasförband.

4-8 v läkningstid. Vid uttalad Bells paralys kan kortisonbehandling korta förloppet.

Borreliabehandling vid misstanke (fästingbett, erytema migrans, andra konstigheter).

Symptom          

Gångstörning, demens, inkontinens.

Paratoni, stegrade primitivreflexer, neurasteniska symptom, trötthet, långsamhet, gäspande, kraftigt ökat sömnbehov.

Utredning         

CT/MR 

Provtappning

Infusionsmanometriskt test

Isotopcisternografi

Diagnos             

Sammanvägning av klinik, rtg och ovan nämnda test. 

Behandling      

Shuntoperation.

Symptom          

Ökat ICP: Först irritabilitet, motorisk oro, delirium, medvetandepåverkan. Därefter huvudvärk, illamående, kräkningar, staspapill, abducenspares.

Inklämning: Medvetandesänkning, stäckkramper, oculomotoriuspares, cushingeffekt, ändrat andningsmönster (ataktisk).

Diencefalon                                   Mesencefalon   Pons                    Medulla

Vakenhet           Sänkt ———————→              Coma —————————————————-→

Andning             Cheyne-Stokes ———-→            Central neurogen HV —èApneusis-cluster-apneusis

Pupiller              Små ———————–→             Vidgade, tilltagande ljusstelhet ———————-→

Doll´s eye           Ua ————————→              Tilltagande oftalmoplegi ——————————→

Pares                  Positiv babinski —————————————————————  –  –  –  -→

Tonus                 ——–→ Decortikering —————-→ Decerebrering ————–→Nedsatt

Utredning         

CT-skalle

Ev. Angio, MR-angio (sinustrombos)

Ev. LP (infektion)

Behandling     

Kontakta NK-klinik snarast!

1. Intubering (alltid medvetslös patient)
2. Hyperventilation

Efter diskussion med NK.

1. Mannitol, urea
2. Sedering tiopental
3. Steroider (vasogent ödem, ej vid trauma)

Kallas också för pseudotumor cerebri.

Drabbar typiskt ung, överviktig, kvinna.

Symptom

Tilltagande global huvudvärk.

Intrakraniella ljudupplevelser.

Synpåverkan.

Staspapiller.

Utredning         

Neuroradiologi är alltid ua.

Behandling      

Acetazolamid.

Steroider.

Vid hotad syn: Opticus-skidefenestrering eller likvoravledande shunt.

Etiologi

Tumör i anslutning till ventrikelsystemet

Foramen Monroi-cysta

Arnod-Chiari malformation

Symptom          

Plötslig huvudvärk som kan triggas av huvudrörelser, kroppslägesändringar, Valsalva, hosta. Huvudvärken försvinner vanligen lika snabbt som den kommer.

Kräkningar, dimsyn, synobskurationer (sekundkorta synbortfall).

Medvetandepåverkan och synkope förekommer i uttalade fall.

Utredning         

CT-skalle

MR hjärna inkl. kraniocervikala övergången (krävs ibland)

Behandling      

Neurokirurgi 

Symptom

EP med fokal inledning.

Progradierande neurologiska symptom.

Huvudvärk (inte så vanligt som debutsymptom).

• Gradvis ökande intensitet och frekvens.
• Förvärras av valsalva och liggande kroppställning (Väcker pat på natten/morgonen).
• Plötsliga kräkningar utan illamående.

Diagnos

Neurologstatus.

CT-hjärna.

Vid bekräftad diagnos ibland ytterligare utredning med MR.

Indelning

96-98% av alla intrakraniella tumörer tillhör följande grupper:

• Högmalignt astrocytom (däribland glioblastoma multiforme)
• Lågmalignt astrocytom
• Meningeom
• Akustikusneurinom
• Hypofystumör
• Metastaser

Behandling

Akutbehandlingen av hjärntumör är högdos steroider. T Betapred 0,5 mg, 10 + 8 st. Trappa långsamt ned när svar erhållits.

Neurokirurgi.

Prognos

Prognosen är väldigt olika beroende på vilken typ av hjärntumör det handlar om vilket måste betonas för patienten. Ibland kan prognosen vara olik trots närmast samma histopatologi.

Symptom